عمومية
الخرف هو أمراض تنكسية عصبية في الدماغ ، والتي تظهر عادة في سن الشيخوخة (ولكن هناك استثناءات) مسببة تدهورًا تدريجيًا في القدرات المعرفية للشخص.
لم يتم بعد توضيح أسباب الخرف بشكل كامل. في الوقت الحالي ، الشيء الوحيد المؤكد هو أن موت الخلايا العصبية في الدماغ و / أو عطلها على مستوى الاتصال بين الخلايا هو الذي يسبب ظهورها.
يمكن أن يُظهر المصاب بالخرف مجموعة واسعة من الأعراض والعلامات ؛ هذه تختلف حسب المنطقة المصابة من الدماغ.
لسوء الحظ ، فإن العديد من أشكال الخرف غير قابلة للشفاء. في الواقع ، لا يوجد حتى الآن علاج قادر على عكس أو على الأقل إيقاف عملية التنكس العصبي المسؤولة عنها.
ما هو الخرف؟
الخرف هو المصطلح الطبي المستخدم للإشارة إلى مجموعة من الأمراض التنكسية العصبية للدماغ ، وهي نموذجية للشيخوخة (ولكن ليس حصريًا لكبار السن) ، والتي تنطوي على تقليص تدريجي ، وغير قابل للإصلاح دائمًا ، للكليات الفكرية للشخص.
تصنيف الخرف
نظرًا لوجود العديد من أنواع الخرف المختلفة ، فقد ناقش الأطباء ذوو الخبرة في الأمراض التنكسية العصبية منذ فترة طويلة ما يمكن أن يكون أفضل طريقة لتصنيفها.
اليوم ، التصنيفات المحتملة هي أكثر من تصنيف واحد ولديها دائمًا ، كمعامل للتمييز ، خاصية عامة مشتركة ، مثل:
- منطقة الدماغ المتأثرة بالتنكس العصبي (ملحوظة: من أجل التنكس العصبي تعني عملية تؤدي إلى فقدان الخلايا العصبية تدريجيًا).
وفقًا لهذه المعلمة ، ينقسم الخرف إلى قشري وتحت قشري (أو تحت قشري).
الخَرَف القشري هو الخَرَف الذي ينشأ نتيجة تلف القشرة الدماغية ، أي الطبقة الصفيحية الخارجية من الدماغ.
الخَرَف تحت القشري هو تلك التي تظهر بعد تدهور جزء الدماغ الموجود تحت القشرة الدماغية.
- قابلية الانعكاس أو عدم إمكانية عكس الخَرَف.
وفقًا لهذه المعلمة ، ينقسم الخرف إلى قابل للعكس ولا رجعة فيه.
الخَرَف القابل للانعكاس هو الحالات التي يوجد فيها إمكانية للشفاء أو على الأقل تراجع الأعراض. هناك القليل من هذه الخصائص وغالبًا ما ترتبط بحالات مرضية تؤثر على أعضاء أو أنظمة أخرى.
الخَرَف الذي لا رجعة فيه هو الخَرَف غير القابل للشفاء والذي يميل إلى التدهور التدريجي الذي لا يرحم (في الواقع ، يُطلق عليه أيضًا اسم التدريجي). لسوء الحظ ، فإنهم يمثلون غالبية أنواع الخرف.
- الاعتماد أو غير ذلك على الدول المهووسة الأخرى.
وفقًا لهذه المعلمة المميزة ، ينقسم الخرف إلى ابتدائي وثانوي.
الخَرَف الأولي هو الخَرَف الذي لا ينشأ عن أي "حالة مرضية أخرى.
الخَرَف الثانوي هو تلك التي تظهر بعد أمراض أخرى ، ذات طابع عصبي (على سبيل المثال ، التصلب الجانبي الضموري أو مرض باركنسون) ، أو الصدمات (على سبيل المثال ، بعد الضربات المتكررة على الرأس) أو من نوع آخر (الأوعية الدموية ، المعدية ، إلخ).
أنواع الخرف
كما ذكرنا سابقًا ، أنواع الخرف عديدة. فيما يلي قائمة بالأهم:
- مرض الزهايمر
- الخرف الوعائي
- الخرف المصحوب بأجسام ليوي
- الخرف الجبهي الصدغي
- خرف الملاكمة
- الخرف المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية
- مرض هنتنغتون
- التنكس القشري القاعدي
- مرض كروتزفيلد جاكوب
- متلازمة Gerstmann-Sträussler-Scheinker
إذا أخذنا على سبيل المثال مرض الزهايمر - أكثر أشكال الخرف شهرة - يمكن تصنيف هذا المرض على أنه خَرَف قشري ، وخرف أولي لا رجعة فيه.
خرف الأطفال
لا يؤثر الخرف على البالغين فقط.
هناك ، في الواقع ، بعض الأمراض التي يتحملها الأطفال حصريًا (الخرف الطفولي).
هذه الأمراض العصبية التنكسية نادرة جدًا وتعتمد على وجود طفرة وراثية على مستوى بعض الجينات الأساسية.
من بين أنواع الخرف المعروفة لدى الأطفال ، أشهرها: مرض Niemann-Pick ، ومرض Batten ، ومرض Lafora (أو Lafora body).
عدم وجود عيوب
يود الأطباء الإشارة إلى أنه على الرغم من التسبب في نفس الأعراض ، لا ينبغي اعتبار الحالات التالية خَرَفًا:
- التدهور المعرفي المرتبط بالتقدم في العمر.
مع تقدم الإنسان في العمر ، يخضع دماغه لعملية ارتداد طبيعية ، في الواقع ، يقلل حجمه ببطء ويفقد العديد من الخلايا العصبية ولم يعد ينقل الإشارات العصبية بكفاءة. - ضعف إدراكي خفيف (أو ضعف).
يتميز بتنكس عصبي أقل عمقًا من الخرف ، وغالبًا ما يتوقع الأخير. - الاكتئاب كاضطراب نفسي.
في حالة الاكتئاب ، لا تكون الاضطرابات ناتجة عن تنكس في الدماغ ؛ السقالة العصبية ، في الواقع ، سليمة. - الوهم.
إنه اضطراب نفسي ، يحدث أحيانًا بسبب تناول بعض الأدوية ، ولكن مع ذلك يمكن علاجه.
الوبائيات
وفقًا لإحصائية أمريكية من عام 2010 ، هناك حوالي 36 مليون شخص في العالم يعانون من الخرف: من بين كل هؤلاء الأفراد ، 3٪ تتراوح أعمارهم بين 65 و 74 عامًا ، و 19٪ بين 75 و 84 عامًا وأكثر من النصف لديهم أعمار 85 وما فوق.
يتأثر معظم المصابين بالخرف في العالم (50-70٪) بمرض الزهايمر (الشكل الأكثر شيوعًا للخرف عند البشر) ، 25٪ بسبب الخرف الوعائي ، 15٪ بالخرف مع أجسام ليوي والنسبة المئوية المتبقية من أشكال أخرى معروفة من الخرف .
في إيطاليا ، تتراوح نسبة مرضى الخرف بين 1 و 5٪ من الأشخاص فوق سن 65 و 30٪ ممن تزيد أعمارهم عن 80 عامًا.
بالنظر إلى الزيادة المستمرة في متوسط العمر المتوقع ، يتوقع الخبراء أنه في عام 2020 سيكون هناك حوالي 48 مليون شخص في العالم يعانون من أحد أشكال الخرف.
الأسباب
أسباب الخرف لم يتم تحديدها بعد بشكل مؤكد وواضح. علاوة على ذلك ، فإن الدماغ البشري هو بنية معقدة للغاية وصعبة الدراسة.
الحقيقة الوحيدة المؤكدة ، المتعلقة بالعوامل المحفزة ، هي أن أي نوع من الخرف هو نتيجة لحدثين: موت الخلايا العصبية في الدماغ و / أو عطلها على مستوى الاتصال بين الخلايا (أي بين الخلية والخلية).
يتجمع الخرف والبروتين في الدماغ
تتميز الأشكال المختلفة للخرف - بما في ذلك مرض الزهايمر والخرف المصحوب بأجسام ليوي والخرف الجبهي الصدغي - بوجود تجمعات بروتينية غير طبيعية خارج و / أو داخل الخلايا العصبية في الدماغ (وتسمى أيضًا شوائب).
بعض البروتينات المشاركة في هذه التكوينات غير الطبيعية هي ما يسمى بروتين سلائف بيتا أميلويد (APP) ، ما يسمى بروتين تاو وألفا سينوكلين.
- APP يشكل لويحات أميلويد. هذه تتداخل بين الخلايا العصبية والخلايا العصبية وتعتبر وجودًا نموذجيًا لمرض الزهايمر.
- يؤدي بروتين تاو إلى ظهور التشابكات الليفية العصبية والتركيبات المماثلة الأخرى ؛ هذه ، على عكس لويحات الأميلويد ، تتطور داخل الخلايا العصبية (في السيتوبلازم) ويمكن العثور عليها في مرضى الزهايمر والخرف الجبهي الصدغي والتنكس القشري القاعدي.
- أخيرًا ، ينتج ألفا سينوكلين تكتلات غير قابلة للذوبان داخل السيتوبلازم تسمى أجسام ليوي. هذا الأخير هو سمة من سمات الخرف مع أجسام ليوي ، ولكن توجد أيضًا في الأشخاص المصابين بمرض باركنسون أو الضمور الجهازي المتعدد.
على الرغم من الدراسات العديدة التي تم إجراؤها ، لم يوضح الباحثون بعد الآلية الدقيقة التي تتسبب بها تجمعات البروتين في التدهور التدريجي لأنسجة المخ المصابة. إنهم يعرفون فقط أن:
- الامتحان بعد الوفاة يكشف أنسجة دماغ المريض عن وجود مجموعات غير طبيعية.
- في الأشخاص الذين يتمتعون بصحة دماغية ، لا تشكل APP و tau و alpha-synuclein تكتلات خطيرة أو على أي حال ، إذا فعلوا ذلك ، فإنها تنمو ببطء شديد وتتدخل آلية دفاع طبيعية تقضي عليها.
