عمومية
ADEM ، المعروف أيضًا باسم التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، هو مرض عصبي يتميز بالتهاب يصيب الدماغ والحبل الشوكي وعملية إزالة الميالين من أعصاب الجهاز العصبي المركزي وأحيانًا الجهاز العصبي المحيطي.
على الأرجح ، ADEM هو حالة من أمراض المناعة الذاتية.
تتكون الأعراض النموذجية لـ ADEM من: الغثيان والقيء والصعوبات البصرية والارتباك والنعاس وضعف الأطراف وصعوبة البلع والميل إلى السقوط والتشنجات.
في المراحل الأكثر تقدمًا وشدة ، يمكن أن يؤدي ADEM إلى غيبوبة.
من أجل التشخيص الصحيح ، فإن ما يلي ضروري: الفحص البدني والتاريخ الطبي والرنين المغناطيسي للدماغ والبزل القطني.
في الوقت الحالي ، تتكون العلاجات الوحيدة المتاحة لمرضى ADEM من: علاجين دوائيين ، أحدهما يعتمد على الكورتيكوستيرويدات والآخر يعتمد على مثبطات المناعة والأدوية المضادة للسرطان ، وأخيراً ، فصادة البلازما.
ما هو ADEM؟
ADEM ، أو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، هو مرض عصبي مناعي ذاتي يتميز بعملية التهابية تؤثر على الدماغ والحبل الشوكي وبعملية إزالة الميالين من الأعصاب التي تنتمي إلى الجهاز العصبي المركزي وأحيانًا الجهاز العصبي المحيطي.
الوبائيات
ADEM هو مرض نادر للغاية ؛ معدل حدوثه ، في الواقع ، يساوي 8 حالات لكل 1،000،000 شخص سنويًا.
يمكن أن تظهر في أي عمر ، ومع ذلك أظهرت الدراسات الإحصائية أنها تؤثر بشكل رئيسي على الأطفال والمراهقين (ملحوظة: الموضوعات التي تتراوح أعمارها بين 5 و 8 سنوات هي الأكثر اهتمامًا إلى حد بعيد).
يؤثر ADEM على الذكور والإناث بشكل متساوٍ إلى حد ما.
معدل وفاته 5٪.
الأسباب
أمراض المناعة الذاتية هي حالات مرضية خاصة تتميز باستجابة مبالغ فيها وغير مناسبة لجهاز المناعة. في الواقع ، في الأفراد المصابين بأمراض المناعة الذاتية ، تتعرف العناصر الخلوية والبروتين السكري ، التي تشكل الجهاز المناعي ، على بعض أعضاء و / أو أنسجة الجسم البشري على أنها غريبة ، ولهذا السبب تهاجمهم ؛ بمعنى آخر ، تعمل ضد أعضاء و / أو أنسجة جسم الإنسان لأنها تعمل ضد العوامل الفيروسية أو البكتيرية أو الفطرية.
تتضمن العدوانية التي يشنها الجهاز المناعي ضد الكائن الحي المراد الدفاع عنه ضررًا أو تغييرًا جوهريًا إلى حد ما في الأعضاء والأنسجة المعنية.
في معظم الظروف ، الآليات الدقيقة التي تجعل الجهاز المناعي للفرد ينقلب ضد الكائن الحي الذي يفترض أن يحميه ، مما يؤدي إلى الإصابة بأمراض المناعة الذاتية ، تكون غير واضحة ، إن لم تكن معروفة.
في الحالة المحددة لـ ADEM ، من المعروف أن العامل المسبب / المفضل هو ، في كثير من الأحيان ، عدوى فيروسية أو بكتيرية سابقة ، أو في حالات نادرة ، لقاح سابق. يأخذ "ADEM بعد عدوى بكتيرية أو فيروسية الاسم المحدد ADEM بعد العدوى (أو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر بعد العدوى) ؛ ADEM بعد التطعيم ، من ناحية أخرى ، يأخذ الاسم المحدد لـ ADEM بعد التطعيم (أو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر بعد التطعيم).
ADEM ما بعد العدوى
يؤثر ADEM التالي للعدوى على ما بين 50 و 75 ٪ من المرضى ، وبالتالي غالبية الحالات السريرية.
تشمل الفيروسات التي تعتبر محفزات محتملة لـ ADEM: فيروس الأنفلونزا ، الفيروس المعوي ، فيروس الحصبة ، فيروس الحماق ، فيروس النكاف ، فيروس الحصبة الألمانية ، فيروس إبشتاين بار ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الهربس البسيط ، فيروس التهاب الكبد A وفيروس كوكساكي.
بالنسبة للبكتيريا بعد العدوى ADEM ، فإن البكتيريا القادرة على إحداثها هي: الميكوبلازما الرئوية، العقدية الحالة للدم بيتا ، بكتيريا الجنس ليبتوسبيرا و بوريليا برغدورفيرية (البكتيريا المسؤولة عن مرض لايم).
ADEM بعد اللقاح
يؤثر ADEM بعد التطعيم على عدد قليل فقط من المرضى ؛ لذلك فهو نادر جدًا.
من بين اللقاحات التي يمكن أن يشتق منها هذا الشكل المعين من ADEM ، يبرز ما يلي:
- اللقاح المضاد لداء الكلب (أي ضد داء الكلب) من نوع Semple ، لم يعد قيد الاستخدام ؛
- لقاحات التهاب الكبد B ، والسعال الديكي ، والدفتيريا ، والنكاف ، والحصبة ، والحصبة الألمانية ، والالتهاب الرئوي بالمكورات الرئوية ، وجدري الماء ، والتهاب الدماغ الياباني وشلل الأطفال.
لتجنب سوء التفسير ، يجب التأكيد على أن اللقاحات المذكورة أعلاه متورطة في ظهور ADEM فقط في حالات نادرة جدًا ؛ التخلي عنها خوفًا من ADEM يعرض الشخص المعني لمخاطر صحية وحياة جيدة هي بالتأكيد أعلى.
التشريح المرضي
من مراقبة أعضاء الجهاز العصبي المركزي لمرضى ADEM ، تبين أن الآفات الالتهابية تؤثر بشكل رئيسي على المادة البيضاء تحت القشرية والمركزية لكل من نصفي الكرة المخية والمخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي.
الأعراض والعلامات والمضاعفات
عادةً ، تظهر الأعراض النموذجية لـ ADEM بعد الإصابة بالعدوى بعد 1-3 أسابيع من بدء العدوى وتتكون من:
- حمى؛
- غثيان؛
- انه يتقيأ
- الالتباس؛
- مشاكل بصرية (على سبيل المثال: عدم وضوح الرؤية أو الرؤية المزدوجة) ؛
- النعاس.
- ضعف في الذراعين و / أو الساقين.
- الميل إلى السقوط
- صعوبة في البلع
- تشنجات.
بالنسبة للأعراض الكلاسيكية لأديم ما بعد التطعيم ، تظهر هذه الأعراض من شهر إلى 3 أشهر بعد التطعيم المخالف وتتكون من:
- غثيان؛
- انه يتقيأ
- صعوبات بصرية (على سبيل المثال: عدم وضوح الرؤية أو الرؤية المزدوجة) ؛
- الالتباس؛
- النعاس.
- ضعف في الذراعين و / أو الساقين.
- صعوبة في البلع
- الميل إلى السقوط
- تشنجات.
أعراض أخرى من ADEM
بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، يمكن أن يكون ADEM مسؤولاً عن: الشلل النصفي والشلل السفلي وشلل العصب القحفي.
المضاعفات
في المراحل الأكثر تقدمًا وبدون تدخل طبي مناسب ، يمكن أن يؤدي ADEM إلى غيبوبة.
تشخبص
للوصول إلى التشخيص الصحيح لـ ADEM ، فإن ما يلي ضروري:
- الفحص البدني
- المعلومات التي يمكن أن توفرها ضرورية لفهم ما إذا كان ADEM بعد العدوى أو ما بعد اللقاح ؛
- الرنين المغناطيسي للدماغ يسمح برؤية نتائج العمليات الالتهابية التي تؤثر على المادة البيضاء.
- البزل القطني مع تحليل السائل الدماغي الشوكي. يسمح هذا الاختبار بتمييز أديم عن التصلب المتعدد الأكثر شهرة وشائعًا ، والذي تتداخل أعراضه إلى حد كبير.
علاج نفسي
توافر العلاجات لـ ADEM محدود للغاية ، نظرًا لأن الاستثمارات التي تهدف إلى إيجاد علاجات مناسبة وعلاجات علاجية جديدة كانت محدودة للغاية حتى الآن.
في الوقت الحالي ، تتكون العلاجات الوحيدة المتاحة لمرضى ADEM من: علاج دوائي يعتمد على الكورتيكوستيرويدات ، وعلاج دوائي ثانٍ يعتمد على مثبطات المناعة والأدوية المضادة للسرطان ، وأخيراً ، فصادة البلازما.
العلاج القائم على الكورتيكوستيرويد
الستيرويدات القشرية هي مضادات قوية للالتهابات ، أي الأدوية التي تعمل ضد عمليات الالتهاب.
يمكن أن يكون لاستخدامها المطول أو المتهور تداعيات خطيرة على صحة الكائن البشري ويؤدي ، على سبيل المثال ، إلى ظهور: هشاشة العظام أو مرض السكري أو إعتام عدسة العين أو السمنة.
في وجود ADEM ، فإن استخدام الكورتيكوستيرويدات هو خط العلاج الأول.
في البداية ، يتم العلاج المعني عن طريق الوريد ويتضمن جرعات دوائية عالية ؛ من بين الكورتيكوستيرويدات الأكثر استخدامًا في هذه المرحلة ، تم الإبلاغ عن ميثيل بريدنيزولون وديكساميثازون.
ثم ، بعد 3-6 أسابيع ، يصبح تناول الدواء عن طريق الفم ويتضمن جرعات منخفضة من بريدنيزولون.
وفقًا لبعض الاستطلاعات الإحصائية ، سيحصل المرضى الذين يستخدمون ميثيل بريدنيزولون على فوائد أكبر ، مقارنة بالمرضى الذين يستخدمون ديكساميثازون.
الستيرويدات القشرية
- عن طريق الوريد ميثيل بريدنيزولون وديكساميثازون بجرعات عالية ؛
- بريدنيزولون عن طريق الفم ، بجرعات منخفضة.
مثبطات المناعة
- الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد
الأدوية المضادة للسرطان
- ميتوكسانترون في الوريد.
- سيكلوفوسفاميد.
تبادل البلازما
يسمح بإزالة جزء من الخلايا المناعية المسؤولة عن الحالة الالتهابية.
المراجع
وفقًا للتحقيقات الطبية المختلفة ، فإن التشخيص في حالة ADEM:
- إنه مناسب في معظم الحالات (حتى أكثر من 70٪ من المرضى) ، مع استعادة الوظائف العصبية التي يمكن أن تكون كاملة أو شبه كاملة. يقصد بعبارة شبه كاملة "أن بعض الإعاقات لا تزال قائمة ، والحركية (على سبيل المثال: ترنح أو شلل نصفي) و / أو معرفي (على سبيل المثال: فقدان الذاكرة قصير المدى أو فقدان الانتباه) ؛
- إنه غير موات للغاية لما لا يقل عن 5 ٪ ، وهو ما يعادل معدل الوفيات.
إنها حقيقة أن التشخيص السلبي في حالة ADEM يعتمد إلى حد كبير على نقص العلاج بالكورتيكوستيرويدات.
أخيرًا ، تجدر الإشارة إلى أن الأطفال الذين يعانون من ADEM لديهم آمال أكبر في الاستمتاع بتوقعات أفضل من البالغين.
