أفضل نشاط معروف للكارنيتين هو دوره كناقل للأحماض الدهنية طويلة السلسلة في مصفوفة الميتوكوندريا ، حيث يتم تحويل الأحماض الدهنية إلى طاقة من خلال عملية أكسدة بيتا. يستخدم L-Carnitine كمكمل غذائي. والملاعب الرياضية.
من إجمالي الكارنيتين ، والذي يعادل في مجمله 25٪.يحدث التوليف الداخلي من الركيزة TML (6-N-trimethylsine) ، والتي تُشتق بدورها من مثيلة الحمض الأميني ليسين. ثم يتم هيدروكسيل TML إلى هيدروكسي ميثيلين (HTML) عن طريق تريموكسيلسمين ديوكسيجيناز ، والذي يتطلب وجود حمض الأسكوربيك والحديد ، ثم يتم تقسيم HTML بواسطة HTML aldolase (وهو فوسفات بيريدوكسال يتطلب الإنزيم) ، لإنتاج 4-تريميثيل أمينوبوتيرالدهيد (TMABA) والجليسين. يتم بعد ذلك نزع الهيدروجين TMABA إلى جاما بيوتيروبتين في تفاعل يعتمد على NAD + ، محفزًا بواسطة نازعة الهيدروجين TMABA. يتم بعد ذلك هيدروكسيل جاما بيوتيروبيتين بواسطة جاما بيوتيروبتين هيدروكسيلاز (إنزيم ملزم لـ) في L-carnitine ، والذي يتطلب الحديد على شكل Fe2 +.
في تلخيص:
- يتم الحصول على 6-N-trimethyllysine (TML) عن طريق مثيلة ليسين
- عن طريق trimoxylsyoxygenase ، في وجود الحديد وحمض الأسكوربيك (فيتامين C) ، يتم هيدروكسيل TML في hydroxythmethylline (HTML)
- بواسطة aldolase ، يتم تقسيم HTML إلى 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) + glycine
- مع عمل نازعة هيدروجين TMABA وتحفيز NAD + ، يتم نزع الهيدروجين TMABA إلى جاما بيوتيروبتين
- من خلال نشاط جاما بيوتيروبتين هيدروكسيلاز ، يتم بعد ذلك هيدروكسيل جاما بيوتيروبتين في L-carnitine ، والذي يتطلب الحديد على شكل Fe2 +.
