التهاب الجلد والعضلات

عمومية

التهاب الجلد والعضلات هو مرض التهابي مجهول السبب يؤثر على العضلات والجلد ، ويسبب عجزًا عضليًا (ضعفًا وألمًا وضمورًا) وبعض العلامات الجلدية النموذجية (الطفح الجلدي وتصلب الجلد).

الشكل: العلامات الجلدية المرتبطة بالتهاب الجلد والعضل. من الموقع: twicsy.com

في مرحلة متقدمة ، يمكن أن يؤثر التهاب الجلد والعضلات أيضًا على الأعضاء الداخلية (المريء والرئتين والقلب) وله عواقب وخيمة (صعوبة البلع ومشاكل التنفس وفشل القلب).

حاليًا ، أسباب التهاب الجلد والعضلات غير معروفة ، ولكن "الأصل المناعي مفترض".
يعتمد التشخيص على الفحص البدني الشامل ، متبوعًا بالعديد من الاختبارات المعملية والأدوات.
يمكن لطرق العلاج المتاحة حاليًا فقط تخفيف الأعراض وإبطاء تطور التهاب الجلد والعضلات.

ما هو التهاب الجلد والعضلات؟

التهاب الجلد والعضلات هو مرض التهابي مزمن يصيب الأنسجة الضامة ، يتميز بالجلد (الطفح الجلدي وتصلب الجلد) واضطرابات العضلات (الضعف والألم والضمور). ليس من المستغرب أن اسم التهاب الجلد والعضلات مشتق من "اتحاد المصطلحات" dermato "، والتي تشير إلى الجلد ، و" التهاب العضلات "، الذي يشير إلى" التهاب العضلات.
إذا كان التهاب الجلد والعضلات ، بالإضافة إلى عضلات الهيكل العظمي الإرادية ، يؤثر أيضًا على عضلات القلب المخططة والعضلات الملساء في الجهاز الهضمي والدورة الدموية والجهاز التنفسي ، فإنه يمكن أن يعرض حياة الأشخاص المصابين للخطر.

ما هو موقع ميوزيت؟

التهاب العضلات هو المصطلح الطبي المستخدم للإشارة إلى حالة مرضية معينة تتميز بـ "التهاب عضلات الجسم.
عندما يعاني الشخص من التهاب العضلات ، تتدهور ألياف العضلات التي تتكون منها عضلاته.

اعتمادًا على الأسباب المحفزة ، يمكن تقسيم التهاب العضلات إلى:

• التهاب العضلات الالتهابي مجهول السبب (ملحوظة: في الطب ، مصطلح مجهول السبب يعني "بدون أسباب محددة")
• التهاب العضل المعدي
• التهاب العضلات المرتبط بأمراض أخرى
• التهاب العضل المتعظم
• التهاب العضل الناجم عن المخدرات

الوبائيات

وفقًا لبحث إحصائي أمريكي ، يتكرر التهاب الجلد والعضلات من 5 إلى 6 حالات لكل مليون شخص. لذلك ، فهو مرض غير شائع.
يمكن أن يصيب البالغين والأطفال على حدٍ سواء: في مرحلة البلوغ ، يظهر عادةً في سن 40-50 ، بينما يحدث في مرحلة الطفولة / المراهقة عادةً بين 5 و 15 عامًا.
لسبب لا يزال غير واضح ، تصاب النساء بالتهاب الجلد والعضلات أكثر بكثير من الرجال.

الأسباب

الأسباب الدقيقة لأصل التهاب الجلد والعضلات غير معروفة حاليًا.
حاول بعض الباحثين تفسير هذا المرض على أنه نتيجة "فيروسية (فيروس إبشتاين بار) أو بكتيرية (الكلاميديا ​​الرئوية و الكلاميديا ​​psittaci). يفترض باحثون آخرون أن التهاب الجلد والعضلات هو مظهر مرضي (وبالتالي أحد أعراض) لبعض أمراض المناعة الذاتية ، مثل متلازمة سجوجرن ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب المفاصل الروماتويدي أو التهاب الأوعية الدموية المناعية (ملحوظة: أمراض المناعة الذاتية هي حالات خاصة ، يكون فيها الجهاز المناعي للشخص بدلاً من الدفاع عن الأخير من التهديدات القادمة من الخارج ، تنقلب عليه بمهاجمة أعضائه).

نظرًا لأن الأسباب غير معروفة على وجه التحديد ، يعتبر الأطباء التهاب الجلد والعضلات على أنه التهاب عضلي التهابي مجهول السبب.

الأعراض والمضاعفات

التدهور التدريجي للألياف العضلية ، والذي يحدث نتيجة التهاب الجلد والعضلات ، هو سبب:

• ألم عضلي. هو ألم في العضلات في لحظة تقلصها.
• وهن العضلات. مرادف لضعف العضلات ، يحدث بشكل رئيسي في العضلات الطوعية القريبة (تؤثر على العضلات التي تتفرع مباشرة من الجذع). وبالتالي فإن المناطق الأكثر تضرراً هي الرقبة والكتفين والوركين والفخذين.

• 

  الشكل: العضلات الأولى المصابة بالتهاب الجلد والعضلات. من الموقع: http://mda.org

  

  الشكل: يتميز الاحمرار المصاحب لالتهاب الجلد والعضلات بوجود لويحات بنفسجية حمراء موحدة. يميل الاندفاع إلى البدء على الجفون ثم يمتد بشكل متماثل إلى الوجه والذراعين والساعدين والأطراف السفلية. من الموقع: huidarts.com ضمور العضلات. إنه تقليل كتلة العضلات (أو نغمة). يكون الجهاز العضلي الضموري أقل قدرة وأقل قوة. في البداية ، يؤثر ضمور العضلات على العضلات الأقرب إلى الجذع (نفس العضلات المصابة بالوهن) ؛ فقط في وقت لاحق أنها تشمل العضلات البعيدة والأعضاء الداخلية.
• وجع العضلات

أما بالنسبة للمظاهر الجلدية ، فإن الطفح الجلدي المصاحب لالتهاب الجلد والعضلات يتضمن ظهور بقع حمراء أرجوانية في الجفون والصدر والوجه والظهر واليدين و / أو المفاصل (الركبتين والكتفين على وجه الخصوص).

العلامة المميزة الأخرى لالتهاب الجلد والعضلات ، وهي تصلب الجلد ، تؤثر بشكل عام على الذراعين والساقين ، ولكنها قد تشمل أيضًا الأعضاء الداخلية ، مثل الكلى والقلب والمريء والأمعاء والرئتين. وتصلب الجلد تعني حرفياً "الجلد الصلب" ؛ وفي الواقع يتميز هذا المرض بسبب سماكة غير طبيعية للجلد ، نتيجة "التركيب المفرط وترسب الكولاجين.

متى ترى الطبيب؟

إن ظهور آلام العضلات بدون سبب وما يصاحب ذلك من ظهور بقع حمراء أرجوانية على الجلد يجب أن يدفع الشخص المعني إلى الاتصال بالطبيب على الفور لتوضيح الموقف.

المضاعفات

عندما يؤثر تدهور العضلات وتصلب الجلد على الأعضاء الداخلية (المريء ، الرئتين ، القلب ، إلخ) ، فإن المريض المصاب بالتهاب الجلد والعضلات يهدد حياته ، حيث يخضع لـ:

• صعوبة في البلع (عسر البلع) ، تليها مشاكل في التغذية وما يسمى بالالتهاب الرئوي ab ingestis. تنشأ جميع هذه الصعوبات من "تغيير في العضلات الملساء للجهاز الهضمي (خاصة الأقسام الأولى). تؤدي المشاكل التغذوية الناتجة إلى انخفاض مفاجئ في وزن الجسم وظهور حالة خطيرة من سوء التغذية.
  ملحوظة: الالتهاب الرئوي ab ingestis هو التهاب الرئتين الناجم عن دخول الطعام أو اللعاب أو إفرازات الأنف إلى الشعب الهوائية ، وأعراضه النموذجية هي: السعال والحمى والصداع وضيق التنفس والشعور بالضيق العام.
• مشاكل في الجهاز التنفسي. عندما تتأثر العضلات الوربية التي تسمح بالتنفس ، وعندما يؤثر تصلب الجلد على الجهاز التنفسي ، يتنفس الأشخاص المصابون بالتهاب الجلد والعضلات بصعوبة بالغة.
• مشاكل قلبية. بسبب "التهاب عضلة القلب (أي عضلة القلب) ، يمكن أن تتكون من أنواع مختلفة من عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب.

بالإضافة إلى ذلك ، خاصة بين المرضى الصغار ، قد تحدث تراكمات غير عادية من الكالسيوم في الجلد والعضلات (تكلس).

الأمراض المصاحبة

يمكن أن يرتبط التهاب الجلد والعضلات بحالات مرضية أخرى. بالإضافة إلى أمراض المناعة الذاتية المذكورة أعلاه ، يمكن دمج هذا المرض مع:

• ظاهرة رينود. إنه تشنج مفرط في الأوعية الدموية الطرفية ، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم إلى المناطق المصابة.
  يمكن أن يحدث رد الفعل بسبب البرودة و / أو الضغط العاطفي الشديد. أكثر مناطق الجسم تضررًا هي أصابع اليدين والقدمين ، وطرف الأنف ، وشحمة الأذن ، واللسان ، وبشكل عام ، جميع أجزاء الجسم التي تعبرها الأوعية الصغيرة وتكون عرضة للتغيرات في درجات الحرارة.
  الأعراض النموذجية لظاهرة رينود هي: الألم ، والحرقان ، والتنميل والوخز.
• مرض خلالي رئوي. هو تغيير في نسيج بطانة الحويصلات الهوائية الرئوية أو التجاويف التي يتم فيها تبادل الغازات ، وفي أكثر مراحلها تقدمًا ، يتسبب المرض الخلالي في حدوث تليف رئوي.
• أورام أعضاء مختلفة من الجسم. في البالغين (خاصة في سن متقدمة) ، يبدو أن التهاب الجلد والعضلات يفضل ظهور الأورام في عنق الرحم والرئتين والبنكرياس والثدي والمبيض والجهاز الهضمي.

تشخبص

يستخدم الأطباء الفحص البدني وبعض الاختبارات المعملية والأدوات لتحديد ما إذا كانت علامات وأعراض معينة تُعزى إلى التهاب الجلد والعضلات.
من بين الأنواع المختلفة لالتهاب العضلات ، ربما يكون التهاب الجلد والعضلات هو أبسط أشكال التشخيص ، لأنه يجمع بين ألم العضلات (وهو أمر شائع في العديد من الأمراض الأخرى) مع علامات مفصلة للغاية على الجلد.

الفحص الهدف

أثناء الفحص البدني ، يطلب الطبيب من المريض وصف الأعراض التي يشعر بها والموقع الدقيق للألم. بعد ذلك ، يكرس نفسه لملاحظة علامات الجلد (الطفح الجلدي) وملامسة العضلات المؤلمة (ملحوظة: في حالة التهاب الجلد والعضل والتهاب العضلات بشكل عام ، غالبًا ما تكون العضلات ناعمة وكأن بها حبيبات بداخلها). التاريخ السريري للمريض ، والتحقيق في احتمال وجود أمراض حالية وسابقة.

الامتحانات المعملية

تتكون الاختبارات المعملية من:

• القياس الكمي لمستويات الدم من الكرياتين كيناز والألدولاز والأجسام المضادة ومضادات الأورام. تعتبر جرعتهم في عينة دم صغيرة مفيدة جدًا لأغراض التشخيص ، لأن الفرد المصاب بالتهاب الجلد والعضلات يكون أعلى من المعدل الطبيعي. على سبيل المثال ، الكرياتين كيناز مرتفع جدًا ، حتى 50 مرة أعلى من المعدل الطبيعي (ملحوظة: يشير ارتفاع كيناز الكرياتين إلى تلف العضلات).
• خزعة الجلد. وهي تتكون من جمع وتحليل لاحق ، في المختبر ، لعينة صغيرة من خلايا الجلد من المنطقة المصابة بالثوران.
  يعد هذا الاختبار أحد أكثر الطرق موثوقية لتشخيص التهاب الجلد والعضلات واستبعاد الأمراض ذات الأعراض المماثلة.
• خزعة العضلات. وهي تتكون من جمع وتحليل لاحق ، في المختبر ، لعينة صغيرة من خلايا العضلات من المناطق المؤلمة.
  في حين أنه مفيد في الكشف عن تلف العضلات أو الالتهابات ، إلا أنه أقل موثوقية من خزعة الجلد.

الامتحانات الآلية

الاختبارات الآلية الممكنة هي:

• التخطيط الكهربي للعضلات. يستخدم لقياس النشاط الكهربائي للعضلات ، وهو غير غازي على الإطلاق.
• الرنين المغناطيسي النووي (NMR). من خلال إنشاء مجالات مغناطيسية ، يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي "صورة مفصلة للعضلات. إنه ليس فحصًا جائرًا."
• الأشعة السينية الصدر. يتم استخدامه لتقييم صحة الرئتين. إنه مهم عندما يكون هناك اشتباه في إصابة الرئة ، ويعتبر اختبارًا جائرًا لأنه يعرض المريض لجرعة قليلة من الإشعاع المؤين.

علاج او معاملة

في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج محدد لالتهاب الجلد والعضلات.
يمكن للعلاجات الحالية المتاحة للمرضى فقط تحسين صورة الأعراض (بما في ذلك المضاعفات) وإبطاء تقدم المرض.
من بين العلاجات المختلفة ، تلعب الكورتيكوستيرويد والأدوية المثبطة للمناعة دورًا أساسيًا ، بالإضافة إلى علاجات إعادة التأهيل والجراحة.
وفقًا لبعض الدراسات العلمية ، كلما بدأ علاج الأعراض مبكرًا ، زادت الفوائد التي يتمتع بها المريض.

العلاج الصيدلاني

كما هو متوقع ، فإن الأدوية الأكثر استخدامًا في حالة التهاب الجلد والعضلات هي الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.
الأول هو عقاقير قوية مضادة للالتهابات ، في حين أن الأخير مسؤول عن خفض الدفاعات المناعية ، وكلاهما يستخدم بهدف نهائي هو تقليل الالتهاب والاستجابة المناعية الذاتية (ملحوظة: الكورتيكوستيرويدات مفيدة أيضًا في الحفاظ على قوة العضلات وفي "تجنب" ضمور العضلات المعرضة للتدهور).
إذا ثبت أن الأدوية المذكورة أعلاه غير فعالة ، فقد يلجأ الأطباء إلى احتمال ثالث ، يتمثل في الغلوبولين المناعي الوريدي. هذه ، مثل الأدوية السابقة ، تعمل عن طريق الحد من استجابة المناعة الذاتية ، ولكنها أغلى بكثير.

ما هي الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة؟
إذا تم تناول الكورتيكوستيرويدات لفترات طويلة و / أو بجرعات عالية ، فيمكن أن تسبب آثارًا جانبية خطيرة ، مثل مرض السكري ، وهشاشة العظام ، وارتفاع ضغط الدم ، وزيادة الوزن ، وإعتام عدسة العين ، إلخ.
من ناحية أخرى ، تجعل مثبطات المناعة الشخص الذي يستخدمها أكثر هشاشة وأكثر عرضة للعدوى.

الأدوية مسار الإدارة نطاق الستيرويدات القشرية:

• بريدنيزون
• ميثيل بريدنيزولون

• موضعي
• النظامية

أنها تقلل من استجابة المناعة الذاتية ، ومن ثم الحالة الالتهابية. كما أنها تساعد في الحفاظ على قوة العضلات ومنع هزال العضلات مثبطات المناعة:

• ميثوتريكسات
• أزاثيوبرين
• ريتوكسيماب
• سيكلوفوسفاميد
• كبت موفتيل
• السيكلوسبورين
• تاكروليموس
• إنفليكسيماب

• النظامية

أنها تقلل من استجابة المناعة الذاتية ، ومن ثم الحالة الالتهابية. المناعية

• وريدي

أنها تقلل من استجابة المناعة الذاتية ، ومن ثم الحالة الالتهابية.

علاج إعادة التأهيل

اعتمادًا على شدة الأعراض ، قد يحتاج مرضى التهاب الجلد والعضلات إلى الخضوع لما يلي:

• العلاج الطبيعي. بفضل مساعدة أخصائي العلاج الطبيعي ، يمكن للمريض الحفاظ على قوة العضلات المعتدلة ، حتى على الرغم من التدهور التدريجي للعضلات.من الضروري أن يتعلم المريض أداء التمارين الحركية باستقلالية كاملة ، بطريقة تجعل لتتمكن من لعبها في المنزل ، في أوقات فراغهم.
• علاج النطق. يوصف للمرضى الذين يعانون من مشاكل في البلع ، حيث يساعد على التقليل من حدته.
• نظام غذائي كاف. بالنسبة لأولئك الذين يعانون من مشاكل في الأكل ، فمن الجيد أن يعرفوا الأطعمة التي يجب تناولها للحصول على كمية غذائية صحيحة. لذلك سيهتم اختصاصي التغذية بإعداد نظام غذائي يتناسب مع عمر المريض واحتياجاته.

الجراحة

العلاج الجراحي الوحيد الذي يمكن استخدامه في حالة التهاب الجلد والعضلات هو إزالة رواسب الكالسيوم في الجلد والعضلات (التكلس).

بعض النصائح

التهاب الجلد والعضلات يضعف الجلد ، وخاصة المناطق المصابة بالطفح الجلدي.
لذلك ، يوصي الأطباء بعدم تعريض نفسك كثيرًا للشمس أو القيام بذلك فقط بعد اتخاذ الاحتياطات اللازمة (واقي الشمس ، والملابس المناسبة ، وما إلى ذلك) ، لأن الأشعة فوق البنفسجية قد تزيد من تفاقم الحالة.
علاوة على ذلك ، إنها فكرة جيدة:

• اتصل بالطبيب المعالج للحصول على أي معلومات تتعلق بالتهاب الجلد والعضلات والأمراض المرتبطة به.
• حافظ على نشاطك ، بطريقة تعمل على تقوية عضلات الجسم.
• في حالة الإرهاق الشديد ، استرح واسمح لجسمك باستعادة قوته.
• إذا كانت لديك أي علامات أو أعراض لم تختبرها من قبل ، فاتصل بطبيبك على الفور.
• إذا كنت مصابًا بالاكتئاب بسبب المرض ، فثق في الأصدقاء والعائلة. في الواقع ، لا يساعد الانغلاق على النفس العلاجات.

المراجع

في وقت من الأوقات ، عندما لم تكن العلاجات الحالية موجودة بعد ، كان التكهن سالبًا وكان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات منذ ظهور الأعراض منخفضًا جدًا.
اليوم ، بفضل التقدم الطبي ، تحسن التشخيص كثيرًا ومعدلات البقاء على قيد الحياة عند 5 و 10 سنوات من بداية التهاب الجلد والعضلات هي على التوالي 70٪ و 57٪.