القماءة

تعريف القماءة

مع مصطلح "القماءة" يحدد علم الأمراض الناجم عن النقص الكبير في هرمونات الغدة الدرقية ، والذي ينتج بدوره عن الغياب التام للغدة الدرقية (الغدة الواقعة أسفل تفاحة آدم) أو بسبب عجز وظيفي في نفس الشيء ، مما يجعلها غير قادرة على تصنيع الهرمونات المذكورة أعلاه: Thyroxine (T4) و Triiodothyronine (T3).

تصنيف

في حالة القماءة الشديدة ، يمكن أن تكون الغدة الدرقية غائبة تمامًا (قماءة الغدة الدرقية): عندما تحدث المظاهر المرضية بالفعل في الجنين ، أو في أي حال في الأيام الأولى من الحياة ، فإننا نتحدث عن القماءة الخلقية أو تايروبريفو. إذا حدثت القماءة في وقت لاحق ، فمن المحتمل أن السبب يكمن في نقص اليود الحاد في النظام الغذائي (القماءة المستوطنة) أو يعتمد على ورم في الغدة الدرقية أو ، مرة أخرى ، على "الاستئصال الجراحي للنفس". وهناك شكل آخر من أشكال القماءة يسمى معروف: في هذه الحالة ، على الرغم من ندرتها ، ينتقل المرض وراثيًا من الآباء إلى الأبناء.

أعراض

الكريتينية مرض خطير من جميع النواحي: في الواقع ، يؤدي نقص هرمونات الغدة الدرقية ، بالفعل في المرحلة الجنينية ، إلى تطور غير طبيعي للأعصاب. وبالتالي ، فإن الألياف العصبية متصلة في الدماغ بطريقة عشوائية وخاطئة وغير منتظمة ، والضرر ، الذي لا يمكن تداركه عندما لا يتم علاجه على الفور ، هو المسؤول عن نمو العظام والمفاصل المرضية تمامًا ، المرتبط بالتقزم والصمم.
يميل الأطفال المصابون بالقماءة إلى الإصابة باليرقان ، وتغيرات في بنية العظام ، وفتق سري ، وخاصة الشفتين والجفون السميكة ، وخروج اللسان ، وتقشر الجلد ، ورأس متطور للغاية ، وجبهة مجعدة ، وفم نصف مفتوح. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني معظم الأطفال المصابين من القماءة تغذية بشكل صحيح.
أطفال كريتين (الذين يعانون من القماءة) لديهم مظهر غير لائق للأسف ، مع تضخم الغدة الدرقية واضح بشكل خاص ، وأنف مسطح ولكن متطور بشكل ملحوظ ، وجفاف جلدي (جلد جاف) ، وشعر قليل جدًا وبطن بارز جدًا.
عند البالغين ، يتطور المرض ويؤدي إلى زيادة غير طبيعية في الوزن ، وإدراك خاص للبرد ونقص عقلي ملحوظ ، مرتبط بتغيرات الحالة المزاجية (غالبًا ما يبدو الحمقى مرضى ومكتئبين) ، ويشكون من اضطرابات الدورة الشهرية وآلام شديدة في العضلات.
يعاني جميع المرضى المصابين أيضًا من ضعف نمو الدماغ.

القماءة المستوطنة

يُطلق على الكريتينية اسم "المستوطنة" لتسليط الضوء على انتشار المرض. في الواقع ، وخاصة في الماضي ، كان تضخم الغدة الدرقية (نموذجي للكريتين) منتشرًا بشكل خاص بسبب نقص اليود في النظام الغذائي ، وبالتالي في الطعام والماء. من الواضح كيف أن الكمية غير الكافية من اليود تمنع الغدة الدرقية من تخليق T3 و T4 بكميات كافية: يؤدي هذا إلى تشغيل آلية متسلسلة تتضمن الإفراط في إنتاج هرمون تحفيز الغدة الدرقية TSH (للتعويض عن نقص T3 و T4) ، والتي يتبع التطور غير الطبيعي للغدة الدرقية (تضخم الغدة الدرقية).
حددت منظمة الصحة العالمية القماءة المستوطنة كمجموعة من التشوهات التنموية النفسية الجسدية التي تتميز بتضخم الغدة الدرقية ، والعجز العقلي ، وفجوات الكلام والسمع ، وعدم القدرة على الحفاظ على الوضع المستقيم ، وفشل النمو ، وقصور الغدة الدرقية الملحوظ.
تم تقسيم القماءة المستوطنة ، بسبب تعقيدها العرضي ، إلى فئتين فرعيتين:

• القماءة المخاطية: مرض نموذجي في زائير ، حيث يسجل مرضى كريتين فشل نمو ملحوظ ، آثار الغدة الدرقية ، تغير هرموني قوي (T4 منخفض للغاية ، TSH مرتفع للغاية) مع تخلف عقلي غير محسوس (تقريبًا).
• القماءة العصبية: علم الأمراض النموذجي لبلدان غينيا الجديدة ، حيث يُظهر الأشخاص المصابون بالكريتين عجزًا عقليًا واضحًا ، والحول ، واضطراب المشية ، وعدم القدرة على الحفاظ على الوضع المستقيم. لا يقدم هؤلاء المرضى انخفاضًا ملحوظًا في T3 و T4 ، وكمية هرمون TSH أعلى بقليل من المستويات الفسيولوجية.

العلاجات

يبدو أن العلاج في الوقت المناسب للقماءة عنصر مهم للغاية في اختفاء (أو تخفيف) الأعراض الناتجة عن المرض. الطفل المستقبلي: بشكل عام علاج يعتمد على T3 و T4 ، بالفعل من المراحل الأولى من نمو الجنين يمكن أن تكون حاسمة في تجنب العجز في النمو.
تتضح الأهمية المطلقة لعلاج المرض لدى النساء المصابات بتضخم الغدة الدرقية أثناء الحمل.
تصحيح نقص اليود ونقص اليود ضروري لتصحيح الاضطرابات الجسدية والنفسية للمرض في الوقت المناسب.
إذا كان من ناحية ، للأسف ، فإن الشخص الذي يعاني من الفدامة سيضطر إلى تناول هرمونات الغدة الدرقية مدى الحياة ، مع إيلاء اهتمام خاص للنظام الغذائي ، من ناحية أخرى ، لحسن الحظ ، سيكون قادرًا على ضمان حياة صحية وسلمية ، أثناء خضوعه فحوصات دورية.

الوقاية

في العالم الثالث ، تنتشر القماءة على نطاق واسع ، على عكس البلدان الصناعية. يؤدي الافتقار إلى "التعليم الكافي وعادات الأكل غير الصحيحة إلى تفاقم الاضطراب الموجود بالفعل في تلك المناطق التي لا تزال فيها القماءة المستوطنة شكلاً خطيرًا للغاية.
تعتمد الوقاية من القماءة بشكل أساسي على تصحيح النظام الغذائي ، وإمكانية تناول هرمونات الغدة الدرقية ومراقبة الأعراض.
من المؤكد أن تفضيل الأطعمة الغنية باليود هو ممارسة فعالة للغاية في الوقاية من القماءة: إنها قاعدة جيدة ، في الواقع ، لتذوق الأطعمة الغنية بالملح الغني باليود ، وتفضيل الأطعمة الغنية بهذا المعدن المهم للغاية ، مثل أسماك البحر والقشريات والبيض والحليب واللحوم وقبل كل شيء الطحالب البنية.
أتاح العلاج الوقائي باستخدام الملح المعالج باليود القضاء تمامًا على الفدامة في سويسرا ، وهو مرض منتشر حتى النصف الثاني من القرن العشرين.

ملخص

لإصلاح المفاهيم ...

مرض

القماءة

وصف

علم الأمراض الناجم عن نقص هرموني كبير ، ينتج ، بدوره ، عن الغياب التام للغدة الدرقية أو بسبب عجز وظيفي لها

تصنيف كريتينية

• فماء الغدة الدرقية (شكل حاد من القماءة)
• القماءة الخلقية أو الدرقية
• القماءة المستوطنة (القماءة المخاطية والقماءة العصبية)
• فماء الأسرة

صورة أعراض القماءة

• المرحلة الجنينية: نمو غير طبيعي للأعصاب (تتصل الألياف العصبية في الدماغ بطريقة عشوائية وخاطئة وغير منتظمة) ، والصمم والبكم ، والتقزم
• أطفال: يرقان ، تغيرات في بنية العظام ، فتق سري ، خاصة سماكة الشفتين والجفون ، خروج اللسان ، تقشر الجلد ، رأس متطور للغاية ، جبين متجعد وفم نصف مفتوح
• طفولة: مظهر أخرق للأسف ، تضخم الغدة الدرقية ، أنف مسطح ، جفاف ، بطن بارز جدا ، شعر قليل جدا
• الكبار: زيادة غير طبيعية في الوزن ، الإحساس بالبرد ، قصور عقلي ملحوظ ، تغيرات المزاج ، الحيض غير المنتظم وآلام شديدة في العضلات

القماءة المستوطنة

تصنع الغدة الدرقية كمية غير كافية من T3 و T4 ← فرط إنتاج TSH ← تطور غير طبيعي للغدة الدرقية

العلاجات الممكنة للقماءة

• علاج القماءة في الوقت المناسب بالفعل خلال مرحلة الجنين
• الشفاء الفوري من القماءة: النمو الصحي للجنين
• العلاج القائم على T3 و T4 ، منذ المراحل الأولى لتطور الجنين
• علاج المرض أثناء الحمل
• تصحيح نقص اليود
• تناول مدى الحياة من هرمونات الغدة الدرقية
• اهتمام خاص بالنظام الغذائي

منع القماءة

تعتمد الوقاية من القماءة بشكل أساسي على تصحيح النظام الغذائي ، وإمكانية تناول هرمونات الغدة الدرقية ومراقبة الأعراض:

• تفضل الأطعمة الغنية باليود ، مثل أسماك البحر والقشريات والبيض والحليب واللحوم وقبل كل شيء الطحالب البنية
• قم بتتبيل الأطعمة بالملح الغني باليود