عمومية
مرض أديسون هو حالة سريرية ناجمة عن نقص هرمون قشر الكظر الأولي. تُنتج هذه الهرمونات ، المعروفة أيضًا باسم الكورتيكوستيرويدات ، عن طريق غدتين صغيرتين من الغدد الصماء تقعان في الدهون التي تعلو الكليتين ، وبالتالي تسمى الغدد الكظرية.
تنتج هذه الغدد في الجزء الخارجي منها ، الذي يسمى القشرية ، ثلاثة أنواع من الهرمونات وتفرزها: الأندروجينات ، والقشرانيات السكرية ، والقشرانيات المعدنية.
عادة ما يتم تنظيم تركيز الكورتيزول من قبل الغدة النخامية وما تحت المهاد. هذا الأخير يرسل هرمون CRH إلى الغدة النخامية وتستجيب الغدة عن طريق إنتاج أحد هرموناتها وهو ACTH ؛ هذا الهرمون يحفز الغدد الكظرية لإنتاج الكورتيزول. بدوره ، يشارك تركيز الكورتيزول في تنظيم تركيز ACTH.يمكن تلخيص التأثير البيولوجي المهم للغاية لهذه الهرمونات (والذي ينقصه المرضى الذين يعانون من مرض أديسون) على النحو التالي:
- تشارك الجلوكوكورتيكويدات ، مثل الكورتيزول ، في السيطرة على نسبة السكر في الدم (عن طريق زيادته) ، وتثبيط الاستجابة المناعية وتدعم الجسم في ظروف الإجهاد ؛ يسبب النقص التعب ، والتعب السهل ، والضعف ، ونقص السكر في الدم ، وفقدان الشهية (فقدان الشهية) والغثيان والقيء وآلام في البطن وفقدان الوزن.
- القشرانيات المعدنية ، مثل الألدوستيرون ، تنظم تركيز الصوديوم والبوتاسيوم في البلازما ، ويفضل إعادة امتصاص الأول وإفراز الأخير (وبالتالي يكون لهما دور في ارتفاع ضغط الدم). يسبب نقص الألدوستيرون فقدان الماء والأملاح ، مما يسبب الجفاف وانخفاض ضغط الدم والرغبة في تناول الأطعمة المالحة.
تعتبر الكمية الصغيرة من الأندروجينات التي يتم إنتاجها على مستوى الغدة الكظرية مهمة بشكل خاص عند النساء ، لأنها تدعم الرغبة الجنسية ، ونمو الشعر ، والإفراز الدهني ، والشعور بالرفاهية العامة.
أعراض
لمزيد من المعلومات: أعراض مرض أديسون
يعتبر نقص الكورتيزول والألدوستيرون المزمن مسؤولاً عن الأعراض الكلاسيكية التي تُعزى إلى مرض أديسون غير المعالج. في معظم الحالات ، تظهر المظاهر السريرية تدريجياً ، وتتميز بفقدان الوزن ، ونقص الشهية ، وضعف العضلات ، والتعب المزمن المتفاقم ؛ يمكن أن تترافق أيضًا مع الغثيان والقيء والإسهال وانخفاض ضغط الدم الانتصابي (الدوخة وعدم وضوح الرؤية عند الانتقال من وضعية الجلوس أو الكذب إلى الوقوف) والتهيج والاكتئاب والصداع والتعرق ونقص السكر في الدم وميل واضح للأطعمة المالحة و ، في النساء ، اضطرابات الدورة الشهرية ، انقطاع الطمث وفقدان شعر العانة والإبط.
تتنوع أعراض مرض أديسون بشكل كبير من حيث النوع والشدة ، وتشمل: التعب والضعف وآلام العضلات وفقدان الوزن والاكتئاب وفقدان الشهية والجلد الداكن (يبدو أسمرًا) وانخفاض ضغط الدم والغثيان والقيء والإسهال والرغبة في تناول الأطعمة المالحة. .
علامة مميزة أخرى لمرض أديسون (غائبة في الأشكال الثانوية) هي ما يسمى بجلد الجلد: "فرط تصبغ الجلد (ملحوظ بشكل خاص على مستوى طيات الجلد ، مثل المفاصل والندبات والمرفقين والركبتين) والأغشية المخاطية مثل مثل الشفتين والهالات الثديية. يرجع هذا المظهر إلى زيادة إفراز الغدة النخامية لـ ACTH في محاولة (غير فعالة) لتحفيز إنتاج الكورتيزول بواسطة الغدة الكظرية ، والتي ، مع ذلك ، غير قادرة على ذلك.
نظرًا لأن العديد من هذه الأعراض تميل إلى الظهور وتزداد سوءًا بطريقة بطيئة ودقيقة ، فغالبًا ما ينتهي الأمر بالتجاهل ، على الأقل حتى يتسبب حدث مرهق بشكل خاص ، مثل مرض أو حادث ، في تفاقم الوضع سوءًا. " الأزمة "(قصور الغدة الكظرية الحاد) مصحوبة بأعراض أكثر حدة مثل الضعف واللامبالاة والارتباك وانخفاض ضغط الدم الشديد حتى صدمة نقص حجم الدم (انخفاض ضغط الدم وفقدان الوعي) والغثيان والقيء وآلام البطن والحمى.
يمكن أن يحدث قصور الغدة الكظرية الحاد (أزمة الغدة الكظرية) قبل أو بعد تشخيص مرض أديسون ، على سبيل المثال عندما يتعرض المريض لضغط بدني شديد (الالتهابات ، والصدمات ، والجراحة ، والجفاف الشديد بسبب الحرارة الزائدة والقيء والإسهال) أو عند تعرضه للإجهاد البدني الشديد. - وقف العلاج ببدائل الكورتيزون.
في غياب العلاج ، يمكن أن تكون أزمة أديسون قاتلة ، تمامًا كما كان المرض نفسه مميتًا حتى الأربعينيات. ومع ذلك ، اليوم ، بعد "التشخيص المناسب ، يضمن العلاج بالهرمونات البديلة للمريض المصاب بمرض أديسون" متوسط عمر متوقع مساوٍ لذلك في الأشخاص الطبيعيين ، ولكن غالبًا ما تكون المشكلة الحقيقية هي ملاحظة وجوده ، وهو ما يجب الاشتباه به كلما واجهت إرهاقًا مستمرًا وإرهاقًا سهلًا. ومع ذلك ، يجب القول إن هذه الأعراض غير محددة إلى حد كبير وأن مرض أديسون هو مرض نادر نوعًا ما ، يتميز بحدوث 1/10 حالات لكل 100000 شخص ، مع تفضيل البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا.
من بين عوامل الخطر ، بالإضافة إلى الإلمام بالمرض ، نتذكر وجود - في نفس الموضوع - أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، ومرض جريفز ، وفقر الدم الخبيث ، وداء السكري من النوع الأول ، و "قصور جارات الدرقية" قصور الغدد التناسلية الأساسي.
الأسباب
الحالة السريرية الموصوفة أعلاه ناتجة عن نقص هرموني يمكنه التعرف على أسباب المنشأ المختلفة:
ضعف نمو الغدد الكظرية (خلل التنسج الكظري) ؛
تلف / تدمير الخلايا القشرية الكظرية (تدمير الغدة الكظرية) ؛
تبدلات ستيرويدوجينيسيس (شذوذ في عملية تخليق هرمونات قشرة الغدة الكظرية بدءًا من الكوليسترول).
ينتج مرض أديسون عن تلف الخلايا الكظرية التي لا تستطيع إنتاج كميات كافية من الكورتيزول والتستوستيرون. أما في حالة "قصور الغدة الكظرية الثانوي ، فإن الأعراض ناتجة عن" عدم كفاية إفراز الغدة النخامية لـ ACTH ، وهو هرمون يحفز الغدة الكظرية على إنتاج الكورتيزول ؛ في هذه الحالات تبقى مستويات الألدوستيرون طبيعية.
تشمل أسباب الإصابة بمرض أديسون جميع تلك الأمراض التي تقوض وظيفة الغدد الكظرية التي تسبب نقصًا هرمونيًا ؛ هذا هو الحال ، على سبيل المثال ، لأشكال المناعة الذاتية (حوالي 80 ٪ من الحالات) والأمراض المعدية (السل) ، وهي حالة شائعة في الماضي والبلدان النامية.تشمل الأسباب الأخرى لقصور الغدة الكظرية الأولي سرطان الغدة الكظرية أو النقائل ، الداء النشواني ، داء ترسب الأصبغة الدموية ، نزيف الغدة الكظرية ، الاستئصال الجراحي للغدد الكظرية أو تطورها غير الكافي بسبب الأمراض الخلقية.
في أشكال القصور الكلوي الثانوي ، لا تقوم الغدد الكظرية بعمل الغدد الصماء بشكل كامل بسبب الاستجابة المنخفضة لهرمون الغدة النخامية ، ACTH ، الذي يوجه ويحفز نشاطها. يُحدِّد نقص الهرمون الموجه لقشر الكظر - والذي قد يكون أيضًا بسبب ضعف وظيفة الغدة النخامية - نقص الكورتيزول بشكل أساسي ، بينما يتم الحفاظ على مستويات الألدوستيرون بشكل عام ضمن المعدل الطبيعي. بالنسبة للموازنات المتوازنة التي تنظم جسمنا ، يمكن أن تحدث نفس الحالة عندما يقوم الشخص الخاضع للعلاج بالكورتيزون بإيقاف العلاج فجأة ، أو مرة أخرى ، بعد الاستئصال الجراحي للأورام التي تفرز الهرمون الموجه لقشر الكظر.
مقالات أخرى عن "مرض أديسون"
- مرض أديسون: الأسباب والعلاج
- مرض أديسون - أدوية لعلاج مرض أديسون