ما هي متلازمة راي؟
تحدد متلازمة راي صورة مرضية شديدة ، عادة ما تكون طفولية ، والتي تتكون أساسًا من عملية التهابية في الكبد والدماغ ناتجة عن تناول حمض أسيتيل الساليسيليك (المبدأ النشط للأسبرين).
متلازمة راي هي مرض قاتل ، وهو مسؤول عن الهزال التدريجي لبعض الأعضاء المهمة للغاية ، مما يؤدي إلى نقص السكر في الدم ، واعتلال الدماغ ، والتهاب الكبد ، والغيبوبة والموت. يبدو أن التشخيص المبكر للمتلازمة هو الوحيد القادر على إنقاذ حياة الطفل المصاب.
الأسباب
حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الدقيق المسؤول عن متلازمة راي ؛ ما هو مؤكد هو أن المتلازمة المذكورة أعلاه تتأثر بشدة بإعطاء المنتجات الطبية القائمة على حمض أسيتيل الساليسيليك (ومشتقاته) للأطفال دون سن 12 عامًا. ومع ذلك ، فقد تم أيضًا تشخيص نفس الحالة المرضية لدى بعض الأطفال الذين لم يتناولوا هذه المكونات النشطة.
تظهر نتائج مثيرة للاهتمام من الأدلة السريرية: يبدو أن متلازمة راي تحدث عند الأطفال الذين يتم إعطاؤهم حمض أسيتيل الساليسيليك لعلاج الأنفلونزا ، والالتهابات التي تصيب الجهاز التنفسي (مثل البرد) أو لعلاج جدري الماء: المبدأ النشط ، على اتصال مع يبدو أن سموم الفيروس تعزز نشاطه العلاجي ، وتحدث أضرارًا مفرطة.
علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص المتلازمة عند الأطفال الذين يعانون من اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية (أمراض وراثية لعملية التمثيل الغذائي - لحسن الحظ نادرة - حيث لا يستطيع الجسم التخلص من الأحماض الدهنية بسبب نقص الإنزيم).
علاوة على ذلك ، يبدو أن التعرض المزمن لمبيدات الأعشاب والمبيدات الحشرية والمواد السامة الأخرى قد يفضل ، بطريقة ما ، متلازمة راي ، على الرغم من حقيقة أن الآلية المرضية التي تسببها لا تزال موضوعًا للدراسة.
الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك
فيما يلي بعض الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك ، والتي لا ينبغي أن يتناولها الأطفال دون سن 12 عامًا (ما لم يُنصح الطبيب بخلاف ذلك):
- أسبرين
- فيفين
- اسيت
- الكافر
- اسبرينيتا
- إستانتال
- ساليسين
- كارديوأسبرين
- اسكريبتين
أعراض
لمزيد من المعلومات: أعراض متلازمة راي
من الإحصاءات الطبية الحديثة ، لوحظ أن متلازمة راي تميل إلى الظهور بعد 3-5 أيام من إعطاء حمض أسيتيل الساليسيليك للأطفال دون سن 12 عامًا ، والذين يعانون من الأنفلونزا أو البرد أو جدري الماء. عادةً ما تبدأ متلازمة راي عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين بالدوسنتاريا وزيادة معدل ضربات القلب ؛ في الأطفال الأكبر سنًا ، الأعراض الأكثر تكرارًا هي النعاس والقيء المستمر. إلى هذه الأعراض الأولية ، يضاف البعض الآخر ، مثل الهلوسة ، وتغيرات المزاج ، وانخفاض التركيز ، والارتباك العقلي ، والضعف ، والتهيج والنعاس الملحوظ.كما تظهر اختبارات الدم أن هناك شيئًا خاطئًا: مستويات السكر في الدم تنخفض بشكل كبير (نقص السكر في الدم) ، على عكس كمية الأمونيا في الدم ، والتي تزيد بشكل مفرط عن 300 مجم / ديسيلتر (فرط أمونيا الدم). في بعض الأحيان ، يتم ملاحظة "تضخم الكبد (تضخم الكبد) المصاحب للتشنجات ، اعتلال الدماغ ، الصرع ، فقدان الوعي ، حتى الغيبوبة والموت.
متلازمة راي عند البالغين
على الرغم من أن فرص حدوث متلازمة راي عند البالغين نادرة جدًا ، إلا أنه تم توثيق بعض الحالات: في مثل هذه الحالات ، تكون شدة المرض منخفضة إلى حد ما ، وعادة ما يكون التعافي من الصحة الكاملة كاملاً وبسيطًا. في الواقع ، هذا الكبد الطبيعي وتستعيد وظائف المخ وظائفها الكاملة في غضون 14 يومًا من ظهور الأعراض. يجب إجراء كلام مختلف عند الأطفال المصابين ، لأن استعادة القدرات الذهنية والكبدية أمر معقد إلى حد ما ، خاصة في حالة التأخر في التشخيص.
تشخبص
يعد التشخيص المبكر لمتلازمة راي أمرًا ضروريًا لإنقاذ حياة الطفل: نحن في الواقع نتحدث عن "حالة طبية طارئة كاملة ؛ لذلك ، فإن التعرف الفوري على حالة مرضية مماثلة أمر مهم للغاية.
يمكن أن تؤكد اختبارات الدم والبول ، وكذلك الفحص الطبي المباشر ، متلازمة راي في وقت قصير نسبيًا.على الرغم من عدم وجود اختبار تشخيصي محدد للمتلازمة ، يخضع المريض أحيانًا لمزيد من الفحوصات الغازية المتعمقة. للتحقق أو عدم وجود أي اختلالات عصبية. من بين هذه الفحوصات الطبية الأخيرة ، نتذكر خزعة الكبد ، خزعة الجلد (مفيدة لاختبار احتمال حدوث اضطراب في أكسدة الأحماض الدهنية) ، البزل القطني للحصول على عينة من السائل النخاعي (من أجل "فحص التهاب الدماغ أو التهاب السحايا) ، التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.
العلاجات والأدوية
لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج متلازمة راي
في معظم الحالات ، يتم نقل المرضى الذين يعانون من متلازمة راي إلى المستشفى وإبقائهم تحت المراقبة الطبية الدقيقة ؛ يتم تحويل المرضى الأكثر خطورة إلى وحدة العناية المركزة. الهدف من علاج متلازمة راي هو تقليل الالتهاب العام للأعضاء الداخلية ومنع الضرر ، خاصة في الكبد والدماغ.
في معظم الأحيان ، يتم ترطيب الطفل بالسوائل الوريدية بناءً على الجلوكوز والشوارد: تذكر ، في الواقع ، أن نقص السكر في الدم هو أحد الأعراض المميزة لمتلازمة راي.
للوقاية من النزيف ، من الممكن الشروع في العلاج بفيتامين K المرتبط بـ "تكامل البلازما والصفائح الدموية. كما تستخدم الأدوية المدرة للبول في العلاج في سياق متلازمة راي لتقليل الضغط داخل الجمجمة ، ويفضل انبعاث. سوائل مع البول. مرة أخرى ، لإزالة العامل الممرض ، من الممكن إعطاء المضادات الحيوية (فقط في حالة وجود عدوى بكتيرية مشتركة مثبتة). لتفضيل التخلص من المواد السامة / الضارة من الجسم ، فإن إعطاء المسهلات مع عمل مرطب / مطري مفيد للغاية.
عندما تنطوي متلازمة راي على السبيل القصبي ، مما يسبب صعوبات خطيرة في التنفس ، فمن الممكن استخدام مساعدة أنبوب القصبة الهوائية.
الوقاية
لتقليل خطر الإصابة بمتلازمة راي عند الأطفال ، يوصى بتناول الأدوية التي تحتوي على الباراسيتامول لعلاج الأنفلونزا والجدري المائي. كإجراء احترازي ، تم الكشف عن "دعاية إعلامية نشطة تهدف إلى تثبيط استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك ومشتقاته في الأطفال دون سن 12-16" لتقليل احتمالية الإصابة بمتلازمة راي.
