تعريف
التليف الرئوي هو مرض تنفسي يتميز بتكوين نسيج ندبي يحل محل أنسجة الرئة الطبيعية.
يؤدي التندب إلى تصلب الرئتين وتضييق الحويصلات الهوائية وبالتالي إعاقة التنفس الطبيعي.
هناك نوعان أساسيان من التليف الرئوي: مجهول السبب والثانوي.
الأسباب
أما بالنسبة للتليف الرئوي مجهول السبب - كما يوحي اسمه - في الوقت الحالي ، لم يتم تحديد السبب الحقيقي المسبب له بعد.
أما بالنسبة للتليف الرئوي الثانوي ، فهناك العديد من الأسباب المحتملة التي تدعم تطوره. من بينها ، نتذكر التعرض للمواد السامة ، وبعض أنواع الالتهابات البكتيرية ، وتناول بعض أنواع الأدوية المضادة للسرطان ، والعلاج الإشعاعي ، وبعض الأدوية المستخدمة في علاج أمراض القلب وبعض أمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية ، الساركويد ، التهاب المفاصل الروماتويدي وتصلب الجلد والورم الحبيبي فيجنر).
بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى المسنين والمدخنين والمرضى الذين يخضعون للعلاج الإشعاعي للرئة أو الثدي والمرضى الذين يتلقون العلاج الكيميائي المضاد للسرطان وعمال المزارع أو علماء المعادن والأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالتليف الرئوي ، هم عرضة لزيادة خطر الإصابة بالمرض.
أعراض
الأعراض التي قد يعاني منها مرضى التليف الرئوي هي ضيق التنفس والسعال الجاف وآلام الصدر وفقدان الوزن والتعب والضعف وآلام العضلات والمفاصل.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث أيضًا زرقة ، وذمة ، وتدمي الصدر ، وحماض تنفسي ، وتضخم في العضلات الإضافية للتنفس ، واسترواح الصدر ، وخشخيرات ، وأزيز ، ونقص الأكسجة ، واحتباس الماء ، والنعاس.
أخيرًا ، يمكن أن يؤدي التليف الرئوي إلى حدوث مضاعفات خطيرة ، مثل فشل الجهاز التنفسي وارتفاع ضغط الدم الرئوي وسرطان الرئة وسرطان الرئة.
المعلومات الخاصة بالتليف الرئوي - الأدوية والعناية لا يُقصد بها أن تحل محل العلاقة المباشرة بين أخصائي الصحة والمريض. استشر طبيبك و / أو الأخصائي دائمًا قبل تناول التليف الرئوي - الأدوية والعلاج.
الأدوية
لسوء الحظ ، لا توجد أدوية حقيقية لعلاج التليف الرئوي ، حيث يتشكل النسيج الندبي بشكل مستمر ولا رجعة فيه. لذلك ، يهدف العلاج الدوائي المستخدم لهذا المرض إلى تقليل الأعراض وإبطاء تقدمها ، في محاولة لتحسين نوعية حياة المرضى الذين يعانون منها.
الأدوية التي تُستخدم عادةً في علاج التليف الرئوي هي في الغالب الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون العلاج بالأكسجين وإعادة التأهيل التنفسي مفيدًا جدًا للحد من الأعراض التي يسببها التليف الرئوي.
ومع ذلك ، في الحالات الشديدة الخطورة وفي الحالات التي تكون فيها العلاجات المذكورة أعلاه غير فعالة ، قد يقرر الطبيب التدخل بإجراء عملية زرع الرئة.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتليف الرئوي إجراء تغييرات في نمط الحياة ، وتجنب كل من التدخين النشط والسلبي ، واعتماد نظام غذائي متوازن والحصول على لقاح الإنفلونزا ولقاح الالتهاب الرئوي ، لأنه - في حالة الإصابة - يمكن أن تؤدي هذه التهابات الجهاز التنفسي إلى تفاقم الأعراض التي يسببها التليف الرئوي. .
فيما يلي فئات الأدوية الأكثر استخدامًا في علاج التليف الرئوي وبعض الأمثلة على التخصصات الدوائية ؛ الأمر متروك للطبيب لاختيار أنسب المكونات الفعالة والجرعة للمريض ، بناءً على شدة المرض والحالة الصحية للمريض واستجابته للعلاج.
الستيرويدات القشرية
كما ذكرنا ، يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات في علاج التليف الرئوي لمحاولة الحد من أعراضه. يتم استخدامها بحكم خصائصها المضادة للالتهابات والمناعة.
ومع ذلك ، فإن استخدام هذه الأدوية يجب أن يتم بحذر وتحت إشراف طبي دقيق ، لما لها من آثار جانبية خطيرة يمكن أن تسببها.
من بين مضادات الالتهاب الستيرويدية المختلفة التي يمكن استخدامها في علاج التليف الرئوي ، نتذكر:
- بريدنيزون (ديلتاكورتين): بريدنيزون متاح للإعطاء عن طريق الفم. الجرعة المعتادة من الدواء المستخدم هي 5-15 مجم في اليوم. على أي حال ، يجب أن يحدد الطبيب الكمية الدقيقة من بريدنيزون وفقًا لشدة المرض ووفقًا لاستجابة المريض للعلاج نفسه.
مثبطات المناعة
يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في علاج التليف الرئوي ، خاصةً عندما يكون ناتجًا عن أمراض المناعة الذاتية. في الواقع ، هذه الأدوية قادرة على تقليل نشاط جهاز المناعة.
من بين المكونات النشطة المختلفة التي يمكن استخدامها ، نتذكر السيكلوسبورين (Ciqorin ® ، Sandimmun ®). إنه دواء متوفر في تركيبات صيدلانية مختلفة مناسبة لطرق مختلفة للإعطاء ، بما في ذلك عن طريق الفم والحقن. يجب أن يحدد الطبيب جرعة المادة الفعالة المستخدمة على أساس فردي لكل مريض.
بيرفينيدون
Pirfenidone (Esbriet ®) هو دواء حديث نسبيًا (في الواقع ، تمت الموافقة على استخدامه في أوروبا فقط في عام 2011) وله مؤشرات علاجية محددة لعلاج التليف الرئوي مجهول السبب.
إنه جزيء له نشاط مضاد للالتهابات ومضاد للتليف ، ولهذه الأسباب فهو مناسب بشكل خاص لعلاج هذا المرض التنفسي.
Pirfenidone متاح للإعطاء عن طريق الفم في شكل كبسولات صلبة.
بشكل عام - خلال الأيام السبعة الأولى من العلاج - يتم إعطاء 267 مجم من الدواء ثلاث مرات في اليوم مع الطعام.
ثم - في الأيام السبعة التالية من العلاج - تزداد الجرعة إلى 534 مجم من المادة الفعالة ، على أن تؤخذ مع الطعام دائمًا ثلاث مرات في اليوم.
ومع ذلك ، فمنذ اليوم الخامس عشر من العلاج وما بعده ، تزداد الجرعة إلى 801 مجم من البيرفينيدون ثلاث مرات في اليوم ، ليتم تناولها مع الطعام.
على أي حال ، عند بدء العلاج المستند إلى البيرفينيدون ، من الضروري اتباع جميع التعليمات التي يقدمها الطبيب بدقة ، سواء فيما يتعلق بكمية الدواء الذي سيتم تناوله ، سواء فيما يتعلق بتكرار الإعطاء ومدة العلاج. نفس المعاملة.