تعريف
كثرة الخلايا البدينة هو مرض يتسم بتراكم الخلايا البدينة في أنسجة وأعضاء مختلفة من الجسم.
في الأساس ، يمكن التمييز بين شكلين مختلفين من كثرة الخلايا البدينة: جلدي (تظهر أعراضه على مستوى الجلد فقط) ونظامي (يمكن أن تحدث أعراضه في أي جزء من الجسم).
الأسباب
لم يتم بعد تحديد الأسباب الكامنة وراء ظهور كثرة الخلايا البدينة بشكل كامل. ومع ذلك ، يبدو أن تطور المرض مفضل بسبب طفرة في جين c-KIT. يمكن أن تحدث هذه الطفرة تلقائيًا ، أو يمكن أن تكون موروثة من. الآباء.
أعراض
تطلق الخلايا البدينة التي تتراكم في مختلف الأعضاء والأنسجة كميات كبيرة من الهيستامين ، والإفراز المفرط لهذا الناقل العصبي هو المسؤول عن معظم الأعراض التي يسببها كثرة الخلايا البدينة.
تتمثل الأعراض المميزة لكثرة الخلايا البدينة الجلدية في تكوين لطاخات أو حطاطات أو لويحات أو عقيدات أو بثور على الجلد. عادة ما تكون هذه المظاهر مصحوبة بحكة وتورم واحمرار في الجلد.
من ناحية أخرى ، فإن الأعراض الناتجة عن كثرة الخلايا البدينة الجهازية هي: تضخم الكبد ، تضخم الطحال ، تضخم الغدد الليمفاوية ، القرحة الهضمية ، آلام المفاصل ، فقدان الشهية ووزن الجسم ، الضعف ، هشاشة العظام ، زيادة وتيرة التبول ، خفقان القلب ، الهبات الساخنة ، انخفاض ضغط الدم ، ألم صداع وغثيان وإسهال وألم في الصدر وضيق في التنفس.
علاوة على ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة (الجلدية والجهازية) معرضون لخطر متزايد من التعرض للحساسية المفرطة.
المعلومات عن كثرة الخلايا البدينة - أدوية لعلاج كثرة الخلايا البدينة لا يقصد منها أن تحل محل العلاقة المباشرة بين أخصائي الصحة والمريض. استشر طبيبك و / أو الأخصائي دائمًا قبل تناول كثرة الخلايا البدينة - أدوية لعلاج كثرة الخلايا البدينة.
الأدوية
في الحقيقة ، لا توجد أدوية قادرة على علاج كثرة الخلايا البدينة ، ولكن يمكن وضع علاجات لتقليل الأعراض التي يسببها.
الأدوية المستخدمة من أنواع مختلفة وقد تختلف حسب نوع كثرة الخلايا البدينة التي تعاني منها (جلدية أو جهازية).
على أي حال ، فإن الأدوية الأكثر استخدامًا في علاج كثرة الخلايا البدينة هي الكورتيكوستيرويدات ومضادات الهيستامين - وفي حالة مرضى هشاشة العظام - البايفوسفونيت.
في حالات كثرة الخلايا البدينة المجموعية العدوانية وفي حالات كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بأمراض مثل اللوكيميا والأورام اللمفاوية والورم النخاعي المتعدد ، قد يقرر الطبيب اللجوء إلى إعطاء أدوية معينة مضادة للسرطان ، مثل إنترفيرون ألفا وإيماتينيب.
أخيرًا ، لعلاج الآفات الجلدية الناتجة عن كثرة الخلايا البدينة ، قد يكون من المفيد إخضاع المرضى للعلاج بـ P-UVA.
فيما يلي فئات الأدوية الأكثر استخدامًا في علاج كثرة الخلايا البدينة وبعض الأمثلة على التخصصات الدوائية ؛ الأمر متروك للطبيب لاختيار أنسب المكونات الفعالة والجرعة للمريض ، بناءً على شدة المرض والحالة الصحية للمريض واستجابته للعلاج.
الستيرويدات القشرية
الكورتيكوستيرويدات هي أدوية قوية مضادة للالتهابات تعمل عن طريق التدخل في نشاط جهاز المناعة.
في علاج كثرة الخلايا البدينة الجلدية معتدلة الشدة ، يُفضل عادةً اللجوء إلى استخدام الكورتيكوستيرويدات الموضعية.
في حالة تسبب كثرة الخلايا البدينة في حكة شديدة أو ألم مفصلي شديد بشكل خاص ، قد يقرر الطبيب التدخل عن طريق إعطاء الكورتيكوستيرويدات بشكل منتظم.
من بين مضادات الالتهاب الستيرويدية المختلفة التي يمكن استخدامها ، نتذكر:
- بريدنيزون (ديلتاكورتين): بريدنيزون متاح للإعطاء عن طريق الفم. عادة ما تكون جرعة الدواء التي يتم تناولها من 5 إلى 15 مجم في اليوم. يجب أن يحدد الطبيب الجرعة الدقيقة للدواء على أساس فردي ، اعتمادًا على شدة المرض.
- ميثيل بريدنيزولون (Urbason® ، Medrol® ، Solu-Medrol® ، Advantan®): يتوفر Methylprednisolone في المستحضرات الصيدلانية المناسبة للإعطاء عن طريق الفم والموضعية.
عند تناوله عن طريق الفم ، يجب أن يحدد الطبيب الجرعة الأولية للدواء ، اعتمادًا على حالة المريض. بعد ذلك ، يمكن تغيير جرعة الدواء المعطاة وفقًا لاستجابة المريض للعلاج. على أي حال ، دلالة ، تختلف جرعة ميثيل بريدنيزولون المستخدمة من 4 مجم إلى 48 مجم في اليوم.
ومع ذلك ، عند استخدام مستحضرات للاستخدام الجلدي على أساس ميثيل بريدنيزولون ، يوصى بتطبيق المنتج مرة واحدة يوميًا ، مباشرة على منطقة الجلد المصابة بالآفات. - هيدروكورتيزون (Locoidon® ، Dermirit®): الهيدروكورتيزون متاح للعين والمستقيم والجلد.
لعلاج الآفات الجلدية الناتجة عن كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، يوصى بوضع المنتج المحتوي على الهيدروكورتيزون مباشرة على المنطقة المصابة ، مرة أو مرتين في اليوم ، حسب الوصفة الطبية. - ديكساميثازون (Decadron® ، Soldesam® ، Dermadex®): يتوفر الديكساميثازون في العديد من التركيبات الصيدلانية التي تسمح بإعطائه بطرق مختلفة.
عند استخدام كريم الجلد ديكساميثازون ، يوصى بإجراء مرتين أو ثلاث مرات يوميًا ، مباشرة على المنطقة المصابة.
ومع ذلك ، عندما يتم تناول الديكساميثازون عن طريق الفم ، يجب أن يحدد الطبيب الجرعة المراد استخدامها على أساس فردي.
مضادات الهيستامين
كما يمكن استنتاج من اسمها ، فإن مضادات الهيستامين تستخدم لمواجهة آثار الهيستامين الذي يتم إطلاقه بكميات كبيرة في المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة (الجلدية والجهازية).
في هذا الصدد ، فإن مضادات الهيستامين المستخدمة نوعان:
- مضادات مستقبلات الهيستامين H1 ، تستخدم لعلاج حكة الجلد والاحمرار الناجم عن كثرة الخلايا البدينة.
- مضادات مستقبلات H2 للهستامين ، والمعروفة أيضًا باسم "الأدوية المضادة للقرحة". هذه المكونات النشطة ، في الواقع ، تمنع إفراز الهيستامين في المعدة وتستخدم لعلاج القرحة الهضمية التي تحدث عادة في المرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
من بين مضادات مستقبلات H1 المختلفة التي يمكن استخدامها ، نذكر السيتريزين (Cerchio ® ، Zirtec ®). إنه دواء متاح للإعطاء عن طريق الفم. الجرعة المعتادة من السيتريزين المستخدمة في البالغين هي 10 ملغ في اليوم. على أي حال ، سيحدد الطبيب بالضبط كمية الدواء التي يجب أن يتناولها كل مريض.
من بين مضادات مستقبلات الهيستامين H2 ، نذكر رانيتيدين (Ranidil®، Zantac®، Livin®) ، حيث يتم تناول هذا الدواء عن طريق الفم بجرعة 300 مجم في اليوم ، على جرعتين مقسمتين.
البايفوسفونيت
يمكن استخدام البايفوسفونيت لعلاج هشاشة العظام التي يمكن أن تسببها كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
من بين أنواع البايفوسفونيت المختلفة التي يمكن استخدامها ، نذكر حمض ألندرونيك (Alendros® ، Fosamax® ، Adronat® ، Dronal®) ، حمض Alendronic متاح للإعطاء عن طريق الفم. عادة ما تكون جرعة العنصر النشط المدارة 10 مجم في اليوم ، أو 70 مجم مرة في الأسبوع. يجب تناول الدواء في الصباح ، قبل ثلاثين دقيقة على الأقل من تناول أي طعام أو شراب أو أي دواء آخر.
مضاد للفيروسات ألفا
مضاد للفيروسات ألفا هو دواء له خصائص مضادة للسرطان ويستخدم في علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية ، وقبل كل شيء ، في علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بسرطان الدم أو سرطان الغدد الليمفاوية أو المايلوما المتعددة.
لا يمكن إعطاء Interferon-alpha (Alfaferon®) إلا عن طريق الحقن للمرضى بواسطة موظفين متخصصين ، ويحدد الطبيب جرعة الدواء التي سيتم استخدامها على أساس فردي لكل مريض.
إيماتينيب
إيماتينيب هو أيضًا دواء مضاد للسرطان يمكن استخدامه لعلاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية ولعلاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بسرطان الدم أو سرطان الغدد الليمفاوية أو المايلوما المتعددة.
Imatinib (Glivec®، Imatinib Medac®، Imatinib Accord®) متاح للإعطاء عن طريق الفم على شكل أقراص أو كبسولات.يمكن أن تختلف جرعة الدواء المستخدمة من 100 مجم إلى 800 مجم في اليوم. يجب تناول إيماتينيب من قبل كل مريض.