عمومية
تلين العظام هو مرض استقلابي يصيب العظام ، حيث يزيل منه المعادن ، مما يجعلها أكثر عرضة للألم والتشوهات والكسور.لذا نحن نتحدث عن اعتلال العظام الأيضي المنزوع المعادن ، والذي يتميز بوجود نسيج عظمي غير متكلس إلى أكبر من المدى الطبيعي.
لا ينبغي الخلط بين تلين العظام وهشاشة العظام ، حيث يوجد انخفاض في كمية مصفوفة العظام ، والتي عادة ما تكون ممعدنة ؛ ومع ذلك ، تحدث الحالة المعاكسة في هشاشة العظام: تحتفظ الهندسة المعمارية الدقيقة للعظام بحجم طبيعي ، ولكن محتواها المعدني غير كافٍ .
الأسباب
تلين العظام نموذجي عند البالغين ، بينما عندما يؤثر عيب التمعدن على الهيكل العظمي المتنامي (الأطفال) نتحدث بشكل صحيح أكثر عن الكساح. تكمن أسباب هذه الأمراض في التغيرات في استقلاب فيتامين د والكالسيوم ومرة واحدة ، الأساسي تم العثور على سبب الكساح وتلين العظام في النقص الغذائي لفيتامين (د) ؛ اليوم ، بفضل تحسن الظروف الاجتماعية والاقتصادية ، أصبحت النواقص الغذائية نادرة (النباتيون أكثر عرضة للخطر ، حتى لو كان "التعرض الكافي للشمس يمكن بسهولة سد هذا العجز).
بصرف النظر عن المدخول الغذائي غير الكافي ، قد يحدث نقص معين في فيتامين (د) بسبب قلة التعرض لأشعة الشمس أو عدم التعرض لها ، أو عدم كفاية النشاط الكلوي أو الكبدي (أمراض الكبد المزمنة والفشل الكلوي المزمن).علاوة على ذلك ، لكونه فيتامين قابل للذوبان في الدهون ، فإن امتصاص الأمعاء لفيتامين (د) يتعرض للخطر بسبب جميع الظروف التي يتم فيها تسجيل الإسهال الدهني ، أو وجود كميات كبيرة من الدهون في البراز ، وهي علامة على امتصاص غير كافٍ لنفسه (مثل مرض الاضطرابات الهضمية ، البنكرياس قصور ، رتج ، مرض كرون ، عمليات استئصال المعدة والأمعاء الدقيقة) ،
من بين المعادن الأكثر تمثيلًا في العظام ، يلعب الكالسيوم والفوسفور دورًا بارزًا ، حيث يتجمعان في بلورات هيدروكسيباتيت مما يمنح العظام الصلابة المميزة ، المعروفة للجميع. يعتمد المعدن في الكائن الحي ، وكذلك الفوسفور ، بشكل أساسي على نشاط بعض الأعضاء ، في المقام الأول الأمعاء والكلى والجلد والغدد جارات الدرقية. من ناحية أخرى ، يزيد فيتامين د من امتصاص هذه المعادن في الأمعاء ويقلل إفرازها في البول ،
لذلك يمكن أن ينشأ تلين العظام بسبب "التوفر المتغير لفيتامين د أو الكالسيوم أو الفوسفور ، أيضًا بعد" تناول الأدوية التي تغير من عملية التمثيل الغذائي لفترات طويلة ، مثل مضادات الاختلاج (الفينيتوين ، كاربامازيبين ، الفينوباربيتال ، بريميدون) ، وبعض الأدوية ضد فيروس نقص المناعة البشرية ، و مضادات الحموضة على أساس هيدروكسيد الألومنيوم.
تشخبص
في دم مريض يعاني من تلين العظام ، من الممكن العثور على مستويات منخفضة من الكالسيوم و / أو الفوسفور ، المرتبطة بعلامات النشاط العظمي المحسن ، مثل الزيادة في الفوسفاتاز القلوي والأوستوكالسين (نتذكر بإيجاز كيف أن بانيات العظم هي المسؤولة عن الخلايا لبناء مصفوفة العظام). قد يكون من المفيد أيضًا إجراء اختبارات محددة ، مثل قياس ترانس أميناز المصل ، وآزوت الدم ، وتصفية الكرياتينين ، لتقييم الحالة الصحية للكبد والكلى في حالة الاشتباه في أمراض الكبد أو الكلى. في حالة الاشتباه في وجود مرض الاضطرابات الهضمية أو مرض سوء الامتصاص ، قد يكون اختبار التنفس السوربيتول ، أو قياس أجسام مضادة محددة في الدم ، مفيدًا ، بينما يتضمن تشخيص فشل الكبد قياس التربسين أو الدهون أو الإيلاستاز في البراز.
يمكن تأكيد التشخيص من خلال التحقيقات الشعاعية ، حيث - في حالة تلين العظام - يتم تمييز الكسور الكاذبة النموذجية Looser-Milkmann.
أعراض
في مراحل ظهور المرض ، لا يشكو المريض بشكل عام من أي أعراض ، في حين أن الفحوصات المخبرية يمكن أن تسلط الضوء على خطر الإصابة بتلين العظام من المراحل المبكرة. مع تقدم المرض ، قد يشكو الفرد المصاب من آلام العظام والعضلات ؛ وغالبًا ما توصف الأعراض بألم خفيف في العظام ، يؤثر بشكل عام على العمود الفقري السفلي ، والحوض ، والوركين ، والساقين ، والضلوع. وعادة ما يتفاقم ألم العظام بسبب الضغط الخفيف على العظام والحركة. غالبًا ما يتم ملاحظة خط كسر رقيق في نتائج التصوير الشعاعي في المناطق التي يكون فيها الألم شديدًا. بالإضافة إلى ذلك ، قد يترافق الألم العضلي الهيكلي مع انخفاض في التوتر وقوة العضلات ، مع مشية غير مؤكدة ومترددة ، و ضعف المقاومة للمشي يزيد خطر الإصابة بكسور العظام الدقيقة ، حتى العفوية ، كما هو متوقع ، خاصة في المناطق المذكورة أعلاه.
الرعاية والعلاج
إذا ظهر تلين العظام بسبب قلة التعرض لأشعة الشمس و / أو عدم كفاية المدخول الغذائي من فيتامين د ، فإن تصحيح مستويات البلازما لهذا الفيتامين من خلال مكملات غذائية محددة هو أفضل خيار علاجي. بشكل عام ، الأشخاص الذين يعانون من لين العظام يأخذون مكملات فيتامين د (إرغوكالسيفيرول) عن طريق الفم ، لفترة تتراوح من بضعة أسابيع إلى عدة أشهر ؛ فقط في بعض الحالات ، على سبيل المثال عندما يكون امتصاص فيتامين د في الأمعاء ضعيفًا ، أو لأسباب عملية ، يتم إعطاؤه عن طريق الحقن في الوريد. يجب معايرة جرعة ومدة العلاج بعناية بناءً على التغييرات في الصورة السريرية والكيميائية الحيوية والإشعاعية للمريض ، ولكن أيضًا على أساس الأدوية التي يتم تناولها أو الحالات المصاحبة الخاصة (فيتامين د بجرعات عالية ، على سبيل المثال ، هو بطلان في وجود حصوات في الكلى ، فرط كالسيوم الدم ، فرط كالسيوم البول ، فرط جارات الدرق الأولي أو العلاج بالعقاقير مثل الديجوكسين ومدرات البول الثيازيدية). الفحوصات الدورية لمستوى الكالسيوم ستكون قادرة على إطفاء أي تسمم من جرعات زائدة من فيتامين د في المهد ، والتي تشير إلى أعراض مثل اضطرابات الجهاز الهضمي ، وفقدان الوزن ، والتهيج ، وحمى منخفضة الدرجة ، وجفاف الجلد مع التقشر ، والأوعية الدموية وخاصة تكلسات كلوية.
إلى جانب مكملات فيتامين (د) المحددة ، إذا كانت مستويات الفوسفور والكالسيوم في الدم منخفضة بشكل خاص ، فمن الممكن أيضًا تجديد هذه المعادن. أخيرًا ، إذا كان لين العظام نتيجة لأمراض أخرى ، مثل أمراض الكبد أو الكلى ، فإن علاج الأمراض الكامنة التي تولد استقلاب الفيتامين يمكن أن يساعد في تحسين علامات وأعراض تلين العظام. علاوة على ذلك ، في هذه الحالات ، من الضروري إعطاء الأشكال الناقصة من فيتامين د النشط (كالسيفيديول في حالة القصور الكبدي ، الكالسيتريول في حالة القصور الكلوي). أخيرًا ، في ظل وجود "قصور إفرادي في البنكرياس مرتبط بتلين العظام ، من الضروري التدخل" بعلاج بديل مناسب يعتمد على مستخلصات بنكرياس الخنازير (البنكرياس ، الكريون ، البنكرياس).