بروتين اس

تجلط الدم أثناء عملية تكوين الجلطة ، والتحكم في امتدادها ومواجهة الميل لتطوير ظاهرة الانصمام الخثاري.

يسمح فحص البلازما للبروتين S بتحديد النواقص المكتسبة والخلقية. ويمكن أن ينتج النقص في هذه المعلمة ، على سبيل المثال ، عن فشل الكبد ، أو العلاج المضاد للتخثر ، أو نقص فيتامين K ، أو تناول هرمون الاستروجين - البروجستيرون أو مستويات عالية من الاستراديول من أجل "الحث" من التبويض.

التي تشارك في عملية التخثر: بالتعاون مع عوامل أخرى ، فإن هذا العنصر له مهمة مواجهة تجلط الدم (يُفهم على أنه "نشاط تخثر مفرط) ، والحفاظ على سوائل الدم. بمعنى آخر ، يعتبر البروتين S مضادًا فسيولوجيًا للتخثر.

لهذا السبب ، فإن "التغيير الكمي أو الخلل الوظيفي لهذا البروتين المضاد للتخثر يمثل عامل خطر لأحداث الانصمام الخثاري.

يتم تصنيع البروتين S في الكبد والخلايا البطانية. إنتاجه يعتمد على فيتامين ك.

متغيرات البروتين S: شكل حر وشكل مرتبط

في مجرى الدم ، يوجد البروتين S بشكل حر (حوالي 40٪) ومربوط (60٪):

• الشكل الحر للبروتين S هو البديل النشط ويعمل كعامل مساعد للبروتين C ؛
• الشكل المرتبط من البروتين S هو البديل غير النشط ؛ يوجد في البلازما في شكل مرتبط ببروتين ربط C4b (جزيء حامل C4b ، المكون التنظيمي للنظام التكميلي).

التخثر: مفاهيم أساسية

في الظروف العادية ، بعد تلف الأنسجة أو جدار الأوعية الدموية ، يتم منع فقدان الدم بفضل "HEMOSTASIS". خلال هذه العملية ، تلتصق الصفائح الدموية بموقع الإصابة ، وبالتالي فإن التفاعل الذي يؤدي إلى "تنشيط عوامل التخثر (التخثر) تتالي). هذا يؤدي إلى تكوين جلطة تبقى حتى يتم إصلاح الضرر بالكامل. عندما لا تكون هناك حاجة إليها ، يتم التخلص من هذا النوع من "الفلين". يتم التعبير عن نشاط البروتين S من خلال تفضيل ، كعامل مساعد ، عمل بروتين آخر في نظام مضاد التخثر: البروتين C.

المهام

يعتبر البروتين S هو العامل المساعد الطبيعي الرئيسي للبروتين C ، ويتم تنشيطه في التحلل البروتيني للعامل الخامس والعامل الثامن. لذلك ، يعتبر البروتين S مثبطًا فسيولوجيًا للتخثر.

إذا لم تكن هناك كمية كافية من بروتينات S و C أو لا تعمل بشكل كافٍ ، يمكن أن تتشكل الجلطات بشكل لا يمكن السيطرة عليه. يمكن أن تكون عواقب هذه الظاهرة خفيفة أو خطيرة للغاية.

البروتين النشط C والبروتين S والثرومبين: الدور البيولوجي وتجلط الدم

• يتعاون البروتين S والشكل النشط من البروتين C (APC) لتكوين الجلطات في الدم ، والتحكم في امتدادها ، وتعطيل عوامل التخثر المحددة (العامل الخامس والثامن).
• في وجود الثرومبين الناتج عن التخثر وثرومبومودولين الموجود على السطح البطاني ، يتحول البروتين C إلى الشكل النشط (ملاحظة: هذا العامل لا يدخل أي شيء مع البروتين التفاعلي C.) بفضل هذا التعديل الهيكلي ، يكتسب البروتين النشط C أيضًا نشاطًا مؤيدًا لمحلل الفبرين (يفضل إذابة الجلطة) ، والذي يقوم به من خلال تثبيط PAI-1 (مثبط منشط البلازمينوجين).
• يجب أيضًا أن نتذكر أن الثرومبين (عامل التخثر IIa) يحول الفيبرينوجين إلى بوليمر ليفي غير قابل للذوبان ، والذي يشارك في تكوين الجلطة. يتناقض هذا الإجراء المؤيد للتخثر للثرومبين مع قدرته على تنشيط البروتين C ؛ وبالتالي فإن هذه الظاهرة تمثل شكلاً من أشكال السيطرة الذاتية على النشاط المفرط لنظام التخثر.

(حدث خثاري أو جلطة وريدية) ؛

تشخيص الاضطرابات التي تسبب التخثر المفرط ؛

الكشف عن أوجه القصور الوراثية أو المكتسبة من نفس البروتين أو البروتين C الذي يتعاون معه في عملية التخثر.

لتقييم بروتين S ، يتوفر نوعان من الاختبارات:

• الفحص الوظيفي: يقيس نشاط البروتين S ، مع التركيز على القدرة على تنظيم وتقليل تكوين الجلطات. قد يكون الانخفاض في النشاط بسبب انخفاض كمية المعلمة أو إلى وجود أشكال غير وظيفية.
• التحليل المناعي: يحدد كمية البروتين S الموجودة في عينة الدم المأخوذة من المريض (ملاحظة: يمكن قياس كمية البروتين S الحر أو المرتبط أو الكلي باستخدام هذا الاختبار).

يمكن أن تكون هذه المعلومات مفيدة في تحديد نوع وشدة نقص البروتين S.

ما هو موعد الامتحان؟

يسمح فحص بروتين التخثر S بقياس كميته وتقييم وظائفه.

يُشار إلى هذا التحليل عمومًا بعد حدوث خثاري غير مفسر ، كدعم لتشخيص اضطرابات فرط التخثر ، خاصة عند الشباب (أقل من 50 عامًا) و / أو الذين ليس لديهم أسباب أخرى واضحة لهذه الظاهرة.

قد يكون اختبار البروتين S مطلوبًا أيضًا لحالات الإجهاض المتعددة. علاوة على ذلك ، من المهم للغاية التحقق من قيم هذا البروتين قبل تناول موانع الحمل الفموية ؛ في النساء المعرضات للخطر ، يمكن أن تسبب عقاقير الاستروجين والبروجستيرون تجلط وريدي أو اضطرابات قلبية وعائية أخرى.

قد يُنصح بالتقييم أيضًا عندما يكون لدى المريض أحد أفراد الأسرة المقربين بنقص وراثي في ​​بروتين S.

الامتحانات ذات الصلة

بالاشتراك مع اختبار البروتين S ، قد يشير الطبيب أيضًا إلى إجراء الاختبارات التالية:

• بروتين التخثر C ؛
• مضاد الثرومبين الثالث
• تحور عامل التخثر الخامس ؛
• تحور عامل التخثر الثاني ؛
• الهوموسيستين.

;

داء السكري؛

متلازمة الالتهاب الكلوي.

س الكلى والتهابات شديدة والسرطانات.

تعديلات وراثية (تنتقل من الآباء إلى الأبناء).

تؤدي العيوب الخلقية أو المكتسبة في البروتين S إلى فرط تخثر الدم (أو حالة تخثر الدم).

بروتين S: عيوب مكتسبة

قد يكون نقص البروتين المكتسب بسبب:

• تخليق مخفض
• زيادة الاستهلاك
• فقدان أو تحول البروتين S من الشكل الحر إلى الشكل المرتبط.

يمكن أن يرتبط عيب البروتين S المكتسب بما يلي:

• أمراض الكبد (تليف الكبد ، فشل الكبد ، التهاب الكبد المزمن ، إلخ) ؛
• الاستهلاك المفرط (كما هو الحال في التخثر المنتشر داخل الأوعية) ؛
• نقص فيتامين ك (انخفاض أو فقدان المدخول الغذائي ، والعلاجات التي تحتوي على ثنائي كوماروليكس أو المضادات الحيوية التي تتداخل مع تخليق هذا الفيتامين ، وما إلى ذلك) ؛
• دول ما بعد الجراحة
• العلاج بمضادات التخثر الكومارين.
• الالتهابات الحادة أو المزمنة.
• متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز).
• حمل؛
• تناول موانع الحمل الفموية
• المتلازمات الحادة التي تتميز بمعاناة الجهاز التنفسي.
• مرض التهاب الأمعاء؛
• أمراض الكلى (المتلازمة الكلوية ، القصور الكلوي.
• الذئبة الحمامية الجهازية؛
• داء السكري؛
• نوبة قلبية؛
• أمراض الأورام.

في كثير من الأحيان ، في هذه الأشكال المكتسبة ، تنخفض أيضًا مضادات التخثر الطبيعية الأخرى ، مثل مضاد الثرومبين III.

بروتين S: عيوب خلقية

يمكن أن تحدث أوجه القصور الخلقية في البروتين S بسبب:

• تخليق مخفض
• تخليق بروتينات ذات نشاط بيولوجي منخفض (مختلة وظيفيًا) من أجل:
  • انخفاض القدرة على الارتباط بالبروتين C ؛
  • انخفاض قدرة تدهور العوامل الخامس والثامن.

يتم تصنيف نقص البروتين الوراثي S إلى ثلاثة أنواع:

• نقص النوع الأول: هناك انخفاض في مستويات البروتين الحر S ، بينما البروتين الكلي S طبيعي أو منخفض قليلاً (عيب كمي) ؛
• نقص النوع الثاني: ينخفض ​​النشاط الوظيفي للبروتين ، لكن قيم البروتين الحر S ومستويات البروتين الكلية S طبيعية (عيب نوعي).
• نوع النقص الثالث: هو نقص كمي يحدث فيه انخفاض في مستويات البروتين الحر S والمستويات الطبيعية للبروتين الكلي S (عيب كمي).

انخفاض البروتين S: العواقب المحتملة

يرتبط نقص البروتين S عمومًا بزيادة مخاطر حدوث الانصمام الخثاري.

يؤدي نقص البروتين S ، في الواقع ، إلى انخفاض في النشاط المضاد للتخثر في الدم (أو في حالة أهبة التخثر) ؛ وبالتالي ، يزداد خطر تشكل الجلطات غير الطبيعية (ما يسمى بالجلطات الدموية) في الأوعية الدموية.

يمكن لهذه التكوينات "المتكتلة":

• اذهب نحو الانحلال التلقائي ؛
• تنمو إلى درجة عرقلة السفينة التي نشأت فيها ؛
• كسر ، والهجرة إلى دائرة ، وفي بعض الأحيان ينتهي به المطاف في سد سفينة أصغر.

العواقب الأكثر رعبا لهذه الحالة ، والتي تسمى تجلط الدم ، هي النوبات القلبية والسكتة الدماغية والانسداد الرئوي ، ونقص البروتين S هو السبب الأساسي لنسبة صغيرة من حالات التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) والتخثر الوريدي العميق (DVT).

جوليا برتيللي

تخرجت في التكنولوجيا الحيوية الطبية الصيدلانية ، وعملت كمسؤول بحث وتطوير في شركات المكملات الغذائية والأغذية الغذائية