في الأشخاص الذين يعانون من favism ، هناك عجز في إنزيم مشارك في المسار البيولوجي الوراثي لفوسفات البنتوز ، نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات (G6PD): لنقص الإنزيم عواقب وخيمة على مستوى كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) ، لأن G6DP ضروري لعملها الصحيح وبقائها على قيد الحياة.
ومع ذلك ، فإن مصطلح "favism" غير مناسب ، حيث يمكن أن يحدث تفاعل انحلال الدم السريري في بعض المواد الغذائية بغض النظر عن استهلاك الفاصوليا والبازلاء.
ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا يستطيع الأشخاص المصابون تناول هذه البقوليات ؛ علاوة على ذلك ، فإن المواد الأخرى ، مثل النفثالين وبعض الأدوية ، مثل المسكنات وخافضات الحرارة ومضادات الملاريا والساليسيلات وبعض أدوية العلاج الكيميائي والكينيدين والأزرق الميثيلين وما إلى ذلك ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة الموجودة مسبقًا ، لا يمكن تناولها أو استنشاقها.
إن نقص إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات كما رأينا هو السبب المسبب الذي يسبب انحلال الدم الحاد المصحوب باليرقان.
تعمل الأدوية والمواد المذكورة أعلاه على تغيير التوازن المؤكسد ، وتعمل كمواد مؤكسدة.
الموضوع المتأثر بالتقطير ، بعد 12-48 ساعة من تناول البازلاء أو الفاصوليا العريضة أو عقاقير معينة ، يظهر بشرة صفراء تميل أحيانًا إلى اللون الأخضر ، وتبدو الصلبة العينية صفراء كثيفة ، والبول داكن. لديهم انهيار قلبي وعائي: ينتج اليرقان عن تركيز عالٍ من البيليروبين في الدم ، وهو منتج تقويضي (نفايات) للهيموجلوبين الموجود في خلايا الدم الحمراء. إذا تطور اليرقان ، فقد يتطور المرض إلى الشكل الأكثر شدة كيرنيتيرو (اعتلال دماغي البيليروبين: يترسب البيليروبين في الدماغ ، مما يؤدي إلى تلف الدماغ والتخلف العقلي المحتمل).
علاوة على ذلك ، يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي ليس فقط بعد تناول المواد المحظورة في هذا المرض ، ولكن أيضًا نتيجة للالتهاب الرئوي والتهاب الكبد الفيروسي والملاريا والحماض الكيتوني السكري.
هناك أشكال مختلفة من التعرق ، وبناءً على شدتها ، تميّز منظمة الصحة العالمية (منظمة الصحة العالمية) خمسة مستويات:
- يعبر الأول والثاني عن نقص حاد (فقر الدم الانحلالي المزمن / الفشل الكلوي الحاد وانحلال الدم المتقطع) ،
- الثالث يمثل نقصًا خفيفًا (انحلال الدم يظهر فقط في حالة ملامسة المواد المؤكسدة - الفاصوليا والبازلاء والأدوية المسكنة والنفثالين وما إلى ذلك) ،
- في حين أن الأخيرين لا ينطويان على أي تأثير سريري خطير.
ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وبعض المضادات الحيوية.
يعتبر نقل الدم ، في حالة حدوث أزمة انحلالي حادة ، وغسيل الكلى للأشخاص الذين يعانون من الفشل الكلوي أمرًا حيويًا.
في بعض الحالات الخطيرة ، قد يكون استئصال الطحال هو الحل الوحيد: في الواقع على مستوى الطحال يتم تدمير خلايا الدم الحمراء.
يعد التشخيص الدقيق والدقيق للمرض أمرًا ضروريًا قبل اعتماد أي علاج: يبحث الاختبار التشخيصي عن إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات داخل كريات الدم الحمراء ، مع إبراز أدنى أوجه القصور.
