تشترك المتلازمة الكلوية في العديد من الأمراض ، وهي صورة سريرية تتميز بما يلي:
- وجود البروتين في البول (بيلة بروتينية) ، والتي تصبح رغوية
- انخفاض كمية البروتين في الدم (خلل البروتين في الدم مع نقص ألبومين الدم)
- ظهور تورم معمم (وذمة) ، في البداية في الوجه ، ثم يمتد إلى مواقع أخرى من الجسم ، مثل القدمين والكاحلين والبطن
غالبًا ما يكون هناك أيضًا:
- فرط شحميات الدم (زيادة الكولسترول الكلي أو حتى الدهون الثلاثية في الدم)
- فرط تخثر الدم: خطر الانصمام الخثاري
لكي تكون قادرًا على التحدث عن المتلازمة الكلوية ، يجب أن يكون لوجود البروتينات في البول أصل كبيبي ، أي أن يكون تعبيرًا عن تغيير خطير في نفاذية جدار الكبيبات الشعرية.
الكبيبات الكلوية ووظائف الكلى
النيفرون هو الوحدة الوظيفية للكلية ، أي أصغر تكوين تشريحي قادر على تنفيذ جميع الوظائف التي تم تعيين العضو لها. كل من النيفرون البالغ عددهم مليوني نيفرون موجود في كل من الكليتين مقسم إلى مكونين:
- كلوي أو مالبينج كوربسكل (الكبيبة + كبسولة بومان): مسؤولة عن الترشيح
- الجهاز الأنبوبي: مسؤول عن إعادة الامتصاص والإفراز
التي تقوم بثلاث عمليات أساسية:
- الترشيح: يحدث في الكبيبة ، وهو نظام شعري عالي التخصص يسمح لجميع الجزيئات الصغيرة في الدم بالمرور ، ويعارض فقط مرور البروتينات الكبيرة والعناصر الجسيمية (خلايا الدم الحمراء والبيضاء وخلايا الصفيحات). لا تمر البروتينات الأكبر حجمًا بمشكلات فيزيائية ، بينما يتم رفض البروتينات الأصغر بسبب وجود شحنات كهربائية سالبة
- إعادة الامتصاص والإفراز: تحدث في الجهاز الأنبوبي بهدف إعادة امتصاص المواد المفلترة بشكل مفرط (مثل الجلوكوز ، الذي لا يستطيع الجسم تحمل خسارته في البول) وزيادة إفراز تلك التي تمت تصفيتها بطريقة غير كافية.
في وجود المتلازمة الكلوية ، هناك فقدان في انتقائية الحاجز الكبيبي للأبعاد الجزيئية والشحنة الكهربائية: وبالتالي ، يتم فقد كميات مهمة من البروتينات مع البول.
أعراض
الوذمة هي أكثر الأعراض المميزة والعلامة السريرية للمتلازمة الكلوية.
لينة تحت الجلد ، في البداية موضعية في المنطقة المحيطة بالحجاج خاصة في الصباح ، ثم تميل الوذمة إلى الانتشار إلى مناطق أخرى ، مثل مؤخرة القدمين ومنطقة ما قبل العجز والبطن ، أو تصبح معممة (anasarca) مع الاستسقاء و الانصباب الجنبي و / أو التامور. يمكن ملاحظة تطور الوذمة من خلال التقييم اليومي لوزن الجسم: فكلما زادت هذه الزيادة ، زاد تراكم السوائل في الفراغات الخلالية.
يعتبر ظهور الرغوة في البول علامة على وجود بيلة بروتينية. من ناحية أخرى ، فإن البول الداكن أو بلون الشاي أو الكوكا كولا هو نموذجي لمتلازمة الالتهاب الكلوي ، وهي حالة مشابهة للحالة السابقة ، ولكنها تتميز أيضًا بفقدان خلايا الدم الحمراء في البول.
يمكن أن يترافق فقدان البروتينات في البول ، وخاصة الغلوبولين المناعي ، مع "زيادة القابلية للإصابة بالعدوى. يمكن أن يشعر المريض بالضعف والوهن والظهور الدماغي فقط في الحالات الأكثر خطورة وهو نادر الآن.
يُظهر الرحلان الكهربائي لبروتينات المصل ، بالإضافة إلى تقليل الألبومين ، زيادة في α2 الجلوبيولين وبيتا الجلوبيولين.
الأسباب والتصنيف
اعتمادًا على أصلها ، تنقسم المتلازمة الكلوية أولاً وقبل كل شيء إلى أولية وثانوية ؛ في الحالة الأولى هو التعبير عن أمراض الكلى ، في الحالة الثانية أمراض جهازية أو في أي حالة تشمل أعضاء أخرى غير الكلى.
الأشكال الأولية أو الأولية من المتلازمة الكلوية (التشخيص نسيجي وبالتالي يتطلب خزعة كلوية):
- الحد الأدنى من اعتلال كبيبات التغيير
- التهاب كبيبات الكلى الغشائي
- تصلب الكبيبات البؤري القطاعي
- التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي
الأشكال الثانوية من المتلازمة الكلوية:
- أمراض التمثيل الغذائي: داء السكري. الداء النشواني
- أمراض المناعة: الذئبة الحمامية الجهازية. فرفرية شونلاين-هينوخ ، التهاب الشرايين العقدية ، متلازمة سجوجرن ، داء الساركويد
- الأورام: اللوكيميا ، الأورام اللمفاوية ، الورم النقوي المتعدد. الأورام السرطانية (الرئة ، المعدة ، القولون ، الثدي ، الكلى) ؛ سرطان الجلد
- السمية الكلوية: أملاح الذهب ، البنسيلامين ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ؛ الليثيوم ، الهيروين
- مسببات الحساسية: لدغات الحشرات ، لدغة الأفعى ، مصل مضاد للسموم
- أمراض معدية
- جرثومي: التهاب كبيبات الكلى التالي للعدوى. من التحويلة المصابة التهاب الشغاف الجرثومي ، اللوي
- الفيروسية: التهاب الكبد B و C ، فيروس نقص المناعة البشرية ، إبشتاين بار ، الهربس النطاقي
- البروتوزوا: الملاريا
- الديدان الطفيلية: البلهارسيا ، الفيلاريا
- Eredo-familial: متلازمة ألبورت ، مرض فابري
- أخرى: تسمم الحمل (تسمم الحمل). ارتفاع ضغط الدم الخبيث
في الأطفال الصغار ، تحدث المتلازمة الكلوية ، في 90 ٪ من الحالات ، عن طريق الحد الأدنى من التهاب كبيبات الكلى أو تصلب الكبيبات البؤري والقطعي. تنخفض هذه النسبة إلى 50٪ عند الأطفال فوق سن 10 سنوات.
في البالغين ، تحدث المتلازمة الكلوية غالبًا بسبب التهاب كبيبات الكلى الغشائي ، يليه حدوث تصلب كبيبات الكلى البؤري والقطعي وتغير الحد الأدنى من التهاب كبيبات الكلى. يعاني حوالي 30٪ من البالغين المصابين بالمتلازمة الكلوية من أمراض جهازية (داء السكري ، الداء النشواني ، الذئبة الحمامية الجهازية ، أو السرطان ، خاصة القولون أو الرئة).
في سن الأطفال ، تكون المتلازمة الكلوية أكثر شيوعًا بين الذكور ، بينما تكون الإصابة بين الجنسين في مرحلة البلوغ موحدة.
كيف تظهر أعراض ومضاعفات المتلازمة الكلوية؟
زيادة نفاذية جدار الشعيرات الدموية الكبيبية
↓
مرور البروتين في البول (بيلة بروتينية)
↓
الحد من بروتينات البلازما (نقص بروتينات الدم أو نقص بروتينات الدم أو نقص ألبومين الدم)
_______________________|_______________________
|
خفض ضغط الدم الأورام أو الغرواني التناضحي
↓
ظهور وذمة ضخمة + نقص حجم الدم
↓
انخفاض تدفق الدم الكلوي
↓
زيادة إفراز الرينين مع تنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين وزيادة إفراز الألدوستيرون
↓
احتباس الماء والملح وتفاقم الوذمة
+ احتمال ارتفاع ضغط الدم الخفيف + زيادة معدل الترشيح الكبيبي
↓
ارتداء النيفرون بسبب الحمل الزائد
|
زيادة التوليف التعويضي للبروتينات الدهنية في الكبد + فقدان البول لبعض العوامل التي تنظم التمثيل الغذائي للدهون
↓
فرط شحميات الدم (زيادة الدهون الثلاثية في البلازما ، LDL و VLDL)
↓
البيلة الدهنية (زيادة تركيز الدهون في البول)
+ زيادة مخاطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية مع تصلب الشرايين المتسارع
في وجود المتلازمة الكلوية ، فإن البروتين الرئيسي الموجود في البول هو الألبومين (بيلة بروتينية انتقائية) ؛ ومع ذلك ، قد توجد أيضًا بروتينات البلازما الأخرى (بيلة بروتينية غير انتقائية) ، مثل الترانسفيرين ومثبطات التخثر وناقلات الهرمونات بدرجات متفاوتة ؛ يفسر فقدان هذه العناصر المضاعفات المحتملة للمرض (سوء التغذية ، الالتهابات ، الجلطة ، فقر الدم ، الضعف). على سبيل المثال ، استجابة لانخفاض بروتينات البلازما ، ينتج الكبد كمية كبيرة من الفيبرينوجين. إذا أضفنا إلى ذلك الفقد الكلوي لمضاد الثرومبين III وعوامل أخرى مضادة للتخثر ، تظهر صورة فرط تخثر الدم والتي توجد في كثير من الأحيان في المتلازمة الكلوية.مضاعفات فرط التخثر هو تجلط الدم المحتمل في الوريد الكلوي ، بالإضافة إلى الزيادة العامة في مخاطر القلب والأوعية الدموية. فقدان الترانسفيرين يسهل بدلا من ذلك فقر الدم ، في حين أن الانخفاض في IgG وبعض عوامل المكمل ، مثل Properdin ، يزيد من الحساسية للعدوى. يؤدي نقص الجلوبيولين الذي يربط الكولي كالسيفيرول إلى "تغيير التمثيل الغذائي لفيتامين D3 مع انخفاض امتصاص الأمعاء للكالسيوم وفرط نشاط جارات الدرقية الثانوي.
علاج نفسي
من الواضح أن اختيار العلاج يعتمد على المرض الذي تكون المتلازمة الكلوية نتيجة له والتعبير عنه.
بشكل عام ، يشمل العلاج إعطاء الأدوية المدرة للبول ، والتي من المحتمل أن تكون مرتبطة بتسريب الألبومين البشري ؛ ويهدف هذا النهج إلى تقليل الوذمة. ومن بين الأدوية المفيدة لمقاومة البيلة البروتينية مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، ولا سيما في حالة المتلازمة الكلوية المرتبطة بارتفاع ضغط الدم يمكن تصحيح أي تغيرات في التمثيل الغذائي للدهون عن طريق تناول الأدوية الخافضة للدهون ، مثل الستاتين. يمكن تصحيح خطر الجلطة المتزايد باستخدام الأدوية المضادة للتخثر. إذا كانت المتلازمة الكلوية تعبيرًا عن أمراض التهابية أو مسببات المناعة الذاتية ، فيمكن للمريض الاستفادة من الأدوية المثبطة للمناعة (السيكلوسبورين) والأدوية المضادة للالتهابات (الكورتيكوستيرويد).
يرتبط هذا بالراحة في الفراش ، والقيود العالمية على تناول السوائل ، وتناول نظام غذائي منخفض الصوديوم وقليل الدسم ، والامتناع عن الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم تلف الكلى المرتبط بالمتلازمة الكلوية (عوامل التباين والمضادات الحيوية ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مثل ايبوبروفين ونابروكسين وسيليكوكسيب).
