مقدمة للشكل النشط بيولوجيًا المسمى بيروفوسفات الثيامين (TPP) ، يلعب هذا بشكل أساسي دور الإنزيم المساعد في العمليات الخلوية المختلفة.
يتم توفير الثيامين من كل من الأطعمة النباتية ومن المملكة الحيوانية ، وهو منتشر على نطاق واسع ، ولكنه غير متوفر بشكل خاص في النظام الغذائي ؛ يتم امتصاصه في الأمعاء الدقيقة ، وهي عملية يعيقها الكحول الإيثيلي ، وينتقل في جميع أنحاء الجسم عن طريق مجرى الدم. يتركز بشكل رئيسي في الأعضاء.
يتسبب هذا النقص عادة في مرض البري بري أو متلازمات مشابهة ، وهو احتمال يمكن تجنبه بأخذ حوالي 0.4 مجم لكل 1000 كيلو كالوري ، والسمية غير محتملة ، خاصة مع الطعام وحده.
دعنا ندخل في التفاصيل.
ومجموعة أمينية.
يتكون الثيامين كيميائيًا من مشتق من البيريميدين والثيازول ، مرتبطًا بمجموعة الميثيلين.
في الجسم الحي، يخضع للفسفرة للحصول على أحادي ثنائي وثلاثي الفوسفات ؛ يعتبر بيروفوسفات الثيامين (TPP) - الذي تم الحصول عليه بفضل إنزيم سينثيتاز الثيامين بيروفوسفات - الشكل النشط بيولوجيًا.
؛ عند تركيزات منخفضة (أقل من 2 ملجم / لتر) يحدث هذا من خلال آلية النقل النشط ، بينما في الكثافات العالية يستغل الانتشار السلبي.يمكن منع هذه العملية بسبب الاستهلاك المفرط للمشروبات الكحولية ، بسبب زيادة مستوى الكحول في الأمعاء.
والكلى والكبد والدماغ وعضلات الهيكل العظمي. بالمقارنة مع الأعضاء ، فإن الأخيرة تكون أكثر فقرًا نسبيًا في الفيتامين ، ولكن نظرًا للكتلة الأعلى بشكل ملحوظ ، فإنها تحتوي على حوالي 40 ٪ من الإجمالي.
يحدث فسفرة الثيامين إلى TPP في جميع الأنسجة وبشكل رئيسي في الكبد. يتم تحفيز العملية ، كما توقعنا ، بواسطة إنزيم محدد يسمى ثيامين بيروفوسفات سينثيز ، والذي يتدخل عن طريق نقل بيروفوسفات من ATP إلى مجموعة الهيدروكسيل من الفيتامين.
أي فائض فيما يتعلق بالمتطلبات يتم التخلص منه بسرعة في البول على هذا النحو أو يتحلل بشكل مناسب.
موظفو TPP هم:
- بيروفيك ديهيدروجينيز: يحول حمض البيروفيك إلى أسيتيل- CoA ؛
- α-ketoglutaric-dehydrogenase: الذي يحول α-ketoglutarate إلى succinyl CoA ؛
- ديهيدروجينيز من أحماض ألفا الكيتونية المتفرعة السلسلة: يحول الأخير إلى أسيل CoA المقابل.
تحدث تفاعلات نزع الكربوكسيل المؤكسدة فقط في وجود أنزيم A (CoA) وحمض ليبويك و NAD ؛ decarboxylase يربط TPP ، transacetylase يربط حمض ليبويك و FAD المعتمد على ديهيدروجينيز يجدد حمض ليبويك المختزل.
ينقل Transketolase الموجود في السيتوبلازم مجموعة glycoaldehyde من بعض السكريات α-keto (xylulose 5-P ، sedoheptulose 7-P إلخ) إلى الكربون 1 (C1) لبعض الجرعات ؛ يعمل في تفاعل مسار فوسفات البنتوز لأكسدة الجلوكوز.
لوحظ دور للثيامين بخلاف الإنزيم المساعد في الخلايا العصبية ، حيث يبدو أن الشكل النشط هو TTP ؛ سيتحلل هذا بعد تحفيز العصب وسيعدل نفاذية قنوات Cl.
والقلب والدورة الدموية والعصبية. تختلف الأعراض بشكل شخصي ، وفقًا للنظام الغذائي أيضًا ، ولكن بشكل عام تكون جميعها موجودة دائمًا.يحدد نقص الثيامين الصريح مرض البري بري الذي يمكن أن يظهر في ثلاثة أشكال مختلفة:
- البري بري الجاف أو العصبي.
- ذمي الرطب البري بري.
- البري بري الدماغي.
يتجلى هذا المرض ، قبل أن يأخذ علمًا دقيقًا ، في قلة الشهية ، والوهن ، واضطرابات الجهاز الهضمي ، والوذمة (في بعض الأحيان) ، واضطرابات الحساسية ، وعدم اليقين في الحركات ، والألم والتشنجات العضلية.
يتميز مرض البري بري الجاف بالتهاب الأعصاب الذي يبدأ بمشاكل المشي ويتطور نحو شلل رخو متناظر ، خاصة في الأطراف السفلية ، مع مضاعفات ضمور العضلات واختفاء ردود الأوتار ؛ تعد التغيرات القلبية الوعائية متكررة جدًا ولكنها ذات كيان ضئيل.
في مرض البري بري الرطب ، تظهر أعراض القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي مع عدم انتظام دقات القلب ، وضيق التنفس ، والخفقان ، يليه تضخم القلب المتجانس (الفحص الإشعاعي) وقد تحدث علامات محددة لفشل القلب في شكل وذمة ؛ يمكن أن يؤدي قصور القلب إلى الموت المفاجئ.
يعد مرض البري بري الدماغي الشكل الأكثر شيوعًا في البلدان الصناعية المرتبط بتعاطي الكحول (متلازمة فيرنيك كورساكوف أو اعتلال دماغ فيرنيك). يتميز بعلامات نفسية (ارتباك الزمكان ، اللامبالاة ، الارتباك ، التنميل) ، المظاهر العصبية (شلل العين ، ترنح ، رأرأة) وغالبًا ما يرتبط باعتلال الأعصاب المتعدد.
يمكن أن يحدث البري بري أيضًا عند الرضع (2-6 أشهر من العمر) ، خاصةً إذا كانت الرضاعة الطبيعية من أمهات يفتقرن إلى الثيامين ، مع فقدان الشهية ، والتقيؤ ، والإسهال ، واضطرابات النوم ، والزرقة ، وعدم انتظام دقات القلب ، والتشنجات. له مسار خاطف ، بسبب قصور القلب ، إذا لم تتدخل بسرعة مع العلاج المناسب.
يمكن أن تسبب الجرعات العالية الصداع والتشنجات والضعف وعدم انتظام ضربات القلب وردود الفعل التحسسية.
تم اكتشاف اثنين من الإنزيمات المضادة للثيامين في الأنسجة الحيوانية والنباتية: الثياميناز الأول والثياميناز الثاني. Thiaminase I مسؤول عن بعض حالات نقص الفيتامينات في البلدان التي يتم فيها استهلاك الأسماك النيئة وعن شلل Chastek ، الذي يؤثر على حيوانات المنك والثعالب التي تتغذى على أحشاء الحيوانات. يمكن أن يسبب الثياميناز 2 ، الذي تنتجه البكتيريا المعوية بشكل رئيسي ، نقص فيتامين أيضًا في بعض الحالات.
(على وجه الخصوص الخنازير) ومخلفاتها وبيضها وحبوبها (التي تعد المصدر الرئيسي للعديد من السكان) والبقوليات.تعتبر الحبوب الكاملة أكثر ثراءً بالثيامين حيث تتركز بشكل أساسي في القشرة وفي perisperm من caryopsis ، والتي يتم التخلص منها بدلاً من ذلك أثناء الطحن والغربلة.
في الأرز المسلوق ، يكون محتوى الثيامين أعلى منه في الأرز المصقول ، لأنه قبل تكريره يخضع لعملية تكنولوجية تسمح بنقل الفيتامين من الطبقات الخارجية نحو السويداء.
وبالتفصيل الكربوهيدرات ، مع الأخذ في الاعتبار أيضًا صعوبة الوصول إلى الحصة الموصى بها ، يشير الأخير إلى كمية الطاقة المستهلكة وبشكل أكثر تحديدًا إلى 1000 سعرة حرارية من الحصة.
وفقًا لـ LARN (مستويات المغذيات الموصى بها للسكان الإيطاليين) ، فإن الحصة الموصى بها هي 0.4 مجم / 1000 كيلو كالوري ، مع التوصية بعدم الانخفاض إلى أقل من 0.8 مجم في البالغين مع استهلاك طاقة أقل من 2000 كيلو كالوري / يوم.
