ما هذا
التقرن الجريبي هو مرض جلدي يحدث تغيرات في تقرن بصيلات الشعر.
"التقرن المسامي" و "التقرن الشعري" مترادفان ويشيران إلى حالة فرط التقرن ، أي سماكة غير طبيعية للطبقة القرنية للبشرة: في هذه المقالة سوف نفحص أولاً نوعًا نادرًا من الاضطراب - يسمى سيمنز نقل التقران الجريبي الشوكي - بعد ذلك سيتم فحص التقرن الجريبي العكسي لفترة وجيزة ، وأخيراً ، سيتم تحليل العلاقة بين التقرن الجريبي ومرض داريير بشكل موجز.
التقرن المسامي سبينولوسا ديكالفانتي من شركة سيمنز
التقرن الجرابي الشوكي من سيمنز ديكالفانت هو نوع نادر من التقرن الشعري الذي يحدث في أجزاء مختلفة من الجسم. بالتفصيل ، سيمنز نقل التقرن الجرابي ينتمي إلى مجموعة من الأمراض الجلدية التي تعرف باسم الأمراض الجلدية الجينية النادرة.
الانتقال
ينتقل التقرن الجريبي المزيل للترسبات وراثيًا كصفة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X: لهذا السبب ، تكون النساء المصابات عمومًا حاملات صحية (وهذا هو نفس المفهوم الذي حللناه في عمى الألوان). ومع ذلك ، تم التشكيك في نظرية الانتقال الجيني هذه من قبل بعض الأبحاث الحديثة: يبدو ، في الواقع ، أن التقرن الجريبي لشركة سيمنز ، في بعض الموضوعات ، ينتقل كصفة جسمية سائدة ؛ وبالتالي يمكن أن يظهر المرض في كل من الرجال والنساء بنفس الاحتمالية.
العلامات والأعراض
يبدأ التقرن الجريبي عند البلوغ بتكوين حطاطات متقرنة في الجريبات: وهو مرض يصيب الجلد والعينين وبصيلات الشعر على مستوى الأذنين والنخيل وباطن القدمين والرقبة والوجه. تظهر المناطق المصابة فقدانًا تدريجيًا للرموش والحواجب واللحية والشعر (لهذا السبب غالبًا ما يرتبط التقرن الجريبي بالثعلبة المعممة). تتلف الجفون أيضًا ، حيث تصبح أكثر سمكًا ؛ على مستوى العين ، نعم إنها تشهد أيضًا تنكس بطيء ولكن تدريجي للقرنية.
الأعراض الأخرى المصاحبة لهذا النوع من التقران الجريبي تتمثل في: رهاب الضوء ، حمامي الوجه ، التهاب في الوجه ناتج عن عدوى بكتيرية ، تأتب وتقرن راحي أخمصي.
علاج او معاملة
لسوء الحظ ، لم يجد العلم بعد العلاج المناسب للحل الكامل للاضطراب: من المؤكد ، مع ذلك ، أن العلامات التي خلفها التقرن الجرابي لشركة سيمنز يمكن تخفيفها وإبقائها تحت السيطرة عن طريق استخدام المراهم القائمة على الكورتيكوستيرويد. علاوة على ذلك ، في بعض الحالات وليس كلها ، يستجيب المرض بشكل إيجابي للعلاج بالريتينويدات الجهازية.
في حال كان التقرن الجريبي مصحوبًا أيضًا بعدوى بكتيرية وتقرحات التهابية ، يوصى باستخدام المضادات الحيوية ، من الواضح بوصفة طبية.
على أي حال ، قبل الخضوع لأي علاج ، فإن خزعة أنسجة الجلد المصابة ، من الخبرة الطبية ، ضرورية للتأكد من نقل سيمنز التقرن الجريبي.
التقران الجرابي العكسي
يُعرف هذا المرض أيضًا باسم "التقران الدهني المتهيج": وهو اضطراب نادر يصيب الوجه. يطلق عليه اسم "الزهمي" بسبب الخصائص النسيجية التي يقدمها ، على غرار التقرن الدهني. ومع ذلك ، في حالة التقرن الجرابي العكسي ، توجد أيضًا مناطق حرشفية مرتبة في دوامة تمتد تدريجياً على سطح البشرة ، وتتجلى في شكل أورام حليمية على مستوى الجفن: فهي ليست مصطبغة ويمكن أن تتطور إلى أشكال أكثر خطورة وذلك لمنع الرؤية الصحيحة للموضوع.
العلاج الوحيد الممكن لعلاج التقرن الجريبي المقلوب هو الاستئصال الجراحي للورم الحليمي.
مرض داريير
العلاقة بين التقران الجريبي ومرض داريير
تم العثور على التقرن الجريبي أيضًا في مرض داريير ، وهو اضطراب جلدي جسمي سائد يتجلى في شكل حطاطات متقرنة زيتية أو صفراء أو بنية اللون. يُعرف مرض داريير أيضًا باسم التقرن الجريبي أو مرض دارييه وايت. "وينتمي أيضًا" إلى مجموعة الأمراض الجلدية الجينية النادرة.
يحدث هذا الشكل من التقرن الجريبي بشكل رئيسي في المناطق الدهنية بالوجه والجذع ، وبشكل أكثر تحديدًا ، تؤثر مظاهره على الجبهة وفروة الرأس والأذنين والرقبة والظهر وأعلى الصدر.
يشير مرض داريير إلى التقرن الجريبي لأنه يسبب حطاطات فقاعية مشابهة لتلك التي تحدث في التقرن: في هذا الصدد ، يعتبر كلا المظهرين الجلديين متنوعين من داء التقرن الدموي الشكل (شكل نادر من الجلاد).
ومع ذلك ، نظرًا للخصائص الخاصة للحطاطات التي يتجلى بها علم الأمراض ، يمكن أن يساء تفسير مرض داريير على أنه التهاب الجلد الدهني.
العلامات والأعراض
كما ذكرنا ، يتميز مرض داريير بتكوين حطاطات متقرنة دهنية أو صفراء أو بنية اللون ، والتي ترتبط بتغيرات الأظافر المميزة.
يمكن أن تنضم الحطاطات إلى نقطة تشكيل لويحات حقيقية ، قبيحة بالتأكيد. يمكن أن تصبح هذه الآفات متهيجة ومصابة بالعدوى ، وتصبح كريهة الرائحة وبالتالي تشكل مشكلة كبيرة للمريض. من ناحية أخرى ، فإن الأظافر هشة ولها خاصية "شكل V" المميزة والشاذة.
بالإضافة إلى ذلك ، يوجد على ظهر اليدين والقدمين تقرن منقط يمثل علامة نموذجية على هذه الحالة المرضية.
يمكن أن تتفاقم أعراض مرض داريير بسبب التعرض لأشعة الشمس أو الأشعة فوق البنفسجية الاصطناعية ، فضلاً عن تأثرها سلبًا بالحرارة أو التعرق.
علاج او معاملة
يمكن أن يكون العلاج بالإيزوتريتينوين مفيدًا لمواجهة فرط التقرن النموذجي المرتبط بهذا المرض ، مثل المنتجات التي تعتمد على حمض اللاكتيك أو اليوريا. من ناحية أخرى ، يمكن أن يساعد استخدام الكورتيكوستيرويدات الموضعية في مقاومة التهيج. وفي الحالات الشديدة ، قد يصف الطبيب أيضًا إعطاء الرتينويدات عن طريق الفم.
كبديل للعلاج الدوائي ، يمكن اعتماد تدابير جراحية وإزالة بالليزر وسنفرة الجلد للقضاء على الحطاطات الفقاعية النموذجية لمرض داريير والتقرن الجريبي.
