الورم البطاني العصبي

عمومية

الورم البطاني العصبي هو ورم دماغي ينشأ في الخلايا البطانية العصبية ؛ هذه الخلايا تبطن بطيني الدماغ والقناة المركزية للنخاع الشوكي.

الأورام البطانية العصبية الحميدة أو الخبيثة تسبب أعراضًا مختلفة اعتمادًا على ما إذا كانت موجودة في الدماغ أو النخاع الشوكي.
تتضمن عملية التشخيص عدة اختبارات ، حيث من المفيد قبل العلاج تتبع موقع الورم وشدته بدقة.
يجب إزالة الأورام البطانية العصبية التي يمكن إزالتها جراحيًا. تعتمد العلاجات اللاحقة (العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي) على جودة إجراء الإزالة.

تذكير موجز بأورام المخ

عندما نتحدث عن أورام الدماغ ، أو أورام المخ أو أورام الدماغ ، فإننا نشير إلى كتل حميدة أو خبيثة من الخلايا السرطانية التي تؤثر على الدماغ (ومن ثم منطقة بين الدماغ البيني والدماغ البيني والمخيخ وجذع الدماغ) أو النخاع الشوكي. يشكل الدماغ والحبل الشوكي معًا الجهاز العصبي المركزي (CNS).
نتيجة الطفرات الجينية ، التي لا يُعرف سببها الدقيق في كثير من الأحيان ، يمكن لأورام الدماغ:

• تنشأ مباشرة من خلية في الجهاز العصبي المركزي (في هذه الحالة نتحدث أيضًا عن أورام الدماغ الأولية) ؛
• مستمدة من ورم خبيث موجود في أماكن أخرى من الجسم ، مثل الرئتين (في هذه الحالة الثانية تسمى أيضًا أورام الدماغ الثانوية).

نظرًا للتعقيد الشديد للجهاز العصبي المركزي والعدد الكبير من الخلايا المختلفة التي يتكون منها ، هناك العديد من أنواع أورام الدماغ المختلفة: وفقًا لآخر التقديرات ، يتراوح بين 120 و 130.
بغض النظر عن الأورام الخبيثة أم لا ، يجب دائمًا إزالة أورام المخ و / أو معالجتها بالعلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي ، لأنها غالبًا ما تسبب مشاكل عصبية لا تتوافق مع الحياة الطبيعية.

ما هو الورم البطاني العصبي؟

الورم البطاني العصبي هو ورم في المخ ينشأ من البطانة البطانية العصبية ، أو الظهارة التي تبطن البطينين الدماغيين والقناة المركزية للحبل الشوكي.
يسمى البطانة البطانية العصبية بذلك لأنه يتكون من خلايا معينة من الخلايا الدبقية ، والمعروفة باسم الخلايا البطانية العصبية أو الخلايا البطانية العصبية.
يمكن أن تكون الأورام البطانية أورامًا ذات طبيعة حميدة وأورام ذات طبيعة خبيثة.

الفرق بين الورم الحميد والورم الخبيث

الورم الحميد عبارة عن كتلة من الخلايا غير الطبيعية التي تنمو ببطء ، ولها قوة تسلل قليلة و "قوة انتشار ضعيفة (إن وجدت)".
على العكس من ذلك ، فإن الورم الخبيث هو كتلة خلوية غير طبيعية تنمو بسرعة ، ولديها قوة تسلل عالية ودائمًا ما تكون ذات قوة نقيلة عالية.

NB: بالقوة التسلسلية ، s "تعني القدرة على التأثير على المناطق التشريحية المجاورة. من ناحية أخرى ، نشير إلى قدرة الخلايا السرطانية على الانتشار ، عبر الدم أو الدورة اللمفاوية ، إلى الأعضاء والأنسجة الأخرى من الجسم (ورم خبيث).

GLIA و GLIA CELLS و EPENDYM

توفر الخلايا الدبقية بخلاياها الدعم والاستقرار والتغذية للشبكة المعقدة من الخلايا العصبية الموجودة داخل جسم الإنسان والتي لها مهمة نقل الإشارات العصبية.

بطينات الدماغ (مظللة بالذهب). في الجهاز العصبي المركزي ، العناصر الخلوية للخلايا الدبقية هي الخلايا النجمية ، الخلايا الدبقية قليلة التغصن ، الخلايا البطانية العصبية والخلايا الدبقية الصغيرة.
في الجهاز العصبي المحيطي (PNS) ، العناصر الخلوية في الخلايا الدبقية هي خلايا شوان والخلايا الساتلة.

بفضل نشاط الخلايا البطانية العصبية ، تشارك البطانة العصبية في تداول وإنتاج السائل النخاعي (أو الخمور).

الموقع النموذجي للأعصاب

يمكن أن تتطور الأورام البطانية في كل من الدماغ والحبل الشوكي.
قد ينتشر الأشخاص الذين لديهم أصل دماغي أحيانًا إلى النخاع الشوكي عبر السائل الدماغي النخاعي.

EPENDIMOMA: أنواع ودرجة نموهم

الجهاز العصبي المركزي (CNS).

تنقسم أورام الدماغ إلى 4 درجات - يتم تحديدها بالأرقام الرومانية الأربعة الأولى - وفقًا لقوة نموها.
تنمو أورام الدماغ من الدرجة الأولى والثانية ببطء شديد وتنطوي على "منطقة صغيرة من الدماغ ؛ وعادة ما تكون حميدة".
وعلى العكس من ذلك ، فإن أورام الدماغ من الدرجة الثالثة والرابعة تتوسع بسرعة وتغزو مناطق الأنسجة المحيطة ؛ عادة ما تكون خبيثة بطبيعتها.
يمكن أن يتحول ورم الدماغ من الدرجة الأولى أو الثانية بمرور الوقت إلى ورم من الدرجة الثالثة أو الورم الرابع.

هناك أربعة أنواع على الأقل من الورم البطاني العصبي ، تختلف في الخصائص ، وفي 3 من أصل 4 حالات ، أيضًا في الدرجة:

• ورم تحت. إنه ورم دماغي بطيء النمو من الدرجة الأولى ، والذي يتشكل عادة بالقرب من بطينات الدماغ
• الورم البطاني العصبي Myxopapillary: مثل الورم تحت البطئ ، فهو ورم دماغي بطيء النمو من الدرجة الأولى ، ومع ذلك ، على عكس الحالة السابقة ، فإنه يميل إلى التطور في الأجزاء السفلية من الحبل الشوكي.
• الورم البطاني العصبي السليم: وهو ورم دبقي بطيء النمو من الدرجة الثانية يمكن أن ينشأ في أو بالقرب من بطينات الدماغ.
• الورم البطاني العصبي الكشمي. هو ورم خبيث من الدرجة الثالثة ، يظهر عادة في الدماغ (بالقرب من البطينين) أو في الحفرة القحفية الخلفية وفي حالات قليلة فقط في الحبل الشوكي. مثل أي ورم خبيث ، يكون له نمو معدل سريع جدا.

الوبائيات

الأورام البطانية العصبية مسؤولة عن 2-4٪ من جميع سرطانات الجهاز العصبي المركزي.
يمكن أن تؤثر على كل من البالغين والأطفال: في الحالة الأولى ، تكون نادرة جدًا وتؤثر بشكل أساسي على الأفراد الذين تقل أعمارهم عن 45 عامًا ؛ في الثانية ، فإنها تشكل سادس أورام الدماغ الأكثر شيوعًا وتؤثر بشكل خاص على الأفراد الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات (30 ٪ من الحالات).

الأسباب

تنشأ الأورام البطانية العصبية ، وكذلك جميع أورام الدماغ البشري تقريبًا ، لأسباب غير معروفة حتى الآن.

عوامل الخطر

يتفق الأطباء والباحثون على أن هناك حالتين على الأقل يمكن أن تفضل ظهور الورم البطاني العصبي:

• العلاج الإشعاعي السابق للرأس. من الضروري تحديد أن بعض العلماء لديهم رأي مختلف في هذا الصدد: فهم يعتقدون ، في الواقع ، أن العلاج الإشعاعي ليس له تأثير ضار.
• المعاناة من الورم العصبي الليفي من النوع الثاني ، وهو مرض وراثي نادر يسبب ظهور أورام مختلفة في الجهاز العصبي.

الأعراض والمضاعفات

تعتمد أعراض وعلامات الورم البطاني العصبي على مكان ظهور الورم البطاني العصبي.
إذا كان الورم يستقر في النخاع الشوكي ، فعادة ما يشعر المريض بما يلي:

• ألم في الرقبة أو الظهر ، اعتمادًا على الموقع الدقيق لكتلة الورم.
• خدر و / أو ضعف في الذراعين أو الساقين.
• مشاكل في السيطرة على المثانة.

إذا كان الورم موجودًا في الدماغ ، فعادةً ما تتكون صورة الأعراض من:

• صداع الراس
• الغثيان والقيء خاصة في الصباح
• النوبات
• ضعف البصر. تنشأ إذا كان الورم البطاني العصبي يستقر بالقرب من العصب البصري.
• خدر وإحساس بضعف في الأطراف (العلوية والسفلية) في جانب واحد فقط من الجسم. إنها اضطرابات نموذجية عندما تؤثر الورم البطاني العصبي على الفص الجبهي أو الجداري للدماغ.
• مشاكل في التنسيق والتوازن. إنها أعراض نموذجية لوقت حدوث الورم البطاني العصبي بالقرب من الفص الصدغي للدماغ.
• تغيرات في المزاج (مثل التهيج المفاجئ) وتغيرات في الشخصية تحدث عندما يكون الورم البطاني العصبي بالقرب من الفص الجبهي للدماغ.

الصداع والغثيان والقيء

الصداع والغثيان والقيء ناتجة عن زيادة الضغط داخل الجمجمة (أو داخل الجمجمة). يمكن أن تحدث هذه الزيادة لسببين ، غالبًا ما يصاحب ذلك:

• لأن كتلة الورم المتنامية تعارض التدفق الطبيعي للسائل النخاعي.
• لأن الوذمة تتشكل حول كتلة الورم

إذا كانت الحالة شديدة ، يمكن أن يؤدي تغيير التدفق الطبيعي لـ CSF إلى ظهور حالة مرضية تعرف باسم استسقاء الرأس.

إيقاع ظهور الأعراض

تظهر أعراض الورم البطاني العصبي من الدرجة الأولى أو الثانية تدريجيًا (قد يستغرق شهورًا) ، حيث إن معدل نمو كتلة الورم بطيء.
على العكس تمامًا ، تميل أعراض الورم البطاني العصبي من الدرجة الثالثة إلى الحدوث بعد فترة وجيزة من ظهور الورم ، حيث يكون معدل نمو كتلة الورم سريعًا جدًا.

تشخبص

عند مواجهة حالة مشتبه بها من الورم البطاني العصبي ، يبدأ الأطباء تحقيقاتهم التشخيصية من خلال الفحص البدني الشامل و "تحليل ردود الأوتار".
بعد ذلك ، يقومون بإجراء اختبار للعين ويطرحون على المريض بعض الأسئلة التي تهدف إلى تقييم الحالة العقلية والقدرات المعرفية (التفكير ، والذاكرة ، وما إلى ذلك).
أخيرًا ، لتبديد أي شكوك ومعرفة موضع الورم وحجمه الدقيق ، يلجأون إلى اختبارات محددة مثل:

• الرنين المغناطيسي النووي
• التصوير المقطعي المحوسب (أو التصوير المقطعي المحوري المحوسب)
• خزعة الورم
• البزل القطني

الفحص الموضوعي وتجديد الأوتار واختبار العين والتقييم العقلي الإدراكي

• يتضمن الفحص البدني تحليل الأعراض والعلامات التي أبلغ عنها المريض أو أظهرها. على الرغم من أنه لا يوفر أي بيانات معينة ، إلا أنه يمكن أن يكون مفيدًا جدًا لفهم نوع علم الأمراض قيد التقدم.
• من خلال فحص ردود الفعل الوترية ، يقوم الطبيب بتقييم وجود أو عدم وجود اضطرابات عصبية عضلية وتناسقية.
• باستخدام اختبار العين ، يراقب الطبيب العصب البصري ويحلل تورطه.
• يتم إجراء تقييم الحالة العقلية والقدرات المعرفية بهدف فهم منطقة الجهاز العصبي المركزي التي قد تكون قد أصيبت بورم. على سبيل المثال ، يشير اكتشاف الاضطرابات في الأطراف السفلية وحدها إلى وجود مشكلة عصبية في الحبل الشوكي بدلاً من الدماغ وما إلى ذلك.

الرنين المغناطيسي النووي (NMR)

التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (MRI) هو اختبار تشخيصي غير مؤلم يسمح لك بمشاهدة الهياكل الداخلية لجسم الإنسان دون استخدام الأشعة المؤينة (الأشعة السينية).
مبدأ التشغيل الخاص به معقد للغاية ويستند إلى إنشاء مجالات مغناطيسية تنبعث منها إشارات يمكن تحويلها إلى صور بواسطة كاشف.
يوفر الرنين المغناطيسي للدماغ والنخاع رؤية مرضية لهاتين الجزأين ، ومع ذلك ، في بعض الحالات ، لتحسين جودة التصور ، قد يكون من الضروري حقن سائل تباين وريدي في الوريد. في مثل هذه الحالات ، يصبح الاختبار طفيف التوغل ، لأن سائل التباين (أو الوسيط) يمكن أن يكون له آثار جانبية.
يستغرق التصوير بالرنين المغناطيسي الكلاسيكي حوالي 30-40 دقيقة.

الاشعة المقطعية

التصوير المقطعي المحوسب هو إجراء تشخيصي يستخدم الإشعاع المؤين لإنشاء صورة "ثلاثية الأبعاد" مفصلة للغاية لأعضاء الجسم الداخلية.
على الرغم من أنه غير مؤلم ، إلا أنه يعتبر غازيًا بسبب التعرض للأشعة السينية. كما أنه ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، قد يتطلب استخدام عامل تباين - ليس خاليًا من الآثار الجانبية المحتملة - من أجل تحسين جودة التصور.
يستغرق الفحص التقليدي بالأشعة المقطعية حوالي 30-40 دقيقة.

خزعة

تتكون خزعة الورم من أخذ عينة من الخلايا من الكتلة الورمية وتحليلها في المختبر ، وهو الفحص الأنسب إذا كنت ترغب في تتبع الخصائص الرئيسية للورم (النوع والدرجة والورم الخبيث).
عادة ما تتم إزالة الخلايا من الورم البطاني العصبي تحت التخدير العام (وبالتالي مع نوم المريض) ويتضمن ثقب الجمجمة ، من أجل إدخال إبرة خاصة لأخذ العينات في المنطقة المرغوبة.
من الواضح أن خزعة الورم تتم بعد تحديد الموقع الدقيق للورم.

البزل القطني

يتكون البزل القطني من أخذ السائل النخاعي وتحليله في المختبر.
لسحب السائل الدماغي النخاعي ، يتم استخدام إبرة يدخلها الطبيب بين الفقرات القطنية L3-L4 أو L4-L5. من الواضح أن حقنة مخدر موضعي يتم إجراؤها عند نقطة الإدخال.
يؤدي إجراء البزل القطني في وجود ورم البطانة العصبية إلى تحديد ما إذا كان الورم قد انتشر من الدماغ إلى السائل النخاعي.

علاج او معاملة

عندما لا يتواجد الورم البطاني العصبي في مكان يصعب الوصول إليه ، فمن الجيد القيام بكل ما هو ممكن لإزالته تمامًا أو إلى حد كبير.
يعتمد استخدام المزيد من العلاجات - في هذه الحالة العلاج الإشعاعي وأحيانًا حتى العلاج الكيميائي - على "مدى الإزالة" وعلى خصائص الورم.

الجراحة

الأورام البطانية العصبية التي تصلح للإزالة الكاملة هي تلك من الدرجة الأولى أو الثانية ، صغيرة الحجم وتقع في وضع يسهل الوصول إليه.
على العكس من ذلك ، فإن الأورام البطانية العصبية التي لا يمكن إزالتها إلا جزئيًا هي تلك الموجودة في الدرجة الثالثة وتلك الموجودة في الدرجة الأولى أو الثانية الموجودة في مواقع غير مريحة ويصعب الوصول إليها.
في نهاية عملية الإزالة (سواء كانت جزئية أو كلية ، لا يهم) ، يجب على المريض مراقبة مرحلة من الراحة الكاملة ، تليها فترة من العلاج الطبيعي.

مزايا الإزالة الكاملة

بالإضافة إلى جعل العلاج الإشعاعي غير ضروري ، فإن الإزالة الكاملة لكتلة الورم يمكن أن تعني أيضًا الشفاء التام من الورم.

العلاج الإشعاعي

العلاج الإشعاعي للورم هو طريقة العلاج التي تعتمد على استخدام الإشعاع المؤين عالي الطاقة ، بهدف تدمير الخلايا الورمية.
يتم اعتماده في حالة الورم البطاني العصبي عندما:

• عملية الإزالة الجراحية غير عملية ، ويحدث هذا عندما تكون كتلة الورم في وضع لا يمكن للجراح الوصول إليه.
• كان الاستئصال الجراحي للورم من الدرجة الأولى أو الثانية جزئيًا ، لذلك بقيت خلايا سرطانية.
• كان الورم من الدرجة الثالثة. في هذه الحالات ، تميل الخلايا الورمية المتبقية بقوة لإصلاح الورم البطاني العصبي مرة أخرى (الانتكاس) والتأثير على كتلة الدماغ السليمة.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو إعطاء الأدوية القادرة على قتل جميع الخلايا سريعة النمو ، بما في ذلك الخلايا السرطانية.
يؤخذ في الاعتبار عند حدوث انتكاسة.

العلاجات العرضية

للوقاية من النوبات وتخفيف الاضطرابات المرتبطة بوذمة الورم ، قد يصف الأطباء مضادات الاختلاج والكورتيكوستيرويدات على التوالي.

الآثار الجانبية الرئيسية للعلاج الإشعاعي

الآثار الجانبية الرئيسية للعلاج الكيميائي

الآثار الجانبية الرئيسية للكورتيكوستيرويدات

التعب
مثير للحكة
تساقط شعر

غثيان
تقيأ
تساقط شعر
الشعور بالتعب
ضعف العدوى

هشاشة العظام
بدانة
عسر الهضم
ارتفاع ضغط الدم
الإثارة
اضطرابات النوم

المراجع

يتحسن تشخيص الورم البطاني العصبي إذا:

• الورم منخفض الدرجة (درجة أولى أفضل من الدرجة الثانية).
• التشخيص في الوقت المناسب. هذا ينطبق بشكل خاص على أورام البطانة العصبية الخبيثة من الدرجة الثالثة.
• تحتل كتلة الورم مكانًا مريحًا وهي صغيرة الحجم. يمكن أن يكون الورم البطاني العصبي الكبير غير القابل للإزالة قاتلاً حتى لو كان من الدرجة الأولى أو الثانية.