عمومية
تليف الكبد الصفراوي الأولي - يتم تعريفه اليوم بشكل صحيح على أنه التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (CBP) - هو مرض مزمن على أساس المناعة الذاتية ، ويؤثر على الكبد ، وبشكل أكثر تحديدًا ، القنوات الصفراوية بداخله.
في مرض الكبد هذا بالتحديد ، يهاجم الجهاز المناعي الخلايا التي تتكون منها القنوات الصفراوية ، مما يتسبب في حدوث التهاب وتندب وانغلاق ، مما يؤدي إلى ظهور ركود صفراوي داخل الكبد.
لذلك ، يتطور هذا المرض إلى تليف الكبد فقط في مراحله الأكثر تقدمًا.
علاوة على ذلك ، في بعض الحالات ، يرتبط تليف الكبد الصفراوي الأولي بأنواع أخرى من أمراض المناعة الذاتية ، مثل متلازمة سجوجرن والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي.
علم الأوبئة
يمكن أن يؤثر تليف الكبد الصفراوي الأولي على المرضى من كلا الجنسين ، بما في ذلك فئة عمرية واسعة إلى حد ما. ومع ذلك ، تشير التقديرات إلى أن أكثر من 90٪ من الحالات تحدث في النساء بين سن 35 و 60.
الأسباب
كما ذكرنا ، فإن تليف الكبد الصفراوي الأولي هو اضطراب من نوع المناعة الذاتية. وبشكل أكثر تحديدًا ، تهاجم الخلايا الليمفاوية التائية خلايا القنوات الصفراوية ، مسببة التهابًا مزمنًا وتندبًا.
لسوء الحظ ، لا يزال سبب قيام الخلايا الليمفاوية التائية بهذا الهجوم غير معروف ، ويجادل البعض بأن هذه الآلية يمكن أن تحدث بواسطة عوامل معدية أو عوامل سامة وأن هناك أيضًا تورط عنصر جيني.
تشخبص
يمكن تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي من خلال إجراء أنواع مختلفة من الاختبارات ، مثل:
- اختبارات الدم لتحديد وظائف الكبد ، حيث يتم تقييم مستويات الدم من الترانساميناز ، جاما جلوتاميل ترانسفيراز (أو جاما جي تي إذا كنت تفضل ذلك) والفوسفاتاز القلوي ؛
- تُجرى اختبارات الدم للبحث عن أجسام مضادة معينة ، مثل الأجسام المضادة للميتوكوندريا وبعض الأجسام المضادة للنواة
- الموجات فوق الصوتية في البطن
- الرنين المغناطيسي؛
- الفحص بالأشعة المقطعية للبطن.
- خزعة الكبد.
الأعراض والمضاعفات
لا تظهر أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي من أي نوع خلال المراحل المبكرة من التطور في معظم المرضى. من ناحية أخرى ، قد يعاني بعض المرضى من أعراض ، مثل:
- تعب؛
- فم جاف
- الحكة (بسبب ترسب الأملاح الصفراوية في الجلد).
- جفاف الملتحمة.
في وقت لاحق ، مع استمرار الالتهاب ، وبالتالي مع تقدم علم الأمراض ، قد تظهر الأعراض التالية أيضًا:
- ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن
- زيادة حجم الكبد.
- اليرقان
- تضخم الطحال.
- ضعف امتصاص الدهون (بسبب ضعف إنتاج الصفراء) ، مما يؤدي إلى انبعاث براز دهني ؛
- زيادة في مستويات الكوليسترول في الدم.
- ترسب الدهون في الجلد نتيجة انخفاض إفرازها من خلال الصفراء ؛
- سوء امتصاص الدهون وسوء التغذية.
- تليف الكبد.
أحد أكثر المضاعفات شيوعًا عند النساء هو هشاشة العظام. في الواقع ، بسبب الركود الصفراوي وتلف الكبد ، في وجود تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هناك تغير في امتصاص فيتامين د الخارجي وانخفاض تنشيط فيتامين د الداخلي ؛ كلا هذين العاملين يمكن أن تساعد ، في الواقع ، على ظهور هشاشة العظام.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بأورام الكبد.
علاج نفسي
يعتمد العلاج الدوائي لتليف الكبد الصفراوي الأولي بشكل أساسي على إعطاء حمض أورسوديوكسيكوليك (Deursil® ، Ursobil®). هذا المبدأ النشط ، في الواقع ، هو حمض الصفراء القادر على تنظيم امتصاص الكوليسترول ، وبالتالي ، فهو قادر على القيام بتلك الأنشطة التي لم تعد الصفراء قادرة على القيام بها بسبب المرض.
يتم تناول حمض Ursodeoxycholic عن طريق الفم بالجرعة المعتادة من 300-600 مجم من المادة الفعالة يوميًا.
بالإضافة إلى العلاج بحمض أورسوديوكسيكوليك ، قد يقرر الطبيب أن يصف إعطاء مكملات الفيتامينات ، على وجه الخصوص ، على أساس فيتامين د.
علاوة على ذلك ، إذا اقتضى الأمر ، قد يقرر الطبيب أيضًا التدخل بعلاج دوائي يهدف إلى علاج أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي. على سبيل المثال ، يمكن علاج الحكة الناتجة عن ترسب الأحماض الصفراوية في الجلد عن طريق تناول الكوليسترامين (Questran®).
أخيرًا ، في الحالات الشديدة ، قد تكون هناك حاجة لعملية زرع كبد.
بما أن هذا مرض من أمراض المناعة الذاتية ، فإن البحث في مجال تليف الكبد الصفراوي الأولي يتجه نحو استخدام الأدوية المثبطة للمناعة لعلاجه ، ومع ذلك ، فإن النتائج التي تم الحصول عليها حتى الآن لم تكن كما هو مأمول.
احتياطات
لسوء الحظ ، في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي يكاد يكون من المستحيل استعادة وظائف الكبد بالكامل. ومع ذلك ، يمكن لهؤلاء المرضى أنفسهم اتخاذ احتياطات صغيرة وإجراء بعض التغييرات في نمط حياتهم ، من أجل الحفاظ قدر الإمكان على أي وظيفة للكبد لم يضعفها المرض بعد.
في هذا الصدد ، يجب على المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي تجنب تناول المشروبات الكحولية ، واتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم والحد ، قدر الإمكان ، من تناول الأدوية السامة للكبد.
