البقعة هي المنطقة المركزية للشبكية المسؤولة عن الرؤية المركزية ؛ إذا كانت حالتها الصحية ليست مثالية - كما في حالة الحثل البقعي - فمن الصعب إدراك الألوان وقراءتها وفهم تفاصيلها. كائن ، لرؤية واضحة ، واضحة ونقية الخ.
يتفق الباحثون على أن هناك على الأقل ثلاثة أنواع من الحثل البقعي: مرض ستارغاردت ، والحثل البقعي المحي الشكل ، والحثل البقعي في نورث كارولينا. الثلاثة حالات مرضية نادرة جدًا.
تتضمن عملية التشخيص إجراءات مختلفة ، بما في ذلك تصوير الأوعية الدموية في شبكية العين ، التصوير المقطعي المحوسب (OCT) وتخطيط كهربية الشبكية (electroretinography).
لسوء الحظ ، فإن الضمور البقعي من الأمراض المستعصية ، لأنها مدعومة بالطفرات الجينية.
مراجعة موجزة لـ "تشريح العين"
في العين (أو مقلة العين) ، التي تحدث في التجويف المداري ، يمكن التعرف على ثلاثة أجزاء متحدة المركز ، وهي من الخارج نحو الداخل:
- القصب الخارجي (أو القصب الليفي). إنها المنطقة التي توجد فيها الصلبة (الخلفية) والقرنية (الأمامية) ؛ يعمل كملحق لما يسمى العضلات الخارجية لمقلة العين.
لها طبيعة ليفية. - سترة متوسطة (أو العنبية). وهو غشاء من النسيج الضام ، غني بالأوعية الدموية والصباغ.
تتداخل بين الصلبة والشبكية ، وهي مسؤولة عن توفير التغذية للشبكية ، أو بالأحرى طبقات الشبكية التي تتلامس معها.
ويشمل القزحية والجسم الهدبي والمشيمية. - الكاسوك الداخلي. يتكون أساسًا من شبكية العين. هذا الأخير عبارة عن فيلم شفاف يتكون من عشر طبقات من الخلايا العصبية (أو الخلايا العصبية) ، بما في ذلك ما يسمى المخاريط والقضبان المسؤولة عن الوظيفة البصرية.
في ضوء ذلك ، فإن للسترة الداخلية وظيفة عصبية.
ماذا يعني "الحثل"؟
في الطب ، يشير مصطلح "الضمور" إلى الانحطاط البنيوي والوظيفي لعضو أو نسيج بعد عملية الانقلاب الخلوي (ضمور).
ما هي البقعة؟
تبدو البقعة الصفراء (أو البقعة الصفراء) مثل بقعة صفراء يبلغ قطرها حوالي 5.5 ملم.
يقع على جانب ظهور العصب البصري على مسافة حوالي 2.5 سم ، وهو يمثل منطقة شبكية العين ذات حدة بصرية أكبر وأكبر قدرة على تحديد التفاصيل.
علاوة على ذلك ، نظرًا لأنه يحتوي على مخاريط أكثر من قضبان ، فهو حساس بشكل خاص لمحفزات الضوء وإدراك الألوان.
تصف جميع الخصائص المذكورة أعلاه ما يسمى بالرؤية المركزية.
يمكن التعرف على أربع مناطق على الأقل في البقعة: اثنتان منها لهما أهمية خاصة ويتم تحديدهما بأسماء النقرة والفوفولا (ملحوظة: الفوفولا هي مركز النقرة).
بقدر ما يتعلق الأمر بتكوين الأوعية الدموية ، فإن النقرة تحتوي على أوعية دموية كبيرة في كل مكان حولها والشرايين والأوردة والشعيرات الدموية داخلها ؛ من ناحية أخرى ، فإن الفوفولا لا توعية.
يرجع اللون الأصفر الذي يميز البقعة إلى وجود نوعين من الكاروتينات: لوتين وزياكسانثين.
الحثل البقعي والتنكس البقعي: الرابط
يمكن اعتبار الحثل البقعي شكلًا مبكرًا (أو حدثًا) من التنكس البقعي.
في الطب ، يشير مصطلح "الضمور البقعي" إلى مجموعة من أمراض العيون تتميز بتلف البقعة وفقدان البصر التدريجي.
الشكل الأكثر شهرة وانتشارًا من الضمور البقعي - والذي على الرغم من الأعراض المماثلة لا ينبغي الخلط بينه وبين الضمور البقعي - هو ما يسمى بالضمور البقعي الخرف (مرتبط بالعمر المتقدم). هذه الحالة المرضية نموذجية لكبار السن ويمكن أن يعزى إلى عملية الشيخوخة الطبيعية التي يتعرض لها كل إنسان.
لمزيد من المعلومات: ما هو الضمور البقعي؟ الحمض النووي.وفقًا لما ظهر من أحدث الأبحاث العلمية ، فإن هذه الطفرات في معظم الحالات تنتقل عن طريق الوراثة (أي من أحد الوالدين) ؛ ومع ذلك ، من الجيد أن نتذكر أنه في بعض الحالات ، تظهر بشكل غير متوقع وبدون سبب واضح في مسار الحياة.
أنواع الحثل البقعي
حدد الباحثون ثلاثة أنواع مختلفة على الأقل من الحثل البقعي:
- مرض ستارغاردت. وهو الحثل البقعي الأكثر شيوعًا من بين هؤلاء المعروفين.
هناك نوعان فرعيان ، أحدهما يؤثر على الأطفال / المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 13 عامًا والآخر يؤثر على الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 20 عامًا.
وفقًا لأحدث الاكتشافات ، هناك أكثر من جين واحد يمكن أن يتسبب في حالة تحور هذا المرض العيني ؛ أشهرها وأكثرها دراسة هو بالتأكيد ABCA4.
من السمات النموذجية إلى حد ما لمرض Stargardt وجود رواسب من مادة lipofuscin ، وهي مادة مصطبغة سامة ، داخل خلايا شبكية العين (وبالتالي في البقعة أيضًا).
بشكل عام ، هو اضطراب وراثي وراثي متنحي. - الحثل البقعي الشكل. أولئك الذين يعانون من هذا النوع من الحثل البقعي موجود ، في نقرة البقعة ، آفة صفراء ذات حجم معتدل ، تشبه إلى حد كبير كيس الصفار (ومن هنا جاء مصطلح المحي).
كما هو الحال مع مرض ستارغاردت ، هناك نوعان مختلفان من الحثل البقعي المحي الشكل: نوع يصيب الأطفال وهو مرض وراثي (مرض بيست) ومتغير يصيب الشباب وينشأ عن طفرة جينية مكتسبة أثناء الحياة.
حدد الباحثون اثنين على الأقل من الجينات المسؤولة عن المرض: BEST1 ، المرتبط بمرض Best ، و PRPH2 ، المرتبط بالمتغير الذي يظهر عند البالغين الصغار.
علاوة على ذلك ، وجدوا ، حتى في هذا الظرف ، الوجود المتكرر لترسبات الليبوفوسين في خلايا البقعة.
كاضطراب وراثي ، الحثل البقعي المحي هو اضطراب وراثي سائد وراثي. - الحثل البقعي في ولاية كارولينا الشمالية. المعلومات المتعلقة بمرض العيون هذا نادرة. من المعروف فقط أنه مرض وراثي سائد وراثي مع ظهور الأحداث يسبب "تراكم" البراريق "في خلايا الشبكية ،" دروسن "عبارة عن رواسب بروتينية دهنية صغيرة.
يتم تفسير الإشارة إلى ولاية كارولينا الشمالية من خلال حقيقة أنه تم تحديد الحالات السريرية الأولى في هذه الولاية الأمريكية.
علم الأوبئة: ما مدى انتشار الحثل البقعي؟
الحثل البقعي حالة نادرة جدًا.
في حين تم حساب معدل الانتشار (حالة واحدة لكل 8000-10000 ولادة) لمرض Stargardt ، لم يتم حتى الآن تحديد بيانات وبائية على وجه اليقين عن الحثل البقعي المحي الشكل والحثل البقعي لكارولينا الشمالية.
:
- رؤية متموجة و / أو ضبابية. الاضطراب النموذجي هو رؤية الخطوط المستقيمة على أنها متموجة أو مقوسة ؛
- ضعف رؤية الألوان. كما ستتذكر ، البقعة هي منطقة الشبكية المستخدمة لإدراك الألوان ؛
- فقدان البصر وتقليل حدة البصر.
- صعوبة في ضبط الرؤية في الأماكن ذات الإضاءة الخافتة ؛
- رؤية البقع العمياء
- مشاكل في تحديد تفاصيل ما يتم ملاحظته ؛
- رؤية بقعة سوداء أو أكثر في وسط المجال البصري ؛
- صعوبة في القراءة ، خاصة إذا كانت الشخصيات صغيرة جدًا ، وفي القيادة.
عندما يكون الحثل البقعي في مهده ، تكون الأعراض خفيفة. على سبيل المثال ، في هذه المرحلة ، قد لا يرى المرضى بعض التفاصيل الخاصة بشيء أو شخص.
مع تقدم المرض ، تصبح الاضطرابات أكثر فأكثر وتتعارض مع الحياة الطبيعية ، ومن المعتاد في هذه اللحظة أن ترى البقع السوداء بدلاً من وجه الشخص ، بينما تنظر مباشرة في العين.
الحثل البقعي: لماذا تفقد رؤيتك؟
يعود فقدان الرؤية ، الذي يحدث في وجود الحثل البقعي ، إلى الموت التدريجي للمستقبلات الضوئية في الشبكية وتورط الظهارة الصباغية في الشبكية.
الحثل البقعي والرؤية المحيطية
نظرًا لأن التدهور يقتصر على البقعة ، فإن الرؤية المحيطية طبيعية تمامًا لدى الأشخاص المصابين بالحثل البقعي.
لذلك ، عندما ينظر المريض إلى شخص في وجهه ، فإنه يدعي أنه يميز ذراعيه وساقيه بوضوح ، وما إلى ذلك.
الحثل البقعي: المضاعفات
نظرًا لأن الطفرات الجينية الكامنة وراء الحثل البقعي لا يمكن شفاؤها ، فإن مشاكل الرؤية لا رجعة فيها وتميل إلى التفاقم ببطء مع مرور الوقت.
المضاعفات المحتملة لمرض بست هي الثقب البقعي.
متى تتصل بالطبيب؟
إذا كنت تعاني من واحد أو أكثر من الأعراض المذكورة أعلاه وإذا كنت تنتمي إلى عائلة لديها تاريخ من الحثل البقعي ، فيجب عليك أولاً الاتصال بطبيبك ثم طبيب العيون ، أي طبيب متخصص في أمراض العيون.
تتيح لنا الدراسة المتعمقة للوضع الحالي معرفة ما إذا كان شكلاً من أشكال الحثل البقعي التدريجي أم لا.
فحص قاع العين
يسمح فحص قاع العين بتحليل الهياكل الداخلية لمقلة العين ، وبالتالي أيضًا شبكية العين والبقعة.
يمكن أن يوفر مؤشرات مختلفة مثيرة للاهتمام ، حتى لو في كثير من الأحيان ، من أجل تقييم نهائي أفضل ، من الضروري اللجوء إلى اختبارات أكثر تحديدًا.
على الرغم من أنه يتطلب استخدام قطرات العين لتوسيع حدقة العين ، إلا أنه ليس اختبارًا جائرًا بشكل خاص.
التصوير المقطعي البصري (OCT)
التصوير المقطعي البصري (OCT) هو اختبار تشخيصي موثوق به وغير جراحي يوفر فحوصات دقيقة للغاية للقرنية وشبكية العين والبقعة والعصب البصري.
بمدة إجمالية تتراوح من 10 إلى 15 دقيقة ، يتم إجراؤها باستخدام أداة تنبعث منها شعاع ليزر خالٍ من الإشعاع الضار. من الواضح أنه يجب إجبار المريض على الجلوس أمام هذه الأداة بحيث يخترق الليزر عيني المريض.
يعمل أحدث جيل من OCTs بشكل جيد حتى بدون الحاجة إلى إعطاء قطرات العين للفرد قيد الفحص لتوسيع التلاميذ.
في حالة الحثل البقعي ، فإن الفحوصات التي تنتجها أداة التشخيص قادرة على إظهار رواسب الليبوفوسين على مستوى ظهارة الشبكية الصباغية.
تظهر رواسب الليبوفوسين - التي تتكون أساسًا من منتجات النفايات - على شكل تواجد أصفر-بني.
تصوير الأوعية الدموية في الشبكية
تصوير الأوعية الدموية في الشبكية (تصوير الأوعية الفلورية للشبكية) هو إجراء تشخيصي فوتوغرافي يسمح بتحديد ودراسة أمراض الأوعية الدموية في العين.
يتضمن الفحص الحقن الوريدي لصبغة تسمى فلوريسئين ، ومراقبة انتشارها في مجرى الدم باستخدام أداة خاصة تسمى ريتينوجراف.
ريتينوجراف قادر على التقاط صور حقيقية (أو إطارات) لتدفق الدم داخل أوعية الشبكية.
يستغرق الفحص حوالي 10 دقائق ، وقد يكون مزعجًا بعض الشيء وقت إعطاء الصبغة.
في حالة وجود الحثل البقعي ، تكون الإطارات قادرة على تحديد مناطق البقعة التي عانت من التدهور.
تخطيط كهربية الشبكية (ERG)
تخطيط كهربية الشبكية (ERG) هو اختبار تشخيصي يسمح بقياس الاستجابة الكهربائية لشبكية العين - لدقة المستقبلات الضوئية للشبكية - لمحفز ضوئي واحد أو أكثر.
أما فيما يتعلق بتنفيذه ، فيحتاج الأمر إلى أقطاب كهربائية للقرنية والجلد تسجل الإشارة الكهربائية القادمة من شبكية العين ، وأداة تبعث أشعة ضوئية مختلفة الشدة.
قبل الإجراء ، من الواضح ، يجب غرس قطرات العين لتوسيع حدقة العين في عين المريض.
ERG مناسب بشكل خاص لجميع التنكسات البقعية الوراثية ، وبالتالي ليس فقط للحثل البقعي ولكن أيضًا لاعتلال الشبكية الصباغي (وهو شكل آخر من أشكال الضمور البقعي الوراثي).
يمكن أن يكون مفيدًا أيضًا عندما لا تكون هذه الأمراض واضحة بشكل خاص من وجهة نظر الأعراض.
الحثل البقعي ومساعدات للمكفوفين
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مشاكل حادة في الرؤية ، نتذكر وجود وسائل مساعدة للمكفوفين ، والتي ، في الوقت الحاضر ، تساعد بشكل كبير في الأنشطة اليومية المختلفة.
