أدوية لعلاج فقر الدم المنجلي

تعريف

فقر الدم المنجلي هو شكل وراثي من فقر الدم يكون فيه عدد كريات الدم الحمراء المنتشرة في الدم منخفضًا جدًا بحيث لا يضمن نقل الأكسجين الكافي في جميع أنحاء الجسم. يطلق عليه "الخلية المنجلية" بسبب الشكل الهيكلي الخاص للدم الأحمر الخلايا: هذه الخلايا ليست مستديرة وذات تجويف ثنائي ومرنة ، ولكنها تتخذ شكلًا منجلًا ، وتميل إلى التجمع وهي هشة وزاوية.

الأسباب

يكمن السبب الذي يسبب فقر الدم المنجلي في حدوث طفرة جينية في الجين المسؤول عن إنتاج الهيموجلوبين ، وبالتالي لا يرتبط بنقص الغذاء (مثل فقر الدم بسبب نقص الحديد) أو العدوى (مثل فقر الدم الخبيث ، الذي يمكن أن يعتمد على إهانات المعدة من "H. Pilory). فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي جسمي مقهور.

أعراض

الألم والصداع والصعوبات التنفسية والبصرية هي الأعراض التي تميز فقر الدم المنجلي ؛ وبشكل أكثر دقة ، غالبًا ما يُنظر إلى الألم في الظهر والمعدة والصدر والعظام ، ويمكن أن يكون متغير الكيان ، ويستمر بضع دقائق أو يستمر لساعات أو أيام. غالبًا ما تتزامن صعوبات التنفس مع الأنشطة الرياضية ، ولكن يمكن أن تظهر أيضًا أثناء الراحة. يزيد فقر الدم المنجلي من خطر الإصابة بالعدوى.

المعلومات الخاصة بفقر الدم المنجلي - أدوية لعلاج فقر الدم المنجلي لا يقصد منها أن تحل محل العلاقة المباشرة بين أخصائي الصحة والمريض. استشر طبيبك و / أو الأخصائي دائمًا قبل تناول فقر الدم المنجلي - أدوية لعلاج المنجل. فقر الدم الخلوي.

الأدوية

لسوء الحظ ، لا يوجد علاج دوائي يمكن أن يضمن الشفاء التام من فقر الدم المنجلي ؛ ومع ذلك ، يمكن لبعض الأدوية تخفيف الألم ومنع المضاعفات المرتبطة بالمرض.
من ناحية أخرى ، فإن زراعة نخاع العظم هي الخيار العلاجي الوحيد الذي يحل نهائيًا فقر الدم المنجلي ، حتى لو كان هذا الإجراء الطبي معقدًا للغاية وينطوي على مخاطر جسيمة ، بما في ذلك الوفاة. ومع ذلك ، يجب التأكيد على أنه من الصعب جدًا العثور على مانح متوافق.
يعتبر نقل الدم ومكملات الأكسجين إجراءات علاجية إضافية مفيدة للتخفيف من الأعراض المؤلمة التي تصاحب فقر الدم المنجلي.

فيما يلي فئات الأدوية الأكثر استخدامًا في علاج فقر الدم المنجلي ، وبعض الأمثلة على التخصصات الدوائية ؛ الأمر متروك للطبيب لاختيار أنسب المكونات الفعالة والجرعة للمريض ، بناءً على شدة المرض والحالة الصحية للمريض واستجابته للعلاج:

المضادات الحيوية: لقد رأينا أن فقر الدم المنجلي يزيد من خطر الإصابة بالعدوى ، ولهذا السبب يمكن للمرضى المصابين به الخضوع للعلاج الوقائي بالمضادات الحيوية ، وعلى وجه الخصوص:

البنسلين جي أو بنزيل بنسلين (مثل بنزيل ب ، بنزيل ف): يمكن إعطاؤه للرضع في وقت مبكر من شهرين بعد الولادة ؛ يوصى دائمًا بإعطاء هذا المضاد الحيوي لمدة تصل إلى 5 سنوات ، من أجل منع الالتهاب الرئوي والالتهابات الأخرى الأكثر خطورة ، خاصة بالنسبة للأطفال. يجب دائمًا تحديد الجرعة من قبل الطبيب ؛ دلالة ، الجرعة الموصى بها للوقاية من عدوى المكورات العقدية هي أخذ 1-5 مليون وحدة عن طريق الوريد (جرعة التحميل) ، حتى عدة مرات خلال اليوم.

مسكنات الألم (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والكورتيكوستيرويدات): نظرًا لأن الألم يكاد يكون ثابتًا في جميع مرضى فقر الدم المنجلي ، فإن إعطاء المسكنات (التي لا تساعد في مكافحة السبب المسبب للمرض) يعد وسيلة مساعدة مهمة جدًا للتخفيف من الأعراض.

التطعيم: بما أن فقر الدم يفضل العدوى ، خاصة للأطفال المصابين ، يوصى بالتحصين عن طريق التطعيم. استشر طبيبك.

مشتقات اليوريا (هيدروكسي يوريا): يستخدم الدواء بشكل عام في مجال الأورام. ومع ذلك ، يتم علاج بعض مرضى الخلايا المنجلية بهذا المكون الفعال ، وذلك لأنه يخفف الألم المصاحب للمرض ولأنه يقلل الحاجة إلى عمليات نقل الدم. يعمل الدواء عن طريق تحفيز إنتاج الهيموجلوبين الجنيني (نوع من الهيموغلوبين عند الأطفال حديثي الولادة يمكن أن يمنع نمو الخلايا المنجلية).

هيدروكسي يوريا (مثل Onco-carbide): جرعة هذا الدواء لفقر الدم المنجلي هي 15 مجم / كجم مرة واحدة في اليوم.يمكن زيادة الجرعة بمقدار 5 مجم / كجم / يوم كل 3 أشهر ، بحد أقصى 35 مغ / كغ / يوم يمكن استخدام هيدروكسي يوريا فقط في فقر الدم المنجلي الحاد والأزمات المؤلمة الحادة ؛ لا تستخدم لفترات طويلة ، حيث يبدو أنه يفضل اللوكيميا أو أنواع السرطان الأخرى.

موسعات الشعب الهوائية: غالبًا ما يصاحب فقر الدم المنجلي صعوبات تنفسية شديدة أو أقل (مثل الربو) ، والتي يمكن السيطرة عليها بأدوية موسعات الشعب الهوائية.

بروميد الابراتروبيوم (على سبيل المثال ، أتيم ، بريفا): الدواء متوفر في تركيبات تتكون من المكون الفعال فقط ، أو بالاشتراك مع أدوية ناهضة بيتا 2. عن طريق الهباء الجوي ، كرر 2 استنشاق (36 ميكروغرام) 4 مرات في اليوم (لا تتجاوز 12 استنشاق في اليوم). بدلا من ذلك ، خذ جرعة واحدة 500 ملغ فيال (محلول مرذاذ) 3-4 مرات في اليوم. يشار إلى الدواء لعلاج الربو وصعوبات التنفس الحادة الناجمة عن فقر الدم المنجلي.
Isoetarin: ينتمي إلى فئة أدوية موسعات الشعب الهوائية ، يضمن isoetarin عملًا مريحًا للعضلات الملساء للشعب الهوائية.
الثيوفيلين (على سبيل المثال ، أمينومال إليسير ، ديفيومال ، ريسبيكور): الثيوفيلين هو دواء زانثين يستخدم في العلاج لتقليل منبهات انقباض الشعب الهوائية حتى في حالة فقر الدم المنجلي. يؤخذ الدواء بجرعة تحميل 5 مجم / كجم. استشر طبيبك.

تكامل حمض الفوليك وفيتامين هـ والزنك: في حالة فقر الدم المنجلي ، يبدو أن إعطاء فيتامين ب 9 والزنك مناسب بشكل خاص:

حمض الفوليك (مثل Folina ، Fertifol ، Folidex): متوفر على شكل كبسولات ناعمة من 5 ملغ من المادة الفعالة (تؤخذ 1-3 مرات في اليوم) ، وكمحلول للحقن 15 ملغ من حمض الفوليك (يؤخذ مرة واحدة يوم عضلي). يمكن أن يمنع فيتامين ب 9 التغيرات والأضرار التي تلحق بالأوعية الدموية ، وهو أمر ممكن في سياق فقر الدم المنجلي.
فيتامين هـ (مثل Sursum ، Ephynal ، Rigentex): فيتامين E ، مضاد للأكسدة بامتياز ، يقلل من الإجهاد التأكسدي داخل خلايا الدم الحمراء في المرضى الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي والثلاسيميا. بشكل عام ، يوصى بتناول جرعة نشطة. 200 وحدة (10 مل) عن طريق الفم (تركيبة سائلة عن طريق الفم) مرة واحدة في اليوم.
الزنك (مثل Zincometil ، Ektogan ، ZMA): دلالة ، خذ 50 مجم من المادة الفعالة ثلاث مرات في اليوم. تسمح مكملات الزنك بتقليل وتيرة الأزمات المؤلمة في سياق فقر الدم المنجلي.

التوقعات الدوائية والآمال المستقبلية: حاليًا ، فقر الدم المنجلي غير قابل للشفاء ، لكن الباحثين متفائلون ويتم اختبار علاجات جديدة:

مكملات أكسيد النيتريك: عن طريق تقليل لزوجة خلايا الدم الحمراء وخلق تمدد للأوعية الدموية ، يمكن لأكسيد النيتريك أن يمنع تراكم الخلايا المنجلية
العلاج الجيني: إدخال جين سليم في نخاع العظام (المسؤول عن إنتاج الهيموجلوبين الجنيني) يمكن أن يعيد التوازن إلى مستوى الهيموجلوبين الفسيولوجي.
تعطيل الجين المعيب: نظرًا لأن "فقر الدم المنجلي ناجم عن" تغيير في الجين ، فإن تعطيل نفس الجين يمكن أن يكون استراتيجية حل.
عقاقير مبتكرة لعلاج فقر الدم المنجلي ، تهدف إلى زيادة تخليق الهيموجلوبين الجنيني ، وهي مفيدة لمنع تكوين الخلايا المنجلية.