فقر الدم الضخم الأرومات: ما هو؟ أسباب واختبارات التشخيص والعلاج

وفي الدم المحيطي. في تكوين الكريات الحمر (خط التمايز ونضج سلسلة الدم الحمراء) ، تكون الأرومات الضخمة هي سلائف الكريات الحمر الكبيرة.

صراع الأسهم

تشير الزيادة الملحوظة (داء الأرومة العملاقة) إلى "تخليق متغير للحمض النووي ، يكون ثانويًا بشكل كلاسيكي لنقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك. كلتا هاتين المادتين ضروريتان لإنتاج خلايا الدم الحمراء ونقصهما يؤدي إلى حدوث خلل في النضج. العناصر (على وجه الخصوص ، السيتوبلازم مفرط مقارنة بالنواة). ونتيجة لذلك ، تتراكم هذه العناصر في نخاع العظم ، مما يؤدي إلى حدوث كثرة الأرومات الضخمة ، بينما في الدم المحيطي ، يوجد كثرة الكريات الكبيرة ، مع خلايا الدم الحمراء (أو كريات الدم الحمراء) من الحجم أعلى من المعتاد.

يمكن أيضًا دعم الصورة السريرية لفقر الدم الضخم الأرومات من خلال العديد من الحالات المرضية الأخرى ، الخلقية أو المكتسبة ، التي تتراكم بسبب عيب نضج في سلائف الكريات الحمر ، مما يمنع التمايز النهائي لكريات الدم الحمراء.

يتم تشخيص فقر الدم الضخم الأرومات من خلال فحص الدم ، والذي يهدف بشكل خاص إلى تقييم متوسط ​​حجم خلايا الدم الحمراء (MCV) ومؤشرات كرات الدم الحمراء الأخرى.

يعتمد علاج فقر الدم الضخم الأرومات دائمًا على السبب: إذا كانت الصورة الدموية مرتبطة بنقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك ، فمن المستحسن تناول مكملات تعتمد على هذه العناصر ولتصحيح النظام الغذائي.

مسؤولة عن نقل الأكسجين من الرئتين إلى الأنسجة. من أجل أداء وظيفتها بأفضل طريقة ممكنة ، يجب أن يكون لها شكل قرص ثنائي الكهف ، مع نواة مسطحة وأبعاد مناسبة. عندما تكون أكبر من الطبيعي ، تكون كريات الدم الحمراء تعرف على أنها خلايا كبيرة (أو خلايا ضخمة).

بالتفصيل ، بناءً على حجم كريات الدم الحمراء ، يمكن التمييز بين:

• كثرة الخلايا الطبيعية: خلايا الدم الحمراء ذات حجم طبيعي ، أي يبلغ قطرها 7-8 ميكرومتر (ميكرومتر).
• كثرة الكريات الحمر: يتميز بكريات الدم الحمراء الدقيقة ، أي أصغر من القاعدة ؛
• كثرة الكريات الحمر: وهي الحالة المعاكسة لكثرة الكريات الحمر ، حيث يكون قطر كريات الدم الحمراء أكبر من الطبيعي ، بين 9-12 ميكرومتر. الخلايا الضخمة هي خلايا دم حمراء أكبر من الخلايا الكبيرة (قطر أكبر من 14 ميكرومتر).

يتم تحديد الخصائص الفيزيائية لخلايا الدم الحمراء من خلال مؤشرات كريات الدم الحمراء. في سياق التحليلات المعملية ، فإن المعلمة الكيميائية الدموية الأكثر فائدة لتحديد ما إذا كانت خلايا الدم الحمراء طبيعية ، أو كبيرة جدًا أو صغيرة جدًا ، هي متوسط ​​حجم الكريات الحمر (MCV). بحكم التعريف ، كثرة الخلايا الكبيرة (أي وجود خلايا كبيرة في الدم) يوجد عندما يكون متوسط ​​حجم الخلية (MCV) أكبر من 95 فيمتولتر (fL) ؛ في فقر الدم الضخم الأرومات ، يتم تضمين هذه المعلمة أو حتى أكبر من النطاق بين 100 و 150 ميكرولتر.

، ولكن العديد من الحالات ، الخلقية أو المكتسبة ، التي توحدها عيوب تخليق البيورين أو بيريميدين ، يمكن أن تحدد هذه الصورة الدموية.

لذلك فإن فقر الدم الضخم الأرومات يشير إلى وجود خلل في تكوين الدم غير فعال فيما يتعلق بخط خلايا خلايا الدم الحمراء ، وعلى وجه التحديد ، يتميز بالتأخير في تخليق الحمض النووي.

يستلزم ذلك "عدم التزامن النضج النوى لسلائف الكريات الحمر (من الأرومة الأولية إلى الخلايا الشبكية) ، أي يتم زيادة حجم خلايا نخاع العظم التي تُشتق منها خلايا الدم الحمراء ، مع زيادة السيتوبلازم مقارنة بالنواة.

لذلك لوحظ في نخاع العظم تكوّن خلوي غير فعال وموت مبكر للخلايا ، لذلك في فقر الدم الضخم الأرومات يتم تدمير خلايا الكريات الحمر المنتجة في النخاع بشكل كبير ، دون أن تكون قادرة على الوصول إلى مجرى الدم. في تعداد الدم ، تم العثور عليه بالاشتراك مع فقر الدم كبير الخلايا.