ضخامة الاطراف

أنظر أيضا: العملقة

تعريف

ضخامة النهايات هي متلازمة مزمنة ونادرة ومعيقة تنتج عن "فرط إفراز" لهرمون هرمون النمو خلال فترة البلوغ.

الأعراض والمضاعفات

لمزيد من المعلومات: أعراض ضخامة الأطراف

العملاقه: روبرت وادلو ، 2 متر و 72 سم ، بجانب والده ، يظهر لنا آثار فرط إفراز هرمون النمو أثناء التطور.

ضخامة النهايات: عانى بريمو كارنيرا ، بطل الملاكمة الشهير ، من ضخامة الأطراف ، وهو مرض يصيب الغدد الصماء يتميز بالإفراط في إنتاج هرمون النمو حتى في مرحلة البلوغ.

زيادة هرمون النمو خلال الطفولة والبلوغ يصاحبها نمو مفرط في الطول (العملقة). في مرحلة البلوغ ، على العكس من ذلك - بما أن أي زيادة أخرى في طول الشلل أمر مستحيل - يتسبب المرض في زيادة حجمية في الأجزاء البعيدة من الجسم (العظام والأنسجة الرخوة). حتى تخريب عميق في ملامح جسمه. تؤدي هذه التغييرات إلى تضخم ملحوظ في اليدين والقدمين والأقواس فوق الحجاجية والفك (مع ترهل الأسنان الذي لا مفر منه وتفاقم سوء الإطباق) ؛ وبالتالي فهي تؤثر بشكل اختياري على أطراف الجسم ، كما يذكر نفس الاسم لنا المرض (من اليونانية أكروس "الأطراف" ه ميغالوس "رائعة").

تتطور الأعراض المميزة لتضخم الأطراف بطريقة بطيئة للغاية وتقدمية ، لدرجة أنه بشكل عام لا يستطيع المريض ولا الأشخاص من حوله إدراك ذلك. فقط في مرحلة متقدمة إلى حد ما يمكن للموضوع ، على سبيل المثال ، أن يدرك أن الكتائب هل تنتفخ لأن القفازات أو الأحذية أو الحلقات لم تعد مناسبة ؛ التغييرات في الجمجمة تجعل القبعات صغيرة جدًا ، بينما تتعثر بقايا الطعام بين الأسنان.

في الوقت نفسه ، يزداد حجم الأنف والشفاه ، تبرز عظام الخد ويظهر التشخيص المميز ؛ كما يخضع اللسان لنمو غير طبيعي (فرط تجلط الدم). ومع ذلك ، في كثير من الأحيان ، يأتي مريض ضخامة الأطراف إلى الطبيب يشكو من الأعراض والمضاعفات التي تسبق وترافق عادةً التغيرات الفسيولوجية ، والتي نتذكر من بينها: الصداع ، متلازمة النفق الرسغي ، التهاب المفاصل وآلام المفاصل ، ضعف حركة المفاصل ، آلام العضلات ، الوهن ، تغيرات في الدورة الشهرية حتى "انقطاع الطمث ، ضعف الانتصاب حتى" الضعف الجنسي ، الجلد السميك والدهني ، فرط الشعر ، فرط التعرق ورائحة الجسم السيئة ، تضخم بعض الأعضاء الداخلية (بما في ذلك الكبد والقلب والكلى والطحال والأمعاء والأحشاء بشكل عام - تضخم الأحشاء -) ، تضخم الغدة الدرقية عقيدية ، اعتلال عضلة القلب ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الصوت الأجش والعميق ، داء السلائل المعوي ، التغيرات البصرية ، السكري ، مقاومة الأنسولين الشديدة ، الاضطرابات البصرية وتحص بولي.

يمكن أن يمنع العلاج المبكر من ضخامة الأطراف ظهور المضاعفات المختلفة وتفاقمها ، والتي يمكن أن تصبح قاتلة في حالة عدم وجود تدخل طبي ودوائي مناسب.

يمكن أن يؤدي العلاج الدوائي المفرط بهرمون النمو البشري بغرض زيادة كتلة العضلات إلى تضخم الأطراف.تُلاحظ هذه الظاهرة من خلال مقارنة صور الشباب والصور التنافسية لبعض أبطال كمال الأجسام ، والتي تسلط الضوء على التغيرات الفسيولوجية المميزة لهذه المتلازمة.

يعتمد تشخيص ضخامة الأطراف على الفحص البدني ، المرتبط بفحوصات مفيدة مختلفة (MRI و CT للغدة النخامية) والمختبر (GH ، IGF-1 ، GHRH ، البرولاكتين ، اختبار تحمل الجلوكوز الفموي ، قياس المجال البصري وغيرها).

الأسباب

الغدة النخامية هي غدة صغيرة تقع في قاعدة الدماغ ، خلف الحافة العلوية للأنف. ومن بين هرمونات الغدة النخامية المختلفة ، يشارك هرمون النمو في عملية نمو ونمو الهيكل العظمي أثناء الطفولة والبلوغ ، بينما في " يضمن الكبار انتصار العضلات والعظام. في هذه الفترة من الحياة ، يحدث فرط إفراز هرمون النمو بشكل عام بسبب ورم حميد يصيب الغدة النخامية. نادرًا ما يحدث تضخم الأطراف بسبب الأورام الخارجية (الموجودة على سبيل المثال في الرئتين أو البنكرياس أو الغدد الكظرية) ، والتي تنتج مباشرة هرمون النمو (نادر الحدوث) أو تحفز الغدة النخامية على القيام بذلك عن طريق إفراز هرمون GHRH.

الرعاية والعلاج

لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج ضخامة النهايات

الهدف من العلاج هو تقليل إنتاج هرمون النمو وأي كتلة ورم في الغدة النخامية. ولهذه الغاية ، من الممكن التدخل عن طريق إعطاء أدوية معينة ، مثل نظائر السوماتوستاتين (أوكتريوتيد ولانريوتيد ، والتي تمارس تأثيرًا مثبطًا قويًا على إفراز هرمون النمو) ، والدوبامين منبهات (بروموكريبتين) ومناهضات مستقبلات هرمون النمو (بيجفيسومانت). يتم إجراء العلاج الجراحي عن طريق الوريد ، من خلال عملية يتم إجراؤها من خلال تجويف الأنف بهدف إزالة الكتلة غير الطبيعية. يُشار إلى علاج ضخامة الأطراف بالعلاج الإشعاعي عندما تكون الجراحة غير عملية أو لا تنتج التأثيرات المرغوبة ؛ فهي على أي حال خيار العلاج الثاني ، سواء للأوقات الطويلة اللازمة للحصول على تحسن كبير ، سواء بالنسبة للأضرار الدائمة أو الأسباب في مستوى ما تحت المهاد والغدة النخامية.