ما هو ندرة المحببات
ندرة المحببات هي حالة مرضية حادة تحدد انخفاضًا حادًا في خلايا الدم البيضاء التي تدور في الدم. ونتيجة هذا التغيير تحدد ، على وجه الخصوص ، نقص الكريات البيض متعددة الأشكال (أو الخلايا الحبيبية) ، وهي نوع معين من خلايا الدم البيضاء التي تتدخل في الدفاع عن الكائن الحي.
في وجود ندرة المحببات ، ينخفض تركيز الخلايا المحببة (العدلات ، الخلايا القاعدية والحمضات) إلى مستويات أقل من 100 خلية / مم 3 من الدم.
في قاعدة ندرة المحببات قد يكون هناك "تغيير في تكوين النخاع النخاعي (يكون نخاع العظم غير قادر على إنتاج عدد كافٍ من الخلايا المحببة) أو" تدمير متزايد لخلايا الدم هذه.
غالبًا ما يحدث ندرة المحببات المكتسبة نتيجة العلاج الدوائي ، في حين أن الشكل الخلقي موجود منذ الولادة.
الأسباب
يمكن تحديد الآليات الإمراضية لندرة المحببات من خلال:
- عيوب في إنتاج الخلايا المحببة.
- توزيع غير طبيعي
- انخفاض البقاء على قيد الحياة بسبب زيادة التدمير (على سبيل المثال: فرط الطحال) أو زيادة الاستخدام (أي من الاستهلاك ، بسبب العدوى البكتيرية أو الفيروسية).
ندرة المحببات المكتسبة
يمكن أن ينتج ندرة المحببات المكتسبة عن مجموعة متنوعة من العوامل ، بما في ذلك:
- أمراض المناعة الذاتية؛
- الأورام والالتهابات والتليف النقوي وأمراض نخاع العظام الأخرى.
- الالتهابات؛
- فقر دم لا تنسجي؛
- بعض الأدوية أو العلاجات:
- العلاج الكيميائي.
- زرع نخاع العظم (أو التحضير لعملية زرع نخاع العظم) ؛
- أدوية مثل: ريتوكسيماب ، بنسلين ، كابتوبريل ، رانيتيدين ، سيميتيدين ، ميثيمازول وبروبيل ثيوراسيل ؛
- الأدوية القاتلة للخلايا مثل كلوزابين أو نيتروكسيد.
قلة العدلات الخلقية
في بعض الأحيان ، يكون ندرة المحببات موجودًا منذ الولادة. ويمكن أن تكون هذه الحالة في الواقع ناجمة عن بعض التعديلات الجينية النادرة إلى حد ما ، والتي يمكن أن تكون موروثة من الوالدين مما يجعلها شائعة داخل نفس العائلة.
عوامل الخطر
تزيد العوامل التالية من احتمالية الإصابة بندرة المحببات:
- العلاج الكيميائي للسرطان.
- تناول بعض الأدوية
- عدوى؛
- التعرض لبعض السموم الكيميائية أو الإشعاع
- أمراض المناعة الذاتية؛
- تضخم الطحال
- فيتامين ب 12 أو نقص حمض الفوليك
- اللوكيميا أو متلازمة خلل التنسج النقوي.
- فقر الدم اللاتنسجي أو أمراض نخاع العظام الأخرى
- الاستعداد الوراثي.
أعراض
يمكن أن تكون ندرة المحببات بدون أعراض ، أو يمكن أن تظهر سريريًا مع حمى مفاجئة وقشعريرة واحتقان في الحلق. ويمكن أن تتطور عدوى أي عضو (الالتهاب الرئوي أو المسالك البولية أو عدوى الجلد) بسرعة وقد تتطور إلى تسمم الدم. ترتبط ندرة المحببات أيضًا بأمراض اللثة.
عند المعاناة من ندرة المحببات ، قد تحدث الأعراض التالية:
- قلة الكريات البيض (انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء المنتشرة) ؛
- حمى ، قشعريرة ، آلام في الجسم ، ضعف أو التهاب في الحلق.
- الالتهاب الرئوي الجرثومي.
- تقرحات الفم.
- نزيف اللثة ، زيادة اللعاب ، رائحة الفم الكريهة وتدمير الرباط اللثوي.
- الالتهابات الفطرية أو البكتيرية.
تشخبص
قد تشمل التحقيقات التي يمكن أن تساعد الأطباء في تشخيص ندرة المحببات ما يلي:
- فحص الدم الكامل لتحديد عدد المحببات
- يمكن تحليل البول أو العينات البيولوجية الأخرى لتحديد وجود العوامل المعدية ؛
- خزعة أو شفط إبرة دقيقة من النخاع المكون للدم.
لتشخيص ندرة المحببات بشكل رسمي ، يجب استبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة ، مثل خلل التنسج النخاعي وسرطان الدم وفقر الدم اللاتنسجي. يتطلب التشخيص التفريقي فحصًا خلويًا ونسيجيًا لنخاع العظم ، والذي يظهر تغيرًا في خلايا البرميل ، في حين أن الأنواع الأخرى من الخلايا موجودة في القيم العادية.
في بعض الحالات ، قد يكون من الضروري إجراء بعض الفحوصات المتعمقة:
- الاختبارات الجينية
- جرعة الأجسام المضادة الذاتية للحبيبات في الأشخاص المصابين بأمراض المناعة الذاتية ؛
علاج او معاملة
يعتمد علاج ندرة المحببات على سبب الحالة وشدتها. في المرضى الذين لا يعانون من أعراض العدوى ، تتكون الإدارة من المراقبة الدقيقة لتعداد الدم المتسلسل والقضاء على العامل المسؤول عن الاضطراب الأساسي (على سبيل المثال ، عن طريق استبدال دواء معين) .
تشمل خيارات العلاج ما يلي:
- العلاج بنقل الدم
إذا لزم الأمر ، يمكن للمريض أن يخضع لعملية نقل المحببات. ومع ذلك ، تميل خلايا الدم البيضاء إلى فقدان وظيفتها بسرعة ويكون التأثير العلاجي الناتج قصير الأجل ، بالإضافة إلى وجود العديد من المضاعفات المرتبطة بهذا الإجراء. - العلاج بالمضادات الحيوية
قد يتم وصف بعض المضادات الحيوية للقضاء على العامل المسبب لندرة المحببات أو لمنع أي عدوى قد تفضلها قلة الكريات البيض. - حقن G-CSF (عوامل محفزة)
اعتمادًا على السبب ، قد يستفيد بعض الأشخاص من الحقن بعامل تحفيز مستعمرة المحببات (G-CSF) لتحفيز النخاع على إنتاج المزيد من خلايا الدم البيضاء. في حالة ندرة المحببات ، غالبًا ما يؤدي إعطاء G-CSF المؤتلف (filgrastim) إلى استعادة أمراض الدم. - زراعة نخاع العظام
في الحالات الشديدة من ندرة المحببات ، قد يكون من الضروري زرع نخاع العظم (أو الخلايا الجذعية).
