عمومية
أمراض الخلايا العصبية الحركية هو الاسم العام الذي يطلق على مجموعة من حالات التنكس العصبي التي تؤثر بشكل خاص على صحة وعمل الخلايا العصبية الحركية.
الخلايا العصبية الحركية هي خلايا عصبية مسؤولة عن التحكم في العضلات الإرادية والغدد وأجزاء القلب والعضلات الملساء.
أشهر أمراض الخلايا العصبية الحركية هي: ALS ، والتصلب الجانبي الأولي ، وضمور العضلات التدريجي ، والشلل البصلي التدريجي ، والشلل البصلي الكاذب.
حاليًا ، لا يعرف الأطباء الأسباب الدقيقة لكل هذه الأمراض.
قائمة أعراض مرض العصبون الحركي متغيرة للغاية وتعتمد على المهام التي تؤديها الخلايا العصبية الحركية. على سبيل المثال ، في ALS ، يكون تورط الخلايا العصبية الحركية إجماليًا ، لذلك يشكو المريض من صعوبات في مجالات مختلفة ، من المشي إلى من لغة القدرة على التنفس والمضغ.
يتطلب تشخيص مرض العصبون الحركي عدة فحوصات ، حيث لا يوجد اختبار تشخيصي محدد.
في الوقت الحالي ، لا توجد علاجات محددة ، فقط علاجات للأعراض.
ما هو مرض العصبون الحركي؟
مرض العصبون الحركي هو المصطلح الطبي لأي حالة عصبية تنكسية تقدمية تؤثر بشكل خاص على الخلايا العصبية المعروفة باسم الخلايا العصبية الحركية أو الخلايا العصبية الحركية.
في الطب ، تسمى الحالة العصبية التنكسية التدريجية ، مثل مرض عصبي عام ، بمرض التنكس العصبي.
ما هي وما هي الوظائف التي تؤديها الخلايا العصبية الحركية؟
الخلايا العصبية الحركية ، التي تنشأ في الدماغ أو النخاع الشوكي ، هي الخلايا العصبية الخاصة التي تتحكم بشبكتها من المحاور في العضلات الإرادية والغدد والقلب والعضلات الملساء.
يتكون الجهاز العصبي البشري من فئتين من الخلايا العصبية الحركية: الخلايا العصبية الحركية العليا (أو الخلايا العصبية الحركية الأولى) والخلايا العصبية الحركية السفلية (أو الخلايا العصبية الحركية الثانية).
هاتان الفئتان من الخلايا العصبية الحركية قابلة للمقارنة مع اثنين من المتسابقين المشاركين في سباق التتابع في أزواج. في الواقع ، تمثل الخلايا العصبية الحركية العلوية أول رياضي (أي الشخص الذي يبدأ السباق بالهراوة) ، حيث إنها نقاط معالجة ومغادرة للإشارات العصبية المخصصة للعضلات الهيكلية الطوعية والغدد وما إلى ذلك. من ناحية أخرى ، تمثل الخلايا العصبية الحركية السفلية الرياضي الثاني (أي الشخص الذي ، بعد استلام العصا من الرياضي الأول ، يكمل السباق) ، حيث إنها مراكز استقبال وتوصيل الإشارات العصبية القادمة من المحرك العلوي الخلايا العصبية.
وبالتالي ، فإن الخلايا العصبية الحركية العليا ، في جوهرها ، هي التي تخلق تلك الإشارات العصبية ، والتي يتم توصيلها النهائي إلى العضلات الإرادية والغدد وما إلى ذلك. الأمر متروك للخلايا العصبية الحركية السفلية.
لاستعادة المقارنة مع عدائي الترحيل ، فإن نقطة توصيل العصا بين الخلايا العصبية الحركية العليا والخلايا العصبية الحركية السفلية هي الحبل الشوكي.
تعتمد الوظائف المهمة على الصحة الجيدة للخلايا العصبية الحركية البشرية ، مثل التنفس ، والمشي ، والبلع ، والتحدث ، وحمل الأشياء ، وإطلاق الإفرازات الغدية ، وما إلى ذلك.
أنواع
تحت عنوان "مرض العصبون الحركي" هناك العديد من الأمراض ، وكلها مرتبطة بشكل واضح بـ "تورط الخلايا العصبية الحركية.
تشمل الأمراض التي تنتمي إلى مجموعة أمراض الخلايا العصبية الحركية ما يلي:
- التصلب الجانبي الضموري المعروف باسم ALS. إنه أكثر أمراض الخلايا العصبية الحركية شيوعًا وشهرة ؛
- التصلب الجانبي الأولي ، المعروف أيضًا بالاختصار SLP ؛
- ضمور العضلات التقدمي ، أو AMP.
- الشلل البصلي التقدمي ، المعروف أيضًا باسم PBP ؛
- شلل بصلي كاذب
- ضمور العضلات الشوكي ، ويسمى أيضًا اختصارًا SMA. كان إدراجها في قائمة أمراض الخلايا العصبية الحركية دائمًا غير مؤكد وسببًا للمناقشات المستمرة من قبل المجتمع العلمي الطبي.
من بين هذه الأنواع من أمراض الخلايا العصبية الحركية ، يكون بعضها أكثر خطورة من البعض الآخر.
يعد التصلب الجانبي الضموري أخطر أمراض الخلايا العصبية الحركية.
طاولة. وبائيات بعض أنواع أمراض العصبونات الحركية.
توضيح هام على المصطلحات "مرض موترون"
في الطب ، يمكن استخدام مصطلح "مرض العصبون الحركي" كاسم لمجموعة من الأمراض العصبية التنكسية - تلك المذكورة أعلاه - أو كأحد المرادفات العديدة لمرض التصلب الجانبي الضموري. لا يوجد معنى "أصح" من معنى آخر ؛ ومع ذلك ، في هذه المقالة ، تم اختيار الخيار الأول.
الأسباب
ينشأ مرض العصبون الحركي نتيجة تنكس وضمور الخلايا العصبية الحركية. يؤثر انحطاط وضمور الخلايا العصبية الحركية بشكل تدريجي على حالتها الصحية وقدرتها على التحكم في العضلات الإرادية والغدد وما إلى ذلك.
اليوم ، على الرغم من العديد من الأبحاث حول هذا الموضوع ، لا تزال أسباب عمليات تنكس وضمور الخلايا العصبية الحركية (وبالتالي أسباب مرض الخلايا العصبية الحركية العامة) لغزا ، باستثناء الأشكال المرضية للطابع الوراثي الوراثي (على سبيل المثال: SMA ، بعض الأنواع الفرعية لـ ALS وما إلى ذلك).
جيش تحرير السودان
في ALS ، يؤثر ضمور وضمور الخلايا العصبية الحركية على كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية.
التصلب الطبقي الأولي
في التصلب الجانبي الأولي ، يؤثر ضمور وضمور الخلايا العصبية الحركية فقط على الخلايا العصبية الحركية العليا.
ضمور عضلي متقدم
في حالة التصلب العضلي التدريجي ، فإن عملية تنكس وضمور الخلايا العصبية الحركية تؤثر فقط على الخلايا العصبية الحركية السفلية.
الشلل البصري التدريجي
في حالة الشلل البصلي التدريجي ، تُظهر معظم الأدلة العلمية أن تنكس الخلايا العصبية الحركية وضمورها يؤثران في الغالب على الخلايا العصبية الحركية السفلية.
الشلل الصدري
في الشلل البصلي الكاذب ، تتعلق عملية تنكس وضمور الخلايا العصبية الحركية بالخلايا العصبية الحركية العليا في جذع الدماغ ، والتي تعد جزءًا مما يسمى المسالك القشرية البصلية.
SMA
في SMA ، يستهدف ضمور وضمور الخلايا العصبية الحركية بعض الخلايا العصبية الحركية السفلية.
الأعراض والعلامات والمضاعفات
تشمل الأعراض والعلامات المحتملة لمرض العصبون الحركي ما يلي:
- الشعور بالضعف والامتثال منتشر في أجزاء مختلفة من الجسم (على سبيل المثال: الجذع والذراعين واليد والفك والساقين والقدمين والوركين ، إلخ) ؛
- مشاكل في المضغ والبلع وتشنج اللسان.
- مشاكل في المشي ، مشاكل في التوازن ووجود تشنج في الأطراف.
- رعشات في الذراعين
- عدم القدرة على الإمساك باليدين ؛
- تشنجات عضلية متكررة وتحزُّم.
- صعوبة في رفع رأسك
- صعوبة الحفاظ على وضعية منتصبة
- كلام متداخل (عسر التلفظ)
- فقدان ردود الفعل
- صعوبات في التنفس.
لتجنب الشك ، من المهم تحديد أن مدى صورة الأعراض يعتمد على نوع مرض العصبون الحركي الموجود. على سبيل المثال ، يشمل ALS جميع المظاهر السريرية المذكورة أعلاه ، بينما الشلل الكاذب الكاذب يشمل فقط المظاهر السريرية التي لديها ككائن لهم القدرة على البلع ، والقدرة على المضغ واللسان والكلام.
المضاعفات
نتيجة للتدهور التدريجي والحتمي للخلايا العصبية الحركية ، فإن أي مرض عصبي حركي ينطوي ، في أوقات طويلة أو أقل ، على ظهور مضاعفات خطيرة ، بعضها يؤدي إلى نتائج مميتة.
المضاعفات المذكورة تتوافق ، في الواقع ، مع تدهور ملحوظ في الأعراض المختلفة المذكورة أعلاه.
لذلك ، تتحول صعوبات المشي إلى "عجز كامل" عن استخدام الساق (يحتاج المرضى في هذه الحالة ، في الواقع ، إلى كرسي متحرك) ؛ يصبح عسر الكلام نقصًا تامًا في استخدام الكلام (بعض المرضى يستخدمون أجهزة إلكترونية خاصة للتواصل) ؛ تتفاقم مشاكل المضغ والبلع لدرجة أن المريض يحتاج إلى دعم طبي للتغذية الاصطناعية ؛ تصبح صعوبات التنفس عجزًا تامًا عن التنفس (يحتاج المرضى إلى دعم مستمر للعفوية التنفس) ؛ وهلم جرا.
لكل مرض من أمراض الخلايا العصبية الحركية أوقات وطرائق مختلفة جدًا لتطور الأعراض.
على سبيل المثال ، في حالة التصلب الجانبي الضموري ، تحدث المرحلة الأخيرة من المرض بعد 1-3 سنوات من ظهور الأعراض الأولى ؛ في الشلل البصلي التدريجي ، بالفعل بعد 6 أشهر ؛ في التصلب الجانبي الأولي ، بعد سنة أو اثنتين من السنين ؛ في AMP ، بعد 2-4 سنوات ؛ إلخ.
السبب الرئيسي للوفاة
في معظم المرضى الذين يعانون من مرض عصبي مهدد للحياة (مثل ALS أو الشلل البصلي التدريجي) ، تحدث الوفاة من فشل تنفسي حاد أو التهاب رئوي وخيم.
تشخبص
في الوقت الحالي ، لا يوجد اختبار تشخيصي محدد للغاية ، مما يجعل من الممكن التعرف على وجه اليقين على مرض عصبي حركي معين.
لذلك ، لتشخيص مرض الخلايا العصبية الحركية ، يتعين على الأطباء اللجوء إلى اختبارات مختلفة ، يهدف بعضها أيضًا إلى استبعاد الأمراض ذات الأعراض المماثلة (التشخيص التفريقي).
تشمل اختبارات تشخيص مرض العصبون الحركي ما يلي:
- الفحص البدني
- تخطيط كهربية العضل واختبارات سرعة التوصيل العصبي ؛
- الاختبارات المعملية على الدم والبول.
- التصوير بالرنين المغناطيسي و / أو التصوير المقطعي للدماغ والحبل الشوكي (للتشخيص التفريقي) ؛
- خزعة العضلات (للتشخيص التفريقي) ؛
- البزل القطني (للتشخيص التفريقي).
علاج نفسي
في الوقت الحاضر ، يعتبر أي مرض عصبي حركي حالة غير قابلة للشفاء ، بمعنى أنه لا توجد علاجات قادرة على وقف التدهور التدريجي للخلايا العصبية الحركية ، ولا علاجات قادرة على شفاء الخلايا العصبية الحركية المتدهورة.
العلاجات الوحيدة التي يمكن للأشخاص المصابين بمرض العصبون الحركي الاعتماد عليها هي علاجات من نوع الأعراض (أو علاجات الأعراض). كما يمكن فهمه ، فإن علاج الأعراض هو علاج يهدف إلى تخفيف واحد أو سلسلة من الأعراض ، من أجل تحسين نوعية حياة المريض.
تختلف العلاجات العرضية لأمراض الخلايا العصبية الحركية وفقًا للأعراض الموجودة: على سبيل المثال ، إذا كان مرض العصبون الحركي يضعف مهارات المشي والمضغ والبلع ، فسيحتاج المريض إلى دعم للمشي أو الحركة (مثل العكازات أو الكرسي على عجلات) ودعم التغذية ( مثل التغذية الاصطناعية)
تعتمد فعالية علاجات الأعراض على شدة مرض الخلايا العصبية الحركية: هناك أمراض عصبية حركية يمكن علاج أعراضها أكثر من الحالات الأخرى.
المراجع
تتسبب أمراض العصبونات الحركية في أضرار لا رجعة فيها وغير قابلة للشفاء للجهاز العصبي ، وتؤثر بشدة على نوعية حياة المرضى ، وفي أشكال معينة ، تكون قاتلة.
كل هذا يفسر لماذا ، في ظل وجود مرض عصبي حركي عام ، عادة ما يحدد الأطباء تشخيصًا غير مواتٍ.
في بعض الحالات الاستثنائية ، يرى المريض أن المريض يعيش لمدة عشر سنوات تقريبًا.
تعيش أقلية من المرضى مع المرض لمدة عشرين عامًا تقريبًا.
