الداء النشواني

عمومية

الداء النشواني هو المصطلح المستخدم لتعريف مجموعة من الأمراض التي تتميز بتراكم مادة بروتينية ليفية ، تُعرف باسم أميلويد ، غالبًا في المنطقة خارج الخلية. تشكل الألياف الأميلويد غير القابلة للذوبان رواسب ثابتة بشكل خاص في العديد من الأعضاء.

صور أخرى الداء النشواني - معرض 2

تعتمد أعراض المرض وشدته على العضو الذي يتأثر بشكل أساسي بتراكم الأميلويد ونوع الداء النشواني. ومع ذلك ، فإن معظم الحالات جهازية. وبعبارة أخرى ، تنتشر الرواسب الليفية ويمكن أن تضعف وظائف العديد من أنسجة وأعضاء الجسم . يتم تحديد التشخيص عن طريق الخزعة ، عن طريق فحص عينة صغيرة من الأنسجة تحت المجهر. تختلف العوامل المسببة المحتملة وفقًا لمتغير الداء النشواني. يمكن أن تساعد العلاجات المتاحة في إدارة الأعراض والحد من إنتاج الأميلويد.

خصائص رواسب الأميلويد

ينشأ الداء النشواني من اضطرابات البنية الثانوية للبروتينات (مع تكوين صفيحة مطوية على شكل β). في الظروف العادية ، في الواقع ، يتم تصنيع البروتينات في سلسلة خطية من الأحماض الأمينية ، والتي ، عند طيها ، تأخذ شكلاً مكانيًا محددًا (طي البروتين). بفضل تركيبته ، وبالتالي إلى الطي الصحيح للبروتين ، فإن البروتين قادر على أداء الوظائف الفسيولوجية التي يكون مسؤولاً عنها. تشتق بروتينات الأميلويد من طليعة تمت معالجتها بواسطة الخلايا بشكل غير صحيح (بسبب "خطأ في التشكيل" "). تتنوع البروتينات التي تشكل الألياف وفقًا للحجم وتسلسل الأحماض الأمينية والبنية الأصلية ، ولكنها تصبح مجاميع غير قابلة للذوبان متشابهة في التركيب والخصائص. يتم تمثيل سلائف الألياف بالجزيئات الأولية (على سبيل المثال: السلسلة الخفيفة من الغلوبولين المناعي ، β2-microglobulin ، صميم البروتين الشحمي A1 ، وما إلى ذلك) أو من المنتجات التي تعكس تغييرًا في s معادلة الأحماض الأمينية. تهيئ البنية الثانوية الشاذة لتكوين الألياف ، والتي يمكن أن تترسب محليًا في الأنسجة والأعضاء وتؤدي إلى ضعف وظيفتها الفسيولوجية الطبيعية. لماذا توجد أنواع مختلفة من الداء النشواني.
بناءً على موقع رواسب الأميلويد ، يمكن تقسيم المرض إلى:

• الشكل الموضعي: محصور في عضو أو نسيج معين (القلب والكلى والجهاز الهضمي والجهاز العصبي والأدمة) وعادة ما يكون أقل حدة من الأشكال الجهازية (المنتشرة). على سبيل المثال ، يمكن أن يؤثر الداء النشواني على الجلد فقط ، مما يتسبب في تغير اللون و / أو الحكة. كما تم العثور على نوع معين من بروتين الأميلويد في أدمغة مرضى الزهايمر. يعتبر الداء النشواني الموضعي نموذجيًا للشيخوخة والمرضى المصابين. (حيث يتراكم البروتين في البنكرياس).
• الشكل الجهازي: توجد رواسب الأميلويد في أعضاء مختلفة وتتعرف عمومًا على أصل ورمي أو التهابي أو وراثي أو علاجي المنشأ. غالبًا ما يكون الداء النشواني الجهازي خطيرًا للغاية: فهو عادةً يضر القلب والكلى والأمعاء والأعصاب ، مما يتسبب في قصور تدريجي في العضو.
  

تصنيف

هناك العديد من أشكال الداء النشواني ، مصنفة وفقًا لطبيعة البروتينات التي تتكون منها الرواسب الليفية.
المتغيرات الأكثر شيوعًا هي:

1. الداء النشواني الأولي (ويسمى أيضًا الداء النشواني الخفيف السلسلة ، AL) ؛
2. الداء النشواني الثانوي (يسمى أيضًا الداء النشواني المكتسب ، AA) ؛
3. داء النشواني الوراثي.
4. الداء النشواني المرتبط بالشيخوخة (أو الداء النشواني الجهازي الخرف).