التهاب الكبد المناعي الذاتي

نتحدث عن التهاب الكبد المناعي الذاتي عندما يتأثر الكبد بعملية التهابية بسبب هجوم الخلايا المناعية غير الطبيعية ، فهذه الخلايا بدلاً من الدفاع عن الكائن الحي كما يحدث في الأشخاص الأصحاء ، تهاجم الكبد وتتلفه.
لا تزال المحفزات الدقيقة غير معروفة.

الشكل: تخطيطي لهجوم الأجسام المضادة الذاتية على خلايا الكبد. من الموقع: aboutkidshealth.ca

يرى بعض الباحثين أن بعض العوامل تلعب دورًا أساسيًا ؛ من بين هؤلاء ، الأكثر دراسة هي الاستعداد الوراثي ، والاتصال المباشر ببعض العوامل المعدية وتناول أدوية معينة.
تتعدد أعراض التهاب الكبد المناعي وتشمل اليرقان والأورام العنكبوتية والبول الداكن والتعب وانقطاع الطمث (عند النساء).
من أجل التشخيص الصحيح ، يلزم إجراء اختبارات الدم وخزعة الكبد.
من الصعب التعافي الدائم ، لدرجة أن العلاجات الستيرويدية والمثبطة للمناعة غالبًا ما تستمر مدى الحياة.

ما هو التهاب الكبد المناعي الذاتي؟

التهاب الكبد المناعي الذاتي هو التهاب في الكبد ينشأ نتيجة خلل في جهاز المناعة.
في الواقع ، يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الكبد المناعي الذاتي من ضعف أداء الجهاز المناعي ، وبدلاً من مجرد القيام بوظائفه الدفاعية الطبيعية ، يهاجم الكبد ويتلفه.
التهاب الكبد المناعي الذاتي له جميع دلالات الاضطراب المزمن ، حيث أن شذوذ الجهاز المناعي الذي يميزه ، بمجرد ظهوره ، يكون ثابتًا وقادرًا على الاستمرار لبقية الحياة.

نظام المناعة وأمراض المناعة الذاتية

جهاز المناعة هو الحاجز الدفاعي للكائن الحي ضد التهديدات القادمة من البيئة الخارجية ، مثل الفيروسات والبكتيريا والطفيليات وما إلى ذلك ، ولكن أيضًا من الداخل ، مثل الخلايا المجنونة (الورم) أو المعطلة.

يتكون جهاز المناعة من "جيش" من الخلايا والبروتينات السكرية التي تعتبر فعالة جدًا وعدوانية جدًا تجاه أولئك الذين يمثلون خطرًا محتملاً.
في بعض الأفراد ، لأسباب غير معروفة أو غير واضحة في كثير من الأحيان ، يمكن أن يخضع الجهاز المناعي لتغيير يجعله يهاجم بعض الخلايا السليمة تمامًا من الكائن الحي ، ويهاجمها. كل هذا يمكن أن يسبب ضررًا ، وأحيانًا خطيرًا جدًا ، لأعضاء وأنسجة الجسم المختلفة. يميز هذا السلوك غير الطبيعي للجهاز المناعي ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية.

أنواع التهاب الكبد في جهاز المناعة الذاتية

حدد الأطباء نوعين رئيسيين من التهاب الكبد المناعي الذاتي:

• التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع الأول ، أو التهاب الكبد المناعي الذاتي الكلاسيكي ، وهو النوع الأكثر شيوعًا ، ويمكن أن يظهر في أي عمر وفي أكثر من 50٪ من الحالات يكون مصحوبًا بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل التهاب الغدة الدرقية والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب القولون التقرحي.
• التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 2 هو النوع الأكثر شيوعًا بين الشباب (خاصة النساء) وهو أكثر حدة بشكل عام من النوع السابق ، كما يحدث مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى على غرار النوع 1.

الوبائيات

التهاب الكبد المناعي الذاتي مرض غير شائع: وفقًا لمصدر أنجلو ساكسوني موثوق ، في الواقع ، فإنه يصيب شخصًا واحدًا من كل 10000 شخص. كما أنه أكثر شيوعًا بين النساء ، سواء فيما يتعلق بالتهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 1 والنوع 2. لم يتم العثور على اختلافات بين المجموعات العرقية المختلفة ، لذلك فإن معدل الإصابة به تقريبًا في جميع أنحاء العالم.

أسباب التهاب الكبد المناعي الذاتي

لقد شرحنا كيف أن التهاب الكبد المناعي الذاتي ناتج عن خلل في جهاز المناعة ، والذي يهاجم الكبد كما لو كان يمثل تهديدًا للكائن الحي ، ويبقى الآن أن نفهم ما هي أسباب هذا الشذوذ.
في الوقت الحالي ، لا تزال الأسباب الدقيقة التي أدت إلى "اضطراب" جهاز المناعة غير واضحة ؛ يجادل بعض الباحثين بأن التهاب الكبد المناعي الذاتي هو نتيجة مجموعة من عدة عوامل ، بما في ذلك الاستعداد الوراثي العائلي ، والاتصال بعوامل معدية معينة وتناول أدوية معينة.

عوامل الخطر

هم الأكثر عرضة للإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي:

• نساء
• أولئك الذين أصيبوا بعدوى بكتيرية أو فيروسية معينة.
• أولئك الذين استخدموا بعض الأدوية ، مثل مينوسكلين (مضاد حيوي) وأتورفاستاتين (دواء يستخدم لخفض الكوليسترول).
• من يعاني أحد الوالدين أو الأشقاء من نفس المرض. وقد دفع هذا الباحثين إلى الاعتقاد بأن الاستعداد الوراثي العائلي ضروري للمرض.
• أولئك الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

الأعراض والعلامات والمضاعفات

هجوم الجهاز المناعي الذي يضر الكبد يؤدي إلى التهاب مزمن وتدهور خلايا الكبد. يمكن أن تكون مظاهر هذا الضرر أكثر أو أقل خطورة ومفاجئة إلى حد ما: بعض المرضى ، في الواقع ، يعانون من أعراض شديدة ومفاجئة ، بينما يعاني البعض الآخر من اضطرابات خفيفة مع ظهور تدريجي للغاية.

الشكل: اليرقان

بالتفصيل ، العلامات والتعبيرات المرضية التي تميز التهاب الكبد المناعي الذاتي هي:

• الشعور بالتعب
• ألم منتشر في البطن
• الم المفاصل
• مثير للحكة
• اليرقان. في وجود اليرقان ، يتحول لون الجلد والصلبة في العين إلى لون أصفر. هذا بسبب زيادة مستويات البيليروبين في الدم.
• تضخم الكبد
• الأورام الوعائية العنكبوتية. الورم الوعائي هو ورم حميد في الغالب ، يمكن أن يؤثر على الأوعية الدموية والأوعية اللمفاوية والأوعية الصفراوية. الورم الوعائي العنكبوتي هو علامة نموذجية على التهاب الكبد.
• الغثيان والقيء
• فقدان الشهية
• أنواع مختلفة من الطفح الجلدي. مصطلح الطفح الجلدي مرادف للطفح الجلدي أو الطفح الجلدي.
• البول الداكن
• انقطاع الطمث عند النساء. انقطاع الطمث هو قلة الحيض.

أمراض المناعة الذاتية المصاحبة

يرتبط التهاب الكبد المناعي الذاتي في كثير من المرضى بأمراض أخرى من مسببات المناعة الذاتية ، وبعضها خطير للغاية ، ووفقًا لبعض الباحثين ، فإن هذه العلاقة تبعية (أي أن هناك رابطًا ما) ، ولكن في هذا الصدد لا يوجد دليل ملموس حتى الآن.
أمراض المناعة الذاتية ذات الصلة هي:

• فقر الدم الخبيث: يشير مصطلح الأنيميا إلى نقص خلايا الدم الحمراء ، ويحدث فقر الدم الخبيث عندما تهاجم خلايا معينة في جهاز المناعة أحد العوامل الأساسية لتكوين خلايا الدم الحمراء (وتتلف) دون سبب محدد.
• فقر الدم الانحلالي: في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي ، يقوم جهاز المناعة بتدمير خلايا الدم الحمراء ويقوم بذلك بمعدل أسرع من إنتاجها.
• التهاب القولون التقرحي. ينتمي إلى ما يسمى بأمراض الأمعاء الالتهابية ، ويؤثر على الأمعاء الغليظة ويسبب الإسهال وآلام البطن.
• التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي (أو التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو). هدف الجهاز المناعي ، في هذه الحالة ، هو الغدة الدرقية.
• التهاب المفاصل الروماتويدي: يقوم جهاز المناعة في مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي بمهاجمة المفاصل مما يسبب الألم والتورم والتصلب والإعاقات الحركية المختلفة.
• مرض الاضطرابات الهضمية. ينتج مرض الاضطرابات الهضمية عن رد فعل سلبي على الغلوتين (بروتين موجود في العديد من الحبوب) ، والذي تهاجمه خلايا الجهاز المناعي لسبب غير مفهوم. العدوان يحدث في الأمعاء وينطوي على تدهور جدران الأمعاء.

المضاعفات

إذا تُرك التهاب الكبد المناعي الذاتي دون علاج ، فقد يتحول إلى تليف الكبد.

تشمع الكبد هو مرض خطير جدًا في الكبد يتسم بموت خلايا الكبد السليمة واستبدالها لاحقًا بنسيج ندبي.

النتيجة المحتملة لتليف الكبد

• ارتفاع ضغط الدم الكبدي
• دوالي المريء
• استسقاء
• قصور كبدي
• سرطان الكبد

يمكن أن يكون لهذا عدة عواقب: تغيير في تدفق الدم إلى الكبد (والذي يؤدي بعد ذلك إلى ما يسمى بارتفاع ضغط الدم البابي وما يسمى بدوالي المريء) ، وتجمع غير طبيعي للسوائل في التجويف البريتوني (الاستسقاء) ، وانخفاض في الكبد. وظيفة (فشل الكبد) وأخيراً ورم في الكبد.

متى ترى الطبيب؟

نظرًا لأن بعض أعراض التهاب الكبد المناعي الذاتي هي نفس أعراض أمراض أخرى أقل خطورة وأقل إثارة للقلق ، لا يدرك المصابون دائمًا ما الذي يعانون منه.
ومع ذلك ، فإن المظاهر مثل اليرقان والبول الداكن والأورام الوعائية العنكبوتية وانقطاع الطمث كلها تدل على اضطراب مرضي يستحق التحليل باختبارات تشخيصية مناسبة.

تشخبص

لتشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي ، لا يكفي الفحص البدني (أي تحليل العلامات والأعراض التي يشكو منها المريض). في الواقع ، من الضروري تحليل تكوين دم المريض وجمع عينة صغيرة من الخلايا من مريض أمراض الكبد (خزعة الكبد).

تحاليل الدم

تشكل الأجسام المضادة ، أو الغلوبولين المناعي ، قسمًا من جيش المناعة. هذه البروتينات الخاصة ، في ظل الظروف العادية ، تقاوم فقط التهديدات التي تأتي من البيئة الخارجية ، بينما في حالات مثل التهاب الكبد المناعي الذاتي ، تصبح السبب الرئيسي لالتهاب الكبد . بمجرد استدعائها للعمل ، تتخذ الأجسام المضادة خصائص مختلفة اعتمادًا على العدو أو ، في حالة الإصابة بأمراض المناعة الذاتية ، على العضو الذي تهاجمه.
يحتوي دم الشخص المصاب بالتهاب الكبد المناعي الذاتي على أجسام مضادة خاصة ، تختلف تمامًا عن الأجسام المضادة الموجودة في دم الشخص المصاب بالتهاب الكبد الفيروسي. يسمح هذا لأولئك الذين يحللون محتوى الدم بتتبع السبب الدقيق لالتهاب الكبد واستبعاد الأسباب الأخرى.

أمراض الكبد

تتكون خزعة الكبد من جمع عينة صغيرة من خلايا الكبد وتحليلها لاحقًا في المختبر.
هذا الاختبار هو أفضل طريقة لتشخيص التهاب الكبد وتحديد أسبابه وخطورته ، ويكون الإجراء غازيًا بعض الشيء ، حيث يتم إدخال إبرة كبيرة إلى حد ما في مكان وجود الكبد.

علاج نفسي

الطريقة الوحيدة لمواجهة آثار التهاب الكبد المناعي الذاتي (سواء كان النوع 1 أو النوع 2) بأي طريقة هي إبطاء ، إن لم يكن إيقاف ، رد الفعل الضار الذي بدأه الجهاز المناعي. لتحقيق هذا الهدف العلاجي ، يتم مساعدة فئات مختلفة من الأدوية ، مثل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.
إذا فشل العلاج الدوائي لسوء الحظ وأدى التهاب الكبد إلى تليف الكبد الحاد ، تصبح زراعة الكبد أساسية لبقاء المريض.لسوء الحظ ، حتى مع العلاجات المناسبة ، فإن فرص الشفاء التام من التهاب الكبد المناعي تكون ضعيفة للغاية.

العلاجات الصيدلانية

الأدوية الرئيسية التي يتم تناولها لعلاج التهاب الكبد المناعي الذاتي هي:

• بريدنيزون. بريدنيزون هو مضاد قوي للالتهابات ينتمي إلى فئة أدوية الكورتيكوستيرويد. في بداية العلاج ، يتم إعطاؤه بجرعات عالية ؛ ثم يتم تقليله تدريجياً على مدار الأسابيع حتى الوصول إلى الحد الأدنى من الجرعة الفعالة ، والتي يتم الحفاظ عليها لمدة 18-24 شهرًا على الأقل. المرض ، يمكن أن يستمر التجنيد أيضًا مدى الحياة.
  لسوء الحظ ، يمكن أن يسبب تناول بريدنيزون لفترات طويلة (أو أي كورتيكوستيرويد آخر) آثارًا جانبية خطيرة ، مثل مرض السكري وهشاشة العظام وارتفاع ضغط الدم وإعتام عدسة العين وزيادة الوزن وما إلى ذلك.
• الآزوثيوبرين: الآزوثيوبرين مثبط للمناعة ، أي دواء يضعف جهاز المناعة. يؤخذ لإبطاء الضرر الذي يلحق بالكبد بواسطة الأجسام المضادة وخلايا الجهاز المناعي الأخرى. في كثير من الأحيان ، يتم وصفه بالاشتراك مع بريدنيزون لتقليل جرعات الأخير.
  أولئك الذين لديهم جهاز مناعي ضعيف هم أكثر هشاشة وأكثر عرضة للإصابة بالعدوى ، لذلك يجب على أولئك الذين يتناولون الآزاثيوبرين (أو أي مثبط مناعي آخر) أن يحرصوا على عدم تكرار البيئات المزدحمة أو الأشخاص الذين يعانون من بعض الأمراض المعدية (على سبيل المثال ، حتى المبتذلة الموسمية) أنفلونزا).
  يمكن أن يستمر علاج الآزوثيوبرين أيضًا مدى الحياة.

إذا كان بريدنيزون و / أو آزاثيوبرين غير فعالين ، فيمكن استخدام مثبطات مناعة أكثر فعالية مثل ميكوفينولات وسيكلوسبورين وتاكروليموس.

انتباه: التحسن الواضح في الأعراض لا يعني بالضرورة الشفاء من التهاب الكبد المناعي الذاتي ، لذلك في حالة وجود انخفاض كبير في الأعراض ، لا ينصح بالتوقف عن العلاج الدوائي دون إشارة دقيقة من الطبيب.

عملية زرع الكبد

في حالة وجود التهاب الكبد المناعي الذاتي ، يشار إلى زراعة الكبد عندما لا تعطي العلاجات الدوائية النتائج المرجوة وعندما يعاني المريض من فشل الكبد (تليف الكبد الحاد).

زراعة الكبد هي الجراحة التي يتم فيها استبدال الكبد المتضرر بشكل لا يمكن إصلاحه بآخر سليم ، قادم من متبرع متوافق.
بفضل القدرات غير العادية للشفاء الذاتي للكبد ، يمكن أن يكون الشخص الذي يُؤخذ منه الكبد أيضًا فردًا حيًا (ملحوظة: في هذه الحالات ، من الواضح ، لا يتم استخراج العضو بأكمله ، ولكن جزء صغير فقط).

بعض النصائح

نظرًا لأن التهاب الكبد المناعي الذاتي حالة مزمنة يصعب قبولها ، ينصح الطبيب المريض ، من أجل مصلحته ، بما يلي:

• اكتشف ما هو المرض الذي تعاني منه.
• تناول طعامًا صحيًا ومارس الرياضة (من الواضح أنها مناسبة لصحتك).
• لا تشرب الكحول لأي سبب.
• لا تقطع العلاج إلا بناء على نصيحة طبية.
• اطلب الدعم من الأصدقاء والعائلة.
• اتصل ببعض مجموعات الدعم لمرضى التهاب الكبد.

المراجع

التهاب الكبد المناعي الذاتي هو اضطراب مزمن يؤثر بشدة على نوعية حياة المرضى ومن النادر التعافي منه بشكل دائم.

عادة ، يضطر المصابون إلى تناول الأدوية (بريدنيزون وآزاثيوبرين) لفترات طويلة من الزمن ، إن لم يكن مدى الحياة.
علاوة على ذلك ، عندما تفشل العلاجات الدوائية ، يصبح الوضع أكثر تعقيدًا ، ويتحول التهاب الكبد المناعي الذاتي إلى تليف الكبد ، ويلزم زرع الكبد.