عمومية
متلازمة بود تشياري هي مجموعة نادرة من العلامات والأعراض ، تنجم عن الانسداد الكلي أو الجزئي للأوردة الكبدية. ويمكن أن يكون سبب هذا الانسداد خثارًا وريديًا أو ضغطًا خارجيًا ، على الرغم من أنه يجب تذكر أنه في نصف الحالات يكون مجهول السبب.
الشكل: الأوردة الكبدية هي أوعية دموية تستنزف الدم غير المؤكسج المتدفق من الكبد ، وتصبه في الوريد الأجوف السفلي. من الموقع: espondilitis.eu
تختلف الأعراض التي تميز متلازمة بود تشياري ؛ أهمها الاستسقاء وتضخم الكبد وآلام البطن واليرقان. يمكن أن تظهر الأعراض بشكل مفاجئ (شكل حاد) أو تدريجي (شكل مزمن).
يعتمد التشخيص على الفحص البدني متبوعًا بسلسلة من الفحوصات الأكثر تحديدًا ، مثل التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية.
العلاج العلاجي المستخدم في معظم الحالات هو TIPS ، وهو إجراء جراحي لبناء قناة اصطناعية تتجنب الانسداد الوريدي.
ما هي متلازمة بود تشياري؟
متلازمة بود تشياري هي مرض ينتج عن انسداد جزئي أو كلي للأوردة الكبدية (الأوعية الدموية التي تستنزف وتجمع الدم من الكبد).
يمكن أن يؤثر الانسداد على القنوات الوريدية من أي حجم ، من الأصغر إلى الأكبر.
أين تتجمع الأوردة الكبدية؟
من وجهة النظر التشريحية ، يجب أن نتذكر أن الأوردة الكبدية تتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي ؛ إنه وعاء كبير مصمم لجمع كل الدم المفتقر إلى الأكسجين القادم من المنطقة تحت الحجاب الحاجز في الجسم.
العواقب الرئيسية لمتلازمة بود-شياري
بسبب الانسداد الوريدي الكبدي ، لا يمكن للدم مغادرة الكبد ، مما يؤدي إلى تضخم العضو (تضخم الكبد). كل هذا له أيضًا نتيجة أخرى: فهو يزيد من ضغط الدم في الوريد البابي (الوعاء الوريدي الكبير الذي يجمع الدم من الأمعاء وينقله إلى الكبد) ؛ تسمى هذه العملية المرضية بارتفاع ضغط الدم البابي.
لظهور ارتفاع ضغط الدم البابي تأثيرات عديدة:
- يسبب تمددًا غير طبيعي للأوردة تحت المخاطية للمريء (دوالي المريء)
- يضر بالخلايا التي تتكون منها أنسجة الكبد
- يؤدي إلى استسقاء ، وهو عبارة عن تجمع مرضي للسوائل في تجويف البطن. النقطة الدقيقة التي يتراكم فيها السائل هي بين الصفيحتين اللتين تشكلان الصفاق: تسمى هذه المساحة بالتجويف البريتوني.
تصنيف متلازمة بود-شياري
يمكن أن تكون متلازمة بود تشياري حادة / خاطفية (20٪ من الحالات) أو مزمنة (80٪ من الحالات).
الوبائيات
متلازمة بود تشياري نادرة جدًا. وبحسب الإحصائيات الطبية فإنه يصيب شخصًا واحدًا من بين كل مليون فرد. لا يفضل جنسًا معينًا ولكنه أكثر شيوعًا بين سن 20 و 40.
الأسباب
في نصف الحالات على الأقل ، تحدث متلازمة بود تشياري بدون سبب محدد (متلازمة بود تشياري مجهول السبب).
عندما يتم تحديد الأسباب ، قد يعتمد المرض بدلاً من ذلك على تجلط الدم الذي يؤثر على الأوردة الكبدية (متلازمة بود تشياري الأولية) أو الضغط الخارجي على نفس الأوردة (متلازمة بود تشياري الثانوية).
متلازمة الفقار الكحولي إيديوفاتيك
في الطب ، يسمى المرض مجهول السبب عندما يظهر دون سبب محدد.
متلازمة بدود-شياري الأولية
التخثر هو عملية مرضية تتميز بتكوين جلطة دموية واحدة أو أكثر (تسمى الجلطة) داخل الأوعية الدموية (نتحدث عن الجلطة الوريدية إذا حدثت في الأوردة ، والتخثر الشرياني إذا حدث في الشرايين).
يمكن لوجود خثرة واحدة أن يعيق تجويف الوعاء ويمنع تدفق الدم في اتجاه مجرى الجلطة.
يمكن أن يحدث تجلط الأوردة الكبدية بسبب:
- كثرة الحمر الحقيقية
- متلازمة الفوسفوليبيد
- حمل معقد
- ميل وراثي للتخثر ، بسبب نقص أو خلل في بعض العناصر الأساسية لعملية التخثر (بروتين C ، بروتين S ، عامل V ليدن ، بروثرومبين ، مضاد الثرومبين ، إلخ).
- تسمم الدم
- فقر الدم المنجلي
- إستعمال حبوب منع الحمل
- بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية
- الذئبة المضادة للتخثر
متلازمة الفقاريات الثانوية
يمكن أن تظهر متلازمة بود تشياري الثانوية نتيجة لما يلي:
- الالتهاب الوريدي
- أمراض المناعة الذاتية مثل مرض بهجت
- أورام الأعضاء أو الأنسجة المجاورة للكبد (على سبيل المثال ، سرطان الخلايا الكلوية أو سرطان الخلايا الكبدية أو سرطان الغدة الكظرية)
- صدمة
- وجود نوع من الغشاء (طمس غشائي) عند الولادة يسد الوريد الأجوف السفلي. هذه الحالة الشاذة منتشرة بشكل خاص في آسيا وفي بعض دول إفريقيا (على سبيل المثال جنوب إفريقيا).
- ورم خبيث
الأعراض والمضاعفات
الأعراض والعلامات الكلاسيكية لمتلازمة بود تشياري هي آلام البطن والاستسقاء واليرقان وتضخم الكبد.
في بعض الحالات ، قد يعاني المرضى أيضًا من ارتفاع مستوى إنزيمات الكبد ، وتضخم الطحال (تضخم الطحال) ، والتقيؤ ، والتقيؤ الدموي (القيء الدم) ، والاعتلال الدماغي الكبدي ، ووذمة الساق ، والإسهال.
خصائص الأشكال الحادة والمزمنة
يتميز الشكل الحاد لمتلازمة بود تشياري بأعراض شديدة مع ظهور سريع ومفاجئ.
في بعض الحالات يكون الأمر خطيرًا لدرجة أنه في غضون ساعات أو أيام قليلة يمكن أن يؤدي إلى الوفاة ، بسبب ظهور حالة من الصدمة والغيبوبة الكبدية (شكل خاطف حاد).
الأعراض الأكثر شيوعًا للشكل الحاد
- وجع بطن
- تضخم الكبد
- القيء والتقيؤ الدموي
- اليرقان
- تضخم الطحال
- إسهال
- استسقاء
- وجع بطن
- استسقاء
- تضخم الكبد
الشكل: الاستسقاء. تجمع السوائل التي تحدث أثناء الاستسقاء يؤدي إلى تضخم البطن بشكل ملحوظ. من الموقع: dynamic.psu.ac.th
من ناحية أخرى ، فإن الشكل المزمن له بداية تدريجية وتطور بطيء. في بعض الأحيان ، يظل بعض المرضى بدون أعراض (أي ليس لديهم أعراض) لعدة سنوات متتالية.
المضاعفات
في بعض الأشخاص ، يمكن أن تتضمن متلازمة بود تشياري تليف الكبد ، وهو استبدال خلايا الكبد بنسيج ندبي وظيفي.
بسبب تليف الكبد ، تنشأ حالة من فشل الكبد ، والتي لا تتوافق مع الحياة الطبيعية.
تشخبص
العلامات التي تقود الطبيب للاشتباه في متلازمة بود تشياري هي تضخم الكبد ، والاستسقاء ، ومستويات عالية من إنزيمات الكبد الموجودة في اختبارات الدم.
ومع ذلك ، من أجل حل أي شكوك واكتشاف الأسباب التي تسببت في العلامات والأعراض المشتبه بها ، يجب إجراء الاختبارات التشخيصية التالية:
- الموجات فوق الصوتية دوبلر
- الرنين المغناطيسي النووي (MRI)
- الأشعة المقطعية (التصوير المقطعي المحوري)
- خزعة الكبد. من المهم أيضًا استبعاد الأمراض المماثلة (التشخيص التفريقي) ، مثل الجالاكتوز في الدم ومتلازمة راي
- تصوير الأوعية
علاج او معاملة
يختلف العلاج وفقًا للأسباب والأعراض المصاحبة (نوع الأعراض ، وسرعة ظهور الاضطرابات ، ودرجة الشدة ، وما إلى ذلك).
المرضى الذين يعانون من الاستسقاء وذمة الساق توصف لهم الأدوية المدرة للبول واتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم.
يمكن وصف المرضى الذين يعانون من تجلط الأوردة الكبدية بالعلاج بالأدوية الحالة للتخثر (مثل الهيبارين).
الشكل: فحص التصوير المقطعي المحوسب لفرد مصاب بمتلازمة بود كياري. تشير الأسهم إلى انسداد وريدي. من الموقع: wikipedia.org
في جميع المرضى تقريبًا ، الجراحة ، المعروفة باسم TIPS ، مطلوبة لإنشاء ممر بديل لتدفق الدم الوريدي.
يتم تمثيل "بديل لـ TIPS من خلال" عملية الرأب الوعائي ، والتي يتم من خلالها توسيع الأوعية الدموية الضيقة أو المسدودة تمامًا (أو الأوعية الدموية ، إذا كان هناك أكثر من واحد).
نصائح
TIPS أو ناور الباب الجهازي عبر الوداجي داخل الكبد ، ينطوي على إنشاء قناة اصطناعية (تسمى ناور) ، الذي يربط الوريد البابي بالوريد الكبدي ؛ بهذه الطريقة يمكن تجاوز انسداد الأوعية الدموية.
تحقيق ناور، التي يتم إدخال موادها المكونة من خلال الوداجي ، هو إجراء معقد للغاية يتطلب استخدام دليل دقيق للأشعة السينية.
مخاطر تدخل TIPS: يمكن أن يؤدي TIPS إلى (أو تفاقم) اعتلال الدماغ الكبدي.
ماذا تفعل في حالة تليف الكبد؟
في حالات تليف الكبد ، يكون العلاج الأنسب هو زراعة الكبد ، وهي عملية جراحية دقيقة للغاية لا تخلو من المضاعفات المحتملة.
المراجع
تميل متلازمة بود تشياري إلى سوء التشخيص.
فرص الشفاء ، في الواقع ، قليلة ويتم تقليلها بشكل أكبر إذا كانت الأسباب المؤدية خطيرة أو إذا تأخر العلاج (أي أنه يبدأ عندما يكون الكبد بالفعل متضررًا جزئيًا).
وفقًا لبعض الأبحاث الإحصائية ، بفضل العلاجات المناسبة ، يعيش ثلثا الأفراد المصابين بمتلازمة بود تشياري لمدة 10 سنوات تقريبًا من لحظة التشخيص.
