بشكل عام ، تكون النتيجة انخفاض قدرة الدم على حمل الأكسجين ، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض المميزة لفقر الدم (التعب ، والضعف ، والشحوب ، والدوخة ، وما إلى ذلك).
هناك عدة أسباب لنقص الصبغيات ، ولكن يُعزى بشكل أكثر شيوعًا إلى نقص الحديد والثلاسيميا والأمراض المزمنة (مثل مرض الاضطرابات الهضمية والالتهابات واعتلال الكولاجين والأورام).
يمكن تشخيص نقص الصباغ عن طريق الخضوع لاختبارات دم بسيطة. CBC وتقييم محتوى الهيموجلوبين متوسط الحجم (MCHC) مفيد بشكل خاص للكشف عن وجود خلايا الدم الحمراء الشاحبة.
يشمل العلاج العديد من الأساليب ، بما في ذلك مكملات الحديد وفيتامين سي ، وتعديل النظام الغذائي ، وعمليات نقل الدم المتكررة بشكل أو بآخر. وفي بعض الأحيان ، لا يلزم التدخل العلاجي.
(Hb) أقل من القيم المرجعية العادية ، للعمر والجنس. يعتمد اللون الأحمر لكريات الدم الحمراء بشكل دقيق على هذا البروتين: يمنح الهيموجلوبين تصبغًا يتناسب مع حجم خلايا الدم.الهيموجلوبين هو في الواقع بروتين كروموبروتين ، وهو بروتين ممزوج بصبغة ملونة.
دور الهيموجلوبين
الهيموغلوبين (Hb) هو بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء ، متخصص في نقل الأكسجين إلى أجزاء مختلفة من الجسم. في البالغين الأصحاء ، يجب ألا ينخفض تركيزه عن 12 جم / دل. "الهيموجلوبين المرتبط بتركيز الدم الأحمر الخلايا في مجرى الدم ، تؤدي إلى الأعراض التي تميز فقر الدم.
نقص الصبغيات: التعريف السريري
في المختبر ، يمكن تقييم اللون عن طريق قياس "متوسط الهيموغلوبين العضلي (MCH: هو متوسط كمية الهيموغلوبين الحامل للأكسجين في خلايا الدم الحمراء) و / أو متوسط تركيز الهيموغلوبين العضلي (MCHC: هو حساب متوسط النسبة المئوية للهيموغلوبين من بين هاتين المعلمتين ، لتعريف نقص الصبغيات ، يعتبر MCHC الأفضل ، حيث يتزامن مع تركيز الهيموجلوبين في خلية دم حمراء واحدة ، لذلك يرتبط مؤشر اللون بحجم خلية.
سريريًا ، عند البالغين ، يتم تعريف نقص الصباغ من خلال إيجاد القيم التالية:
- صحة الأم والطفل: أقل من النطاق المرجعي الطبيعي من 27 إلى 33 بيكوغرام / خلية ؛
- MCHC: أقل من النطاق المرجعي الطبيعي من 33-36 جم / ديسيلتر.
غالبًا ما يرتبط نقص الصبغيات بوجود خلايا دم حمراء صغيرة (ميكروسيتيك) ، مما يؤدي إلى تداخل كبير مع فئة فقر الدم صغر الخلايا.
نقص الصبغيات: خصائص خلايا الدم الحمراء
عادة ، خلية الدم الحمراء لها "منطقة مركزية" أخف ، والتي في حالة انخفاض الهيموجلوبين داخل نفس الخلية ، تكون أكثر اتساعًا.
في لطاخة الدم المحيطية تليها الملاحظة المجهرية ، في وجود نقص الصباغ ، يظهر واضح للجزء المركزي من كريات الدم الحمراء ، والذي يظهر بلون باهت.
والثلاسيميا ، ولكن يمكن أيضًا العثور على كريات الدم الحمراء في وجود فقر الدم الأرومي الحديدي والحالات الالتهابية والأمراض المزمنة.
تتمثل الآلية المرضية الرئيسية لهذه الحالة في "التوليف المتغير للهيموجلوبين ، كما يحدث ، على سبيل المثال ، في متلازمات الثلاسيميا بسبب نقص تخليق سلسلة غلوبين واحدة أو أكثر.
في بعض الحالات ، قد تكون كريات الدم الحمراء أكثر وضوحًا بسبب وجود طفرات جينية تتداخل مع تكون الكريات الحمر ، أي في تكوين خلايا الدم ؛ في هذه الحالة ، نتحدث عن نقص الصباغ الوراثي.
فقر الدم الناقص الصبغي: ما الأسباب الرئيسية؟
يمكن أن يكون سبب نقص الصبغيات ناتجًا عن حالات وأمراض مختلفة ، أهمها:
- نقص الحديد المزمن:
- انخفاض تناول الحديد
- انخفاض امتصاص الحديد
- فقدان الحديد المفرط.
- الثلاسيميا (تغيير وراثي في الدم يتعلق بالسلاسل التي يتكون منها الهيموجلوبين) ؛
- الالتهابات والأمراض المزمنة:
- الأمراض الالتهابية المزمنة (مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ، ومرض كرون ، وما إلى ذلك) ؛
- أنواع مختلفة من الأورام والأورام اللمفاوية.
- العدوى (الديدان الخطافية ، السل ، الملاريا ، إلخ) ؛
- داء السكري؛
- سكتة قلبية؛
- مرض الانسداد الرئوي المزمن.
- فشل كلوي؛
- مرض الكبد؛
- قصور الغدة الدرقية؛
- التسمم بالرصاص (مادة تسبب تثبيط تخليق الهيم) ؛
- نقص فيتامين ب 6 (البيريدوكسين) ؛
في كثير من الأحيان ، يمكن أن يحدث نقص الصباغ بسبب:
- الآثار الجانبية لبعض الأدوية.
- نزيف حاد في الأمعاء أو المعدة بسبب القرحة أو حالات أخرى ؛
- نزيف من البواسير.
- تسمم النحاس.
الأشكال النادرة لنقص الصباغ هي فقر الدم الخلقي الأرومي الحديدي (بسبب نقص تخليق الهيم) والبورفيريا المكونة للكريات الحمر.
أو يعطي دلالة على نفسه فقط أثناء المجهود البدني.
اعتمادًا على السبب ، يفترض فقر الدم الناقص الصبغي خصائص معينة في كل من الأعراض والقيم الموجودة في التحليلات المختبرية.
ما هي أعراض نقص الصباغ؟
بشكل عام ، تختلف المظاهر باختلاف شدة فقر الدم الناقص الصبغي والسرعة التي يتطور بها ، وأحيانًا يتم التعرف على هذه الحالة المرضية قبل ظهور الأعراض ، من خلال اختبارات الدم الروتينية البسيطة.
في معظم الحالات ، ينطوي نقص الصباغ على المظاهر التالية:
- شحوب (يبرز على مستوى الوجه) ؛
- ممارسة التعصب ، والتعب المبكر ، وضعف العضلات والتعب.
- تقصف الأظافر والشعر
- فقدان الشهية (قلة الشهية)؛
- صداع الراس؛
- ضيق في التنفس؛
- دوخة؛
- دقات متسارعة
- حرق في اللسان.
- فم جاف؛
- وجع بطن
- تقلصات مؤلمة في الأطراف السفلية أثناء المجهود.
هل كنت تعلم هذا…
في الماضي ، كان يُطلق على فقر الدم الناقص الصبغي اسم "داء الاخضرار" أو "المرض الأخضر" بسبب الظل الذي يتخذه الجلد أحيانًا عند المرضى.
بالإضافة إلى هذه الأعراض ، قد يحدث ما يلي في فقر الدم الناقص الصبغي الأكثر حدة:
- إغماء
- الخفقان.
- الالتباس؛
- نبض ضعيف وسريع
- الصفير والتنفس السريع
- ألم صدر؛
- زيادة العطش
- اليرقان
- نزيف الدم والنزيف
- هجمات متكررة من حمى منخفضة الدرجة.
- إسهال؛
- التهيج؛
- انقطاع الطمث؛
- انتفاخ تدريجي للبطن (ثانوي لتضخم الطحال وتضخم الكبد).
من أجل توصيف أفضل لنقص الصبغيات ، من المفيد إجراء اختبارات الدم التالية:
- فحص دم شامل:
- عدد خلايا الدم الحمراء (RBC): ينخفض عدد كريات الدم الحمراء بشكل عام ولكن ليس بالضرورة في فقر الدم الناقص الصبغي.
- مؤشرات كريات الدم الحمراء: توفر معلومات مفيدة عن حجم خلايا الدم الحمراء (فقر الدم السوي الخلايا أو فقر الدم الصغير أو فقر الدم كبير الكريات) وكمية الهيموغلوبين الموجودة بداخلها (فقر الدم العادي أو فقر الدم الناقص الصبغي). أهمها: متوسط الحجم العضلي (MCV ، يشير إلى متوسط حجم خلايا الدم الحمراء) ، متوسط الهيموغلوبين العضلي (MCH) ومتوسط تركيز الهيموغلوبين العضلي (MCHC ، يتزامن مع تركيز الهيموغلوبين في خلية دم حمراء واحدة) ؛
- عدد الخلايا الشبكية: يحدد عدد خلايا الدم الحمراء الشابة (غير الناضجة) الموجودة في الدم المحيطي ؛
- الصفيحات الدموية والكريات البيض وصيغة الكريات البيض.
- الهيماتوكريت (Hct): النسبة المئوية للحجم الكلي للدم المكون من خلايا الدم الحمراء.
- كمية الهيموجلوبين في الدم.
- تقلب في حجم خلايا الدم الحمراء (مدى توزيع خلايا الدم الحمراء ، RDW).
- الفحص المجهري لتشكل كريات الدم الحمراء ، وبشكل أعم ، لطاخة الدم المحيطية ؛
- Sideremia ، TIBC و فيريتين المصل ؛
- البيليروبين و LDH ؛
- مؤشرات الالتهاب ، بما في ذلك بروتين سي التفاعلي.
يمكن لأي شذوذ في هذه المعلمات أن ينبه طاقم المختبر إلى وجود تشوهات في خلايا الدم الحمراء ؛ قد تخضع عينة الدم لمزيد من الفحوصات لتحديد سبب فقر الدم الناقص الصبغي ، ونادرًا ما يلزم أخذ عينة من نخاع العظم.
يؤكد انخفاض قيم الهيموجلوبين وانخفاض الهيماتوكريت (النسبة المئوية لخلايا الدم الحمراء في إجمالي حجم الدم) الاشتباه في الإصابة بفقر الدم. بحكم التعريف ، يتميز فقر الدم الناقص الصبغي بمحتوى هيموجلوبين كروي متوسط أقل من 27 بيكوغرام و MCHC أقل من النطاق المرجعي الطبيعي من 33-36 جم / ديسيلتر.
غالبًا ما تكون خلايا الدم الحمراء المتناقصة الصغر صغرى ، أي أصغر من المعتاد ؛ في هذه الحالة ، نتحدث عن فقر الدم الناقص الصغر.
إذا كانت نسبة حامض الدم منخفضة من اختبارات الدم ، فمن المحتمل أن يكون نقص الصبغيات يعتمد على نقص الحديد أو يكون ثانويًا لمرض مزمن.
وبعض أنواع فقر الدم الحديدي الأرومي خلقي وبالتالي لا يمكن علاجه.
نقص الحديد نقص الحديد
شكل نقص الحديد هو الحالة التي يمكن التحكم فيها بسهولة ، حيث يمكن التعامل معها عن طريق تغيير النظام الغذائي وتناول مكملات الحديد عن طريق الفم (أو عن طريق الوريد ، عندما يكون المريض يعاني من أعراض وتكون الصورة السريرية شديدة) وفيتامين ج (يساعد على زيادة قدرة الجسم على امتصاص الحديد).
نقص الصباغ: عندما يعتمد على أمراض أخرى
عندما يكون نقص الصباغ مرتبطًا بأمراض أخرى ، مثل القصور الكلوي أو قصور الغدة الدرقية أو أمراض الكبد ، من ناحية أخرى ، من الضروري التدخل على وجه التحديد في السبب الرئيسي لملاحظة التحسن في الأعراض.
نقص الصبغيات الوراثي
بعض أنواع الأمراض ، مثل الثلاسيميا وبعض أنواع فقر الدم الحديدي الأرومات ، هي أمراض خلقية وراثية ، لذلك لا توجد علاجات متاحة ، ولكن هناك تدابير داعمة وعلاجات للأعراض.
التدخلات العلاجية الأخرى
عندما ينخفض الهيموجلوبين إلى مستويات منخفضة بشكل خطير ، يمكن أن يكون نقل الدم مفيدًا لزيادة القدرة على حمل الأكسجين مؤقتًا وتعويض نقص خلايا الدم الحمراء. ويمكن أن يرتبط علاج نقل الدم بتناول الأدوية المخلبية ، لتجنب تراكم الحديد .
يمكن أن يشمل علاج فقر الدم الناقص الصبغي أيضًا:
- استئصال الطحال ، إذا تسبب المرض في فقر الدم الشديد أو تضخم الطحال
- زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية من متبرعين متوافقين.
بالإضافة إلى العلاجات المحددة ، فإن النشاط البدني المنتظم والتغييرات في عادات الأكل لهما أهمية كبيرة.
على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون مفيدًا:
- تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين د ، بسبب خطر الإصابة بهشاشة العظام (مرض يرتبط غالبًا بفقر الدم) ؛
- تناول مكملات حمض الفوليك (لزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء).
