الساركويد

النقاط الرئيسية

الساركويد مرض التهابي مزمن يمكن أن يصيب جميع الأعضاء ، وخاصة الرئتين والعقد الليمفاوية والعينين والجلد. يتميز بتكوين الأورام الحبيبية ، كتل الخلايا الملتهبة التي تتكاثر في المناطق التشريحية المختلفة.

الأسباب
لا يزال سبب الساركويد مجهولاً. ومع ذلك ، يُعتقد أن الاستعداد الوراثي يلعب دورًا مهمًا في تحفيز المرض.من بين عوامل الخطر التي لا يمكننا نسيانها: التعرض للبريليوم / الزركونيوم / الألومنيوم ، الجنس عند الإناث ، العمر> 50 عامًا والالتهابات.

أعراض

تكوين الأورام الحبيبية هو السمة المميزة لمرض الساركويد. تعتمد الأعراض على الموقع المعني. تترافق معظم أنواع الساركويد مع: التعب ، وآلام المفاصل ، وفقدان الوزن ، والحمى / الحمى المنخفضة الدرجة ، والشعور بالضيق ، وفقدان الشهية.

تشخبص
تشمل تقنيات التشخيص المستخدمة للتأكد من الساركويد: الملاحظة السريرية ، الخزعة ، تنظير القصبات مع غسل القصبات الهوائية ، الفحص الإشعاعي ، تقييم القدرة التنفسية ، اختبارات الدم ، اختبارات وظائف الكبد.

علاج نفسي
عند الضرورة ، من الممكن اتباع العلاج الدوائي لعلاج الساركويد: الكورتيكوستيرويدات ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الأدوية المضادة للرفض ، الأدوية المضادة للملاريا ، الأدوية المثبطة لعامل نخر الأنسجة ألفا.

تعريف الساركويد

الساركويد هو اضطراب مزمن متعدد الأجهزة ، ذو طبيعة التهابية بحتة. يمكن أن يشمل هذا المرض بشكل مثالي جميع الأعضاء ؛ ومع ذلك ، يبدو أن الرئتين والغدد الليمفاوية والعينين والجلد هي الأهداف المفضلة. يتميز الساركويد بوجود كتل عقيدية معينة تسمى الأورام الحبيبية: هذه تكتلات صغيرة من الخلايا الملتهبة التي تنتشر بسهولة إلى مواقع تشريحية مختلفة.
على الرغم من أنه تم وصفه في وقت مبكر من عام 1800 ، إلا أن الساركويد لا يزال يلفت انتباه العديد من الباحثين اليوم ، لأنه لا يمكن تتبع سبب ملموس ومحدد جيدًا. ومع ذلك ، فمن المرجح أن الاستعداد الوراثي ، إلى جانب بعض العوامل البيئية ، يلعبان دورًا رئيسيًا في إثارة المرض.

الإصابة والوفيات

يصيب الساركويد الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا ؛ لوحظ حدوث ذروة ثانية في النساء بعد سن اليأس فوق سن الخمسين.
بين الجنسين ، يبدو أن المرأة أكثر انخراطا قليلا. وبالفعل من الإحصائيات الواردة في المجلة طبيب أسرة أمريكي يبدو أن الساركويد يصيب 16.5 لكل 100.000 رجل سليم و 19 لكل 100.000 امرأة سليمة.
الساركويد حالة شائعة نسبيًا:

في الولايات المتحدة ، يوجد في المتوسط 10-40 مريضًا بمرض الساركويد لكل 100000 من السكان الأصحاء. على وجه الخصوص ، يؤثر المرض بشكل رئيسي على السكان السود.
في الدنمارك ، هناك 7-10 مرضى من مرض الساركويد لكل 100،000 من السكان الأصحاء.
في السويد ، يتأثر بهذا المرض ما يصل إلى 64 شخصًا من بين كل 100000 شخص: مقارنة بجميع الدول الأوروبية ، تستضيف السويد أكبر عدد من مرضى الساركويد.

ليس لدينا بيانات موثوقة عن الوفيات الناتجة عن الساركويد ؛ ومع ذلك ، يبدو أن معدل الوفيات يتراوح بين 5 و 10٪.
يبدو أن الساركويد القلبي (الذي تتطور فيه الأورام الحبيبية في عضلة القلب) هو أخطر أنواع المرض ، والذي يمكن أن يكون قاتلاً: تحدث الوفاة بسبب قصور القلب الأيسر. يمكن أن يؤدي الساركويد الرئوي في نهاية المرحلة أيضًا إلى الوفاة بسبب فشل الجهاز التنفسي.

الأسباب وعوامل الخطر

على الرغم من الأبحاث التي لا تُحصى عن المسببات (حول الأسباب) ، لم يتم تحديد العامل المسبب للساركويد على وجه اليقين. ومع ذلك ، يبدو أن العديد من المرضى مهيئون وراثيًا للساركويد: في هؤلاء الأفراد ، يبدو أن المرض ناتج عن عدوى بكتيرية أو فيروسية.

الفرضية: العوامل المعدية المتورطة في الساركويد

البكتيريا → المتدثرة الحثرية, حب الشباب بروبيونيباكتيريوم, بوريليا برغدورفيريةالميكوبلازما السل الفطريريكتسيال
فايروس فيروس الهربس ، فيروس ابشتاين بار (EBV) ، الفيروسات القهقرية

ما هو مؤكد ولا جدال فيه هو أن مجموعات الخلايا الملتهبة النموذجية للساركويد ناتجة عن التجميع غير المنضبط لبعض خلايا الجهاز المناعي.

عوامل الخطر

على الرغم من أن الساركويد لا يتعرف على أي سبب محدد ، فمن المحتمل أن بعض عوامل الخطر تهيئ الشخص للإصابة بالمرض:

العيش في الدول الاسكندنافية: في هذه الأماكن توجد حالات عديدة من الساركويد. مما قيل ، من الممكن افتراض أن المناخ والرطوبة في هذه المناطق يشكلان عوامل خطر للإصابة بمرض الساركويد.
التعرض المتكرر ، لأسباب مهنية ، للبريليوم والألمنيوم والزركونيوم يمكن أن يؤدي إلى أمراض حبيبية لا يمكن تمييزها سريريًا عن الساركويد
الجنس الأنثوي وأكثر من 50 سنة من العمر
الألفة: أطفال الآباء المصابين بمرض الساركويد معرضون للمرض أكثر بخمس مرات من أولئك الذين يولدون لأم وأب يتمتعان بصحة جيدة.

وصف الورم الحبيبي

الأورام الحبيبية هي السمة المميزة للساركويد العرضي. هذه مجموعات صغيرة من الخلايا الملتهبة ذات نشاط تكاثر مكثف.
بشكل عام ، الآفات الحبيبية تميز الساركويد بشكل واضح. عند الفحص المعملي ، يتكون الورم الحبيبي من منطقة مركزية ومنطقة محيطية:

المنطقة المركزية ← غنية بالبلاعم (في مراحل مختلفة من التنشيط والتمايز) ، وخلايا لانجرهانز محاطة بالخلايا الليمفاوية CD4 (أو T-helper) والخلايا الظهارية (من اشتقاق البلاعم) ، والخلايا العملاقة بأجسام Schaumann (الخلايا مع الفوسفاتيز)
المنطقة المحيطية ← غنية بالخلايا الليمفاوية CD8 (الكابتة) والخلايا العارضة للمستضد (الضامة) وخلايا البلازما

على الرغم من أنها يمكن أن تظهر في أي مكان تشريحي ، إلا أن الأورام الحبيبية تميل إلى الظهور في الرئتين ثم تنتشر بعد ذلك إلى مناطق: الجلد والجهاز العصبي المركزي والعينين والكلى والكبد والطحال والعقد الليمفاوية.
يمكن إعادة امتصاص الأورام الحبيبية تمامًا - وبالتالي تختفي في فترة زمنية طويلة أو أقل (أشهر / سنوات) دون التسبب في ضرر دائم - أو يمكن أن تسبب آفات لا يمكن إصلاحها. في الحالة الأخيرة ، يتبع الساركويد مسارًا مزمنًا: الأورام الحبيبية غير قادرة على الامتصاص تلقائيًا ، وبالتالي يتضرر النسيج المصاب. يتناسب الضرر المتطور مع انتشار الأورام الحبيبية ويعتمد على المنطقة المصابة: بشكل واضح ، عندما تتأثر أعضاء مهمة مثل القلب ، الساركويد خطير للغاية ، وإذا لم يتم تناوله على الفور ، فقد يموت المريض.
تذكر ، مع ذلك ، أن الساركويد قاتل فقط في نسبة صغيرة من الحالات (5-10٪).