عمومية
مرض ستيل هو مرض التهابي مزمن يشبه إلى حد بعيد التهاب المفاصل الروماتويدي.
بالنظر إلى أن الأعراض تشبه أعراض العديد من الأمراض الأخرى ، فإن إجراء التشخيص الصحيح والمبكر ليس بالأمر السهل: في الواقع ، قبل الإدلاء بتصريح ، يجب على الطبيب تقييم العديد من المعايير بعناية.
مرض لا يزال غير قابل للشفاء حاليًا ، ولكن هناك علاجات دوائية قادرة على التحكم في الأعراض وإبطاء تقدمها. إذا اتبع المريض نصيحة الطبيب ، فإن مستوى معيشته لا يتأثر إلا بشكل معتدل بسبب المرض.
وكذلك مرض ستيل
مرض ستيل - واسمه الكامل هو مرض ستيل الذي يصيب البالغين - هو مرض التهابي جهازي مزمن يتميز في المقام الأول بارتفاع درجة الحرارة والطفح الجلدي بلون السلمون والتهاب الحلق وآلام المفاصل.
نظرًا لتشابهه مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، يعتبر مرض ستيل أيضًا شكلاً معينًا من أشكال التهاب المفاصل.
ملحوظة: مرض التهابي جهازي ، يقصد به مرض يتميز بحالة التهابية تصيب عدة أجزاء من الجسم (جهاز واحد أو أكثر).
بعض الأمراض المشابهة لمرض ستيل:
- التهاب المفصل الروماتويدي
- الذئبة الحمامية الجهازية
- مرض كرون
- مرض لايم
نموذج الشباب
إلى جانب شكل البالغين ، هناك أيضًا شكل من أشكال مرض ستيل ، يتميز بأعراض مختلفة قليلاً ويعرف باسم التهاب المفاصل الروماتويدي (أو التهاب المفاصل الجهازي) أكثر من مرض ستيل اليافع.
الوبائيات
مرض ستيل هو مرض غير شائع: في الواقع ، يمرض حوالي شخص واحد من بين كل 100000 شخص كل عام.
وبحسب بعض المسوحات الإحصائية ، هناك فئتان عمريتان أكثر تأثراً بالمرض: الأولى تتراوح بين 15 و 25 سنة ، والأخرى بين 36 و 46 سنة.
يبدو أن هناك تفضيلًا واضحًا للإناث ، لكن لا يزال سبب ذلك غير واضح.
يمكن استبعاد مرض مازال باعتباره اضطرابًا وراثيًا ، نظرًا لقلة عدد المرات التي تم فيها تسجيل أكثر من حالة واحدة في نفس العائلة.
الأسباب
أسباب مرض ستيل غير معروفة.
وفقًا لبعض النظريات ، يبدو أن نوعًا من العدوى ، الفيروسية أو البكتيرية ، هو المحفز للمرض.
ومع ذلك ، لا يوجد دليل على ذلك.
الأعراض والمضاعفات
يتجلى مرض لا يزال بطرق مختلفة من مريض لآخر: يعاني البعض من تدهور حاد ؛ يتحسن الآخرون فجأة وبدون سبب ؛ لا تزال فترات متناوبة أخرى مع أعراض إلى فترات دون أي اضطراب مرضي.
الأعراض النموذجية
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعًا والمميزة لمرض ستيل هي:- حرق الحلق. عادة ما يكون العرض الأول الذي يظهر عند الشخص المصاب ، والإحساس بألم حارق شديد ، كما أن ظهور هذا الاضطراب يتزامن مع تورم الغدد الليمفاوية في الرقبة.
- ارتفاع درجة الحرارة. إنه غير ثابت طوال اليوم ، ولكنه يرتفع فجأة ، حتى 38.5-39 درجة مئوية ، في وقت متأخر من بعد الظهر أو في المساء ؛ في بعض الحالات ، يمكن تسجيل ارتفاعين يوميًا ، مفصولة بفترة زمنية تعود فيها درجة الحرارة إلى طبيعتها. عادةً ما تكون مدة هذا الاضطراب أسبوعًا واحدًا ، ولكن يمكن أن تستمر أيضًا لفترة أطول ، اعتمادًا على كيفية استجابة الجسم.
- طفح جلدي بلون السلمون. يصبح الجلد - فجأة ويتزامن مع ذروة الحمى - لون السلمون الوردي. يظهر الطفح الجلدي على شكل بقع مسطحة و / أو مرتفعة ، وعادة ما يظهر على الجذع والذراعين والساقين ولا يسبب أي حكة. يمكن أن يؤدي فرك الجلد ، حتى بشكل لا إرادي ، إلى ظهور الطفح الجلدي.
- ألم وتورم وتيبس في المفاصل. في البداية تكون المفاصل المصابة هي الركبتين والمعصمين فقط ، ومع مرور الوقت يمتد الألم والتورم إلى الوركين والمرفقين واليدين والكتفين ، وخاصة في الصباح يكون الشعور بالتيبس قويًا جدًا وقاسيًا لعدة ساعات تستمر اضطرابات المفاصل لمدة أسبوعين على الأقل.
- ألم عضلي. يتناوب مع الحمى ، أو عندما يكون هناك واحد ، لا يوجد الآخر.الإحساس المؤلم يكون شديدًا لدرجة أنه يجعل النشاط اليومي صعبًا ، إن لم يكن مستحيلًا.
العلامات الأقل شيوعًا لمرض ستيل:
- فقدان الوزن غير المبرر
- تضخم عام في الغدد الليمفاوية
- ألم وتورم في البطن
- مشاكل في التنفس والسعال
- تضخم الطحال (تضخم الطحال)
متى ترى الطبيب؟
إذا شعرت بأعراض مثل ارتفاع درجة الحرارة المصاحبة للطفح الجلدي الوردي من سمك السلمون وآلام المفاصل والتهاب الحلق والسعال دون سبب معقول ، فمن الجيد الاتصال بطبيبك لإجراء مزيد من الفحوصات.
المضاعفات
تظهر المضاعفات المتعلقة بمرض ستيل عندما لا يتم علاج الحالة الالتهابية بشكل كافٍ أو عندما يتأخر التشخيص: في هذه الحالات ، تكون العواقب الأسوأ هي المفاصل أو بعض أعضاء الجسم ، مثل القلب والرئتين.
- ضرر لا يمكن إصلاحه في المفاصل. يمكن أن يؤدي الالتهاب المطول إلى إتلاف المفاصل بشكل دائم. والأكثر عرضة للخطر هم أول الذين يميلون إلى ظهور اضطرابات المفاصل ، مثل الركبتين والمعصمين. ومن النادر ، ولكن من الممكن ، أن تتدهور مفاصل الكاحلين والكتفين أيضًا وأصابع اليد.
- التهاب القلب. يمكن أن تمتد الحالة الالتهابية المعممة إلى القلب ، مسببة التهاب التامور (أي "التهاب الغشاء ، التأمور ، الذي يحيط بالقلب ويحميه) أو التهاب عضلة القلب (أي" التهاب عضلة القلب). وتتمثل الأعراض الرئيسية في ألم في الصدر وضيق في التنفس وسعال جاف وتورم في البطن.
- الانصباب الجنبي. بسبب "التهاب غشاء الجنب (التهاب الجنبة) ، هو تراكم السوائل داخل التجويف الجنبي ، أي الفراغ بين غشاء الجنب والرئة."
تتمثل الأعراض الرئيسية في ألم الصدر وصعوبة التنفس العميق والصفير والسعال الجاف.
تشخبص
يصعب تشخيص مرض ستيل ، لأن الأعراض التي يسببها تشبه إلى حد بعيد أعراض الأمراض والالتهابات الأخرى ، مثل بعض أنواع السرطان أو داء كرون أو داء لايم.
لتحديد الاضطراب واستبعاد الأمراض المماثلة ، يتوفر للطبيب العديد من الاختبارات الإشعاعية واختبارات الدم.
الفحص الهدف
يمثل الفحص البدني ، كما يحدث غالبًا ، الخطوة الأولى في عملية التشخيص.
يقوم الطبيب بتقييم الحالة الصحية للمريض ، وتحليل الأعراض والتحقيق في تاريخه السريري.على الرغم من أن أسباب داء ستيل لا تزال غير معروفة في الواقع ، إلا أنه من المعروف ما يمكن أن يسبب أمراضًا لها أعراض مشابهة ، مثل داء كرون أو داء لايم.
تحاليل الدم
يمكن أن يوفر جمع عينة الدم وتحليلها معلومات تشخيصية مفيدة: في الواقع ، إذا كان مرض ستيل قيد التقدم ، فإن الدم له خصائص معينة ، والتي ، على العكس من ذلك ، لن تكون موجودة إذا كان "مرضًا مختلفًا. أعراض مماثلة.
فيما يلي خصائص عينة الدم:
- ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض)
- انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء)
- مستويات عالية من بروتين سي التفاعلي (CRP)
- ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR)
- السيطرة على الأجسام المضادة النووية سلبية (هذا ، على سبيل المثال ، إيجابي في الذئبة الحمامية الجهازية)
- السيطرة على عامل الروماتويد سلبية
- مستويات عالية من الترانساميناسات
- مستويات عالية من الفيريتين والفيبرينوجين
فحوصات الأشعة
الاختبارات الإشعاعية المفيدة ، في حالة الاشتباه بمرض ستيل ، هي:
- الموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية (التصوير المقطعي المحوري المحوسب) للبطن: تظهر مظهر الأعضاء الداخلية الموجودة في تجويف البطن. يتم تحديد أي تشوهات ، مثل تضخم الطحال ، من خلال هذه الاختبارات.
- الرنين المغناطيسي النووي (MRI) للمفاصل الأكثر إيلامًا: يوضح أصل آلام المفاصل ومدى وصول الضرر المصاحب لها. يمكن التعرف على إهانة المفاصل الناتجة عن حالة التهابية مزمنة للعين الخبيرة.
- تصوير الصدر بالأشعة السينية: يوفر صورًا واضحة للقلب والرئتين. في حالة وجوده ، يمكن اكتشاف التهاب التامور والتهاب عضلة القلب وذات الجنب بسهولة من خلال هذا التحكم.
أهمية التشخيص المبكر
قد يعاني بعض الأفراد المصابين بمرض ستيل ، إذا أهملوا الأمراض أو فشلوا في علاج أنفسهم بشكل صحيح ، من المضاعفات المذكورة أعلاه. على العكس من ذلك ، فإن التشخيص المبكر والعلاج المناسب يقللان بشكل كبير من مخاطر هذه العواقب غير السارة.
علاج او معاملة
في الوقت الحالي ، لا يوجد حتى الآن علاج يعالج مرض ستيل تمامًا ، والإجراءات المضادة الوحيدة المتاحة هي الأدوية من أنواع مختلفة ، والتي تخدم الأغراض التالية:
- قلل من الأعراض
- إبطاء تقدم المرض
- منع المضاعفات
- تحسين نوعية حياة المرضى
يعود اختيار أنسب الأدوية إلى الطبيب ، الذي يفكر في شدة المرض ، وفي أي وقت تم التشخيص (مبكرًا أو متأخرًا) وكيف استجاب المريض للعلاجات السابقة.
بشكل عام ، بالنسبة للأمراض الالتهابية المزمنة مثل مرض ستيل ، يتم أخذ العلاجات الدوائية من قبل المريض مدى الحياة: في الواقع ، على الرغم من أنه يمكن تعديلها بالجرعات أو تعليقها مؤقتًا ، إلا أنها لا تتوقف أبدًا بشكل دائم.
الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)
عادةً ما تكون مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات هي الأدوية الأولى التي يصفها الأطباء عند تشخيص داء ستيل.
والغرض منها ، كما يوحي الاسم ، هو تقليل الحالة الالتهابية المعممة ، عندما لا تزال معتدلة ولا تسبب اضطرابات معينة.
مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأكثر استخدامًا في هذه الحالات هي الأيبوبروفين والنابروكسين والأسبرين (بجرعات عالية).
لا يمكن تحديد مدة العلاج ، إلا بعد ملاحظة كيفية استجابة المريض للعلاجات: إذا كانت الاستجابة إيجابية ، فقد تنخفض الجرعات المأخوذة تدريجياً أو تتوقف عن العمل لبضعة أيام ؛ على العكس من ذلك ، إذا كانت الفوائد قليلة ، فمن الضروري الاستمرار في العلاج ، أو حتى استبداله بشيء أقوى.
الآثار الجانبية الناتجة عن تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية تهم الكبد ووظائفه ، وفي هذا الصدد ، فإن النصيحة الطبية التي يجب اتباعها للوقاية من اضطرابات الكبد هي الخضوع لفحوصات دم دورية.
الكورتيكوستيرويد
الستيرويدات القشرية هي أقوى الأدوية المضادة للالتهابات مع أفضل التأثيرات.
ومع ذلك ، يمكن أن يسبب الاستخدام المطول آثارًا جانبية غير سارة ، وفي بعض الحالات ، آثار جانبية خطيرة ، مثل ارتفاع ضغط الدم وداء السكري.
الآثار الجانبية الرئيسية للكورتيكوستيرويدات:
- ارتفاع ضغط الدم واحتباس الماء
- ارتفاع السكر في الدم ومقاومة الأنسولين ومرض السكري
- هشاشة العظام
- زيادة وزن الجسم نتيجة زيادة كتلة الدهون
- تورم وتوتر في الوجه
- القابلية للإصابة بالعدوى
- القابلية للإصابة (انخفاض مقاومة الأوتار والأربطة)
- ذهان
- أرق الصباح
وهذا ما يفسر سبب إعطاء مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية قبل تناولها ، ولماذا ، بمجرد تناولها ، يتم الاحتفاظ بها عند الحد الأدنى من الجرعة العلاجية الفعالة.
يُعد بريدنيزون أحد أكثر الكورتيكوستيرويدات شيوعًا في المرضى الذين يعانون من مرض ستيل.
مثبطات المناعة
تمثل الأدوية المثبطة للمناعة حلاً علاجيًا آخر ممكنًا لأولئك الذين يعانون من مرض ستيل.
وظيفتها هي إضعاف جهاز المناعة. عادة ، تعمل هذه الحواجز الدفاعية على مواجهة الإهانات الخارجية والالتهابات البكتيرية والفيروسية وما إلى ذلك ؛ ومع ذلك ، بعد ظهور بعض الاضطرابات المرضية (بما في ذلك مرض ستيل) ، يمكن أن "تنقلب" ضد الكائن الحي وتصبح مسؤولة عن حالة التهابية عامة.
يمكن تناول الأدوية المثبطة للمناعة مع أدوية أخرى من نفس النوع ولفترات طويلة من الزمن.
هناك طريقتان محتملتان للإعطاء: عن طريق الحقن في الوريد أو عن طريق الفم.
الأدوية المثبطة للمناعة المستخدمة ضد مرض ستيل:
- ميثوتريكسات
- هيدروكسي كلوريشين
- سلفاسالازين
- أزاثيوبرين
- سيكلوفوسفاميد
- السيكلوسبورين
- أناكينرا
- مثبطات عامل نخر الورم (أداليموماب وإيتانرسبت وإنفليكسيماب)
لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج مرض ستيل "
الراحة والتحذيرات
خلال المرحلة الحادة من المرض (أي عندما تظهر الاضطرابات المرضية) ، من الجيد مراقبة فترة راحة ، حيث يجب تجنب العمل الشاق أو المواقف المجهدة للجسم بشكل خاص.
علاوة على ذلك ، فإن المسار الدوري المحتمل لمرض ستيل (بالدوريات "يعني أنه يتناوب مع فترات مع الأعراض وفترات مغفرة تختفي فيها الاضطرابات أو تصبح خفيفة جدًا) قد يدفع المريض إلى الاعتقاد بأنه قد تم علاجه وأنه قادر على التوقف العلاجات ، ولكن لا يوجد خيار خاطئ أكثر من هذا ، حيث يجب أن يستمر تناول الأدوية حتى في لحظات الشفاء الظاهرة.
أي قرار بإيقاف العلاج مؤقتًا أو تعديله يعود للطبيب وحده ، بعد التقييم السريري المناسب.
المراجع
بالنسبة للأمراض المستعصية ، مثل مرض ستيل أو التهاب المفاصل الروماتويدي ، لا يمكن أن يكون التشخيص إيجابيًا أبدًا. في الواقع ، إذا كان صحيحًا أنها لا تسبب الموت ، فمن الصحيح أيضًا أنها تؤثر بشكل كبير على مستوى معيشة المرضى: هذه في الواقع ، يخضعون للعلاج باستمرار (باستثناء المعلقين المؤقتين للأدوية) ويعانون من اضطرابات مزمنة بسبب المرض.
للحصول على تشخيص أفضل ، من الجيد الالتزام بالنصائح الطبية التالية:
- قبل اتخاذ أي قرارات بشأن الأدوية التي يجب تناولها ، استشر طبيبك دائمًا. يجب تبني هذا السلوك في أي موقف ، أي عندما تتفاقم الأعراض وعندما تتحسن فجأة.
- قم بتكييف نظامك الغذائي مع أدوية الكورتيكوستيرويد عن طريق تناول المكملات الغذائية القائمة على الكالسيوم وفيتامين د. تعمل هذه المكملات على الوقاية من هشاشة العظام أو الحد منها على الأقل.
- راقب فترة راحة خلال المرحلة الحادة من الأعراض ، ولكن بعد ذلك من الجيد أن تظل نشطًا وتتحرك لعلاج تصلب المفاصل المعتاد لمرض ستيل.
