يحدد مصطلح كثرة الحمر أي زيادة عامة في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم ، وهو حدث ينتج عنه في الممارسة السريرية عادة زيادة في الهيموجلوبين في البلازما والهيماتوكريت (لزوجة الدم).
كثرة الحمر الثانوية
ترتبط كثرة الحمر الثانوية في الغالب بنقص الأكسجة المزمن أو نقص الأكسجين في الدم ، وتؤدي هذه الحالة إلى استجابة فسيولوجية تكيفية والتي - بوساطة زيادة تخليق إرثروبويتين في الكلى - تؤدي إلى زيادة تخليق خلايا الدم الحمراء. بهذه الطريقة يكون الكائن الحي قادرًا على التقاط المزيد من الأكسجين من الهواء الجوي وتعويض النقص ضمن حدود معينة. ليس من المستغرب أن كثرة الحمر هي سمة نموذجية للعديد من المجموعات العرقية في المرتفعات ، وهي ملحوظة حتى في أولئك الذين يقيمون لعدة أسابيع على أرض مرتفعة ؛ كما هو متوقع ، إنها استجابة تكيفية لانخفاض الضغط الجزئي للأكسجين الذي يميز هذه البيئات. تفسر كثرة الحمر الفسيولوجية من الارتفاعات العالية سبب قيام العديد من الرياضيين ، وخاصة ممارسة الرياضات عبر البلاد (الجري ، وركوب الدراجات ، وما إلى ذلك) ، بالتدريب لبعض الفترات الارتفاعات العالية: الزيادة في خلايا الدم الحمراء ستضمن تحسين الأداء الرياضي.
أسباب كثرة الحمر الثانوية:
من زيادة تخليق إرثروبويتين استجابة لنقص تأكسج الدم الشرياني
- إقامة طويلة في الجبال العالية
- اضطرابات الجهاز التنفسي مع نقص التهوية السنخية (مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن)
- أمراض القلب الخلقية مع تحويلة من اليمين إلى اليسار
- ميتهيموغلوبينية الدم
- كربوكسي هيموغلوبين الدم
- توقف التنفس أثناء النوم في سياق السمنة المفرطة
من إفراز إرثروبويتين غير مناسب
- فرط الكلية
- كيسات الكلى (الكلى متعددة الكيسات)
- الورم الليفي الرحمي
- الأورام الكبدية
- ورم القواتم
عن طريق زيادة تناول الإريثروبويتين أو الأدوية الأخرى ذات التأثير المماثل (إيبويتين) ، للأغراض العلاجية وتعاطي المنشطات
على ما قيل ، كثرة الحمر الثانوية هي ظاهرة قابلة للعكس: عندما ينزل الفرد إلى ارتفاع منخفض أو يختفي سبب نقص الأكسجة ، فإن عدد خلايا الدم الحمراء يتشكل تدريجيًا.
كثرة الحمر الأولية
لمزيد من المعلومات: أعراض كثرة الحمر
يُعرف أيضًا باسم كثرة الحمر الأولية أو داء الكريات الحمر / فاكويز-أوسلير ، كثرة الحمر الحقيقية هي مرض تكاثر نقوي مستقل ، يتميز بـ "تكاثر غير طبيعي لخلايا الدم على أساس وراثي [طفرة في JAK2 التيروزين كيناز في الخلايا الجذعية لـ 90٪ من المرضى المصابين بكثرة الحمر الحقيقية ].
يأخذ شكل تخليق مرتفع من خلايا الدم الحمراء ، ويرافقه أيضًا بشكل عام "تخليق معزز لخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. والنتيجة هي زيادة في الهيماتوكريت وحجم الدم الكلي (فرط اللزوجة في البلازما وفرط حجم الدم) ؛ يمكن أن تسبب زيادة لزوجة الدم وضغط الدم على جدران الأوعية الدموية تغييرات مهمة في تدفق الدم وتحديد عواقب وخيمة إلى حد ما على صحة المريض الذي يعاني من كثرة الحمر الحقيقية: تصبح الشعيرات الدموية مسدودة بسبب اللزوجة المفرطة للدم ، تجلط الدم زيادة الظواهر (خطر الإصابة بالسكتة الدماغية ، الذبحة الصدرية ، احتشاء عضلة القلب ، التهاب الوريد الخثاري السطحي والعميق ، وفي حالات نادرة ، يزيد الانسداد الرئوي). بشكل عام هناك دوار ، صداع ، ارتفاع ضغط الدم الخفيف ، تضخم الكبد ، تضخم الطحال وظواهر نزفية (نزيف في الأنف ، نزيف من اللثة وكدمات). يتحول الجلد إلى ظلال حمراء (بسبب زيادة وجود الهيموجلوبين المؤكسج) والأزرق المزرق (بسبب زيادة وجود الهيموجلوبين غير المؤكسج) ، وغالبًا ما يكون عرضة للحكة بعد الاستحمام.
يعتمد تشخيص كثرة الحمر الحقيقية على دراسة تعداد الدم:
- يمكن أن تصل قيم الهيموغلوبين والهيماتوكريت ، أعلى من المعتاد ، إلى 22-24 جم / ديسيلتر و 55-60 ٪ على التوالي ، في حين أن اكتشاف زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ومرض الصفائح الدموية أمر شائع
وغيرها من المعلمات الحيوية الرطبة:
- زيادة مستويات الكوليسترول في الدم ، وحمض البوليك ، وفيتامين ب 12 ، و LDH ، وخلية البوتاسيوم داخل الخلايا ALP
يتم تسجيل تضخم الكريات الحمر في خزعة نخاع العظم والفحص المورفولوجي اللاحق لنخاع العظم ؛ علاوة على ذلك ، من الممكن إثبات وجود طفرة JAK2 V617F المذكورة أعلاه. قد يظهر التقييم الموضوعي والموجات فوق الصوتية زيادة في حجم الكبد والطحال.
العلاج ، الذي يعتمد في الأصل على إراقة الدم أو الفصد - أي إزالة 300-500 مل من الدم كل 2-3 أيام حتى تنخفض نسبة الهيماتوكريت إلى ما دون عتبة 50٪ ، وربما يتم تعويضها عن طريق إعادة تسريب البلازما أو إعطاء بدائلها - استخدام الأدوية السامة للخلايا / العلاج الكيميائي (بوسولفان ، هيدروكسي يوريا ، سيكلوفوسفاميد ، كلورامبيوسيل ، سيتوزين أرابينوسايد ، ملفالان) أو العلاج الإشعاعي. يتم تطوير واختبار أدوية الجيل الجديد القادرة على تثبيط نشاط البروتين غير الطبيعي التيروزين كيناز (JAK2) المسؤول عن المرض.
